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Galactorrea como presentación de un prolactinoma en una adolescente de 15 años

Galactorrea como presentación de un prolactinoma en una adolescente de 15 años

La hiperprolactinemia es la elevación de los valores de prolactina por encima de 20-25 microg/L, por encima de 100 microg/L es sugestivo de causa tumoral (adenoma hipofisario).

Melba Maestro de la Calera. Pediatra. Centro de salud Castilla-Hermida. Servicio Cántabro de Salud.

Irene Castro Ramos. Pediatra. Centro de salud Cudeyo. Servicio Cántabro de Salud.

Sara Duque González. Pediatra. Centro de salud Suances. Servicio Cántabro de Salud.

Idoia Martínez Repáraz. Pediatra. Centro de salud Los Corrales. Servicio Cántabro de Salud.

Palabras clave: Prolactina, hiperprolactinemia, adenoma hipofisario, microprolactinoma, macroprolactinoma, prolactinoma, galactorrea,  amenorrea, carbegolina.

Resumen:

La hiperprolactinemia debida a un adenoma hipofisario es una entidad  poco frecuente en la población pediátrica. La clínica al diagnóstico es variable y varía en función del tamaño ya que en ocasiones se diagnóstica por la galactorrea, amenorrea o oligomenorrea expresión de la elevación de prolactina y en otros casos la clínica al diagnóstico es de cefalea o alteración del campo visual.

Ante la sospecha diagnóstica, hay que realizar determinación de prolactina y RMN para objetivar la existencia de un adenoma hipofisario.

Presentamos el caso de una adolescente de 15 años que acude a valoración por galactorrea bilateral de 2 meses de evolución y amenorrea desde hace 5 meses. La determinación de prolactina fue de 473 ng/ml y la RMN cerebral determina que la causa es un adenoma hipofisario.

El prolactinoma es el único tumor hipofisario en el que es de elección el tratamiento médico. Este tratamiento farmacológico se realiza con agonistas dopaminérgicos, de los que además de su efectividad hay que destacar la buena tolerancia. El más utilizado es la carbegolina, siendo actualmente de elección por su eficacia y por su larga vida media, que permite su administración en una o dos dosis semanales. En un alto porcentaje consigue disminuir tanto el tamaño tumoral, como las cifras de prolactina, y de forma secundaria la clínica asociada. El tratamiento quirúrgico se reserva para casos resistentes o que no toleren el tratamiento médico y tumores que produzcan síntomas compresivos o fístulas de LCR. En estos casos se realiza adenectomía por vía transesfenoidal. Ante casos refractarios, se recurre a la radioterapia.

Introducción

La hiperprolactinemia debida a un adenoma hipofisario es una entidad  poco frecuente en la población pediátrica. La mitad de los adenomas hipofisarios son prolactinomas. La clínica al diagnóstico es variable y varía en función del tamaño ya que en ocasiones se diagnóstica por la clínica galactorrea, amenorrea u oligomenorrea como expresión de la elevación de prolactina. En otros casos la clínica al diagnóstico es de cefalea o alteración del campo visual.

Caso Clínico

Niña de 15 años que acude por galactorrea bilateral desde hace 2 meses, acompañada de amenorrea desde hace 5 meses. Aumento de peso. No refiere cefalea ni vómitos.

Antecedentes Personales:

Menarquia a los 12 años, con ciclos menstruales irregulares. Intervención quirúrgica por linfangioma en 2014.

Antecedentes familiares:

Madre elevación de prolactina, no precisa tratamiento. Padre: déficit de alfa 1 antitripsina fenotipo MZ.

Exploración Física:

Peso: 71,3 kg (p92), Talla: 159 cm (p30),  IMC: 28.24. TA 120/86

Buen estado general, normocoloreada y normohidratada. ORL: normal. ACP: rítmico sin soplos con buena ventilación bilateral. Abdomen: blando, depresible sin masas ni megalias. Estrías en mamas y abdomen. Estadio de Tanner IV. Mamas: no se palpan masas, ni cambios en el pezón, galactorrea en ambas mamas No presenta adenopatías. Neurológico: normal.

Exploraciones Complementarias:

Hemograma: normal.

Bioquímica: LDH 244, TSH 8,18 microUI/ml, Ferritina 66.

Hormonas: Testosterona 0.40 ng/ml, LH 10.1 mUI/ml, FSH 10.8 mUI/ml, Prolactina 473.2 ng/ml, Insulina 8.7 microUI/ml, 17 OH Progesterona 2 ng/ml, DHEAs 206 microg/dl.

Ecografía abdominal: Compatible con la normalidad.

Ecografía mamaria: No se objetiva hallazgos ecográficos de significación patológica. En la exploración se confirma la presencia de galactorrea pluriorificial bilateral.

RMN de hipófisis: aumento de tamaño de la glándula hipofisaria a expensas del lóbulo derecho donde se objetiva una lesión hipointensa de morfología redondeada con un diámetro máximo de 9,5 mm, con retraso de la captación de contraste respecto al resto de la glándula compatible con adenoma. El infundíbulo esta mínimamente desviado hacia la izquierda. El resto de la glándula hipofisaria es de morfología normal. Obliteración parcial de la cisterna optoquiasmática. No hay extensión al seno cavernoso. Estudio compatible con Adenoma Hipofisario en lóbulo derecho, probable Prolactinoma. (Ver imágenes 1-4: RMN Cerebral, al final del artículo)

Interconsulta Neurocirugía: Recomienda iniciar tratamiento médico con Cabergolina y realizar seguimiento evolutivo.

Interconsulta Oftalmología: exploración compatible con la normalidad, incluyendo campimetría.

Evolución: Ante el diagnóstico de prolactinoma se inicia tratamiento con Cabergolina 0.25 mg dos días/semana. Tras tres meses de tratamiento los niveles de PRL disminuyen a 9.9 ng/ml, TSH 3,11 microUI/ml. Sin presentar nuevos episodios de galactorrea.

Discusión

La hiperprolactinemia es la elevación de los valores de prolactina (PRL) por encima de 20 ng/ml.

Los prolactinomas constituyen los adenomas hipofisarios hormonosecretantes más frecuentes, representando la mitad de los adenomas hipofisarios en la infancia con predominio en mujeres mayores de 12 años.

La presentación clínica es muy variable en función del tamaño tumoral, sexo y edad. En la mujer pospuberal, a pesar de ser microadenomas, suele diagnosticarse  de forma precoz por las manifestaciones características de la hiperprolactinemia  (amenorrea, oligomenorrea y galactorrea). Por el contrario, esto no ocurre en el caso de niñas prepuberales y de varones, donde el diagnóstico es más tardío, realizándose cuando ya es macroadenoma, dado que en estos pacientes la clínica endocrinológica (ginecomastia, hipogonadismo, retrsaso puberal) suele pasar desapercibida. La clínica que presentan al diagnóstico es cefalea y/ o déficit visuales, secundarios al tamaño tumoral.

El diagnóstico de imagen se realiza mediante RMN con y sin contraste. El hallazgo de hiperprolactinemia en niños y adolescentes, en presencia de un adenoma hipofisario en la RMN es compatible con el diagnóstico de prolactinoma.

La valoración del campo visual por parte oftalmología es obligatoria en todos los casos de macroprolactinomas, en cambio  no existe consenso en los casos de microprolactinomas.

El prolactinoma es el único tumor hipofisario en el que es de elección el tratamiento médico. Este tratamiento farmacológico se realiza con agonistas dopaminérgicos, de los que además de su efectividad hay que destacar la buena tolerancia. El más utilizado es la carbegolina siendo actualmente de elección por su eficacia y dada su larga vida media, permite su administración en una o dos dosis semanales. En un alto porcentaje consigue disminuir tanto el tamaño tumoral, como las cifras de prolactina, y de forma secundaria la clínica asociada.

Se recomienda RMN a los 3 meses y 1 año del inicio de tratamiento en el caso de los macroprolactinomas, pero en el caso de microprolactinomas sólo se realizará si aparece clínica o aumento de la PRL.

El tratamiento quirúrgico se reserva para casos resistentes  o que no toleren el tratamiento médico, tumores que produzcan síntomas compresivos o fístulas de LCR. En estos casos se realiza adenectomía por vía transesfenoidal. Ante casos refractarios a cirugía, se recurre a la radioterapia.

Conclusiones:

Ante un caso de galactorrea hay que realizar de forma precoz una determinación de niveles de prolactina, ya que su elevación nos orientará en el diagnóstico, confirmándolo con RMN cerebral. El tratamiento de primera elección es médico, con agonistas dopaminérgicos presentando buenos resultados. El tratamiento quirúrgico se reserva para casos resistentes  o que no toleren el tratamiento médico y tumores que produzcan síntomas compresivos o fístulas de LCR.

PROLACTINOMA

Bibliografía:

Alejandra Mora Mendoza, Beatriz García Cuartero, Yoko Oyakawa, Raquel Barrio Castellanos. Anales de pediatría 2016. Vol 85. Prolactinomas en la población pediátrica.

Alfonso Leal Cerro. Tumores hipofisarios funcionantes en la edad pediátrica. Rev Esp Endocrinol Pediatr 2014;5 Suppl(1):17-18

Fideleff, H.; Suárez, Marta; Llano, Miriam; Sequera, Ana María; Ruibal, Gabriela; Boquete, H. Hiperprolactinemia en niños y adolescentes, conceptos e interrogantes actuales. Rev Argent Endocrinol Metab 44:94-106, 2007

Gracia Bouthelier, AC. Barreda Bonis. Patología del tallo. Tumores adenohipofisarios. Rev Esp Endocrinol Pediatr 2010;1 Suppl(1):56-66