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Gran masa abdominal, linfoma no Hodgkin B transformado

Gran masa abdominal, linfoma no Hodgkin B transformado

Los linfomas no Hodgkin son neoplasias malignas de tejido linfoide. Existe una amplia variedad de linfomas no Hodgkin, los más frecuentes son los que afectan a los linfocitos B.

RESUMEN

Su localización es diversa y pueden afectar a ganglios linfáticos y otras regiones en que existe tejido linfático como médula ósea y tracto digestivo.

Nuestro caso clínico es un LNH (Linfoma no Hodgkin) transformado. Se trata de un paciente con un linfoma folicular indolente, de células pequeñas, probablemente de años de evolución, con un comportamiento poco agresivo que está evolucionando a Linfoma difuso de células gigantes, (linfoma DCG). EL linfoma difuso de células gigantes es un linfoma de tipo agresivo, que crece más rápido y también alcanza mayor extensión.

PALABRAS CLAVE: no Hodgkin, masa abdominal, agresivo

 

AUTORES:

María Mercedes Sánchez Gutiérrez (Especialista en Medicina de Familia y Comunitaria. Atención Primaria del Servicio Cántabro de Salud)

José Javier González García (Especialista en Medicina de Familia y Comunitaria. Atención Primaria del Servicio Cántabro de Salud).

Ana Rosa Fernández Fernández (Especialista en Medicina de Familia y Comunitaria. Atención Primaria del Servicio Cántabro de Salud).

María del Pilar Manterola Pérez (Especialista en Medicina de Familia y Comunitaria. Atención Primaria del Servicio Cántabro de Salud).

María Pilar Fuentes Aliseda (Especialista en Medicina de Familia y Comunitaria. Atención Primaria del Servicio Cántabro de Salud).

CASO CLÍNICO

 

Varón de 73 años de edad. Antecedentes personales: diabetes mellitus 2 e hipertensión arterial en tratamiento farmacológico.

Refiere un cuadro de infección respiratoria hace 15 días, tratado con ibuprofeno y azitromicina a raíz de lo cual nota distensión abdominal, hiporexia y náuseas. La familia refiere que desde entonces esta hipoactivo, comiendo poco y con molestias abdominales inespecíficas. Además sufre un episodio de hipoglucemia grave que se resuelve en el Servicio de urgencias de atención Primaria. Ante la persistencia de molestias abdominales, se realiza ecografía y tomografía donde se visualiza masa abdominal, voluminosa, con posterior biopsia, siendo diagnosticado de linfoma no hodgkin B agresivo transformado.

Exploración física:

– Cabeza y cuello normal.

– Tórax: auscultación cardiaca rítmica, buen tono. Auscultación pulmonar con buen murmullo vesicular sin ruidos agregados.

 – Abdomen distendido, globuloso, depresible pero doloroso, no se palpa masa porque la palpación profunda ocasiona dolor. No datos de irritación peritoneal.

 – Extremidades inferiores (EEII): simétricas, no edemas, pulsos pedios palpables

Pruebas complementarias:

 – Hemograma: hemoglobina (Hb):12.2, volumen corpuscular medio (VCM):86.7, leucocitos 9.900, plaquetas 222.000.

 – Coagulación: actividad de protombina 63%.

 – Perfil bioquímico: glucosa 310, urea 55, creatinina 0.91, ácido úrico 6.2, ALT 345, AST  145, Gamma -GT 349, fosfatasa alcalina 478, bilirrubina total 4.1, LDH 778, proteínas totales 5.5P

 – Pruebas de Rx: RX de tórax sin alteraciones. Rx de abdomen: asas abdominales desplazadas a la periferia.

– TC abdomino-pélvico: masa tumoral de gran tamaño, compatible con linfoma que engloba la cabeza del páncreas, parcialmente el duodeno y se extiende inferiormente englobando vasos mesentéricos superiores.

– Anatomía patológica: se informa de linfoma de célula pequeña y bajo índice proliferativo, CD10, compatible con linfoma folicular (con esos datos indolente, grado 1); discordancia con la citología recibida previamente en citometría de flujo, donde se aprecian células de hábito centroblástico que cuadraría más con el comportamiento clínico.

Por tanto es probable que se trate de un linfoma transformado.

Diagnóstico:

LINFOMA NO HODGKIN B TRANSFORMADO.

Es presumible que hablemos de un linfoma folicular indolente, asintomático, de años de evolución, que posteriormente evoluciona a linfoma no Hodgkin agresivo, probablemente a linfoma difuso de células gigantes.  Estos datos son más concordantes con sus antecedentes, ya que se trata de un paciente con diabetes mellitus e hipertensión arterial pero con vida muy activa, incluyendo deporte, hasta 3 semanas previas al diagnóstico.

Evolución y tratamiento.

El tumor parece afectar por efecto compresivo +/- infiltrativo al hígado, con aumento de enzimas de colestasis, bilirrubina y transaminasas, con función renal normal.

Falta completar estadiaje, estudio medular y PET corporal.

Ante el gran tamaño de la masa y la aparente rápida evolución, se inicia tratamiento de prefase ajustado (elevación de la bilirrubina) con ciclofosfamida. Al existir un alto riesgo de síndrome de lisis tumoral, se añade al tratamiento hidratación y rasburicasa.

Tras el inicio del tratamiento, el efecto compresivo de la masa tumoral ha disminuido con mejoría clínica del paciente, disminución de LDH y de la bilirrubina (efecto obstructivo). No presentó datos de síndrome de lisis tumoral ni deterioro de la función renal.

DISCUSION

 

El linfoma difuso de células grandes B es el más frecuente de los linfomas no Hodgkin. Afecta principalmente a adultos y por encima de 60 años en un gran porcentaje de casos

La clínica puede incluir síntomas como astenia, anorexia, sudoración y adelgazamiento; también síntoma relacionados con la localización, que en ocasiones produce compresión de órganos vecinos. Esto último ocurre en el caso que estudiamos en que aparece dolor y distensión abdominal.

Diagnóstico

-Para el diagnóstico definitivo es preciso realizar biopsias de los ganglios afectados o de la masa tumoral, si se trata de localizaciones extraganglionares. También hay que hacer biopsia de médula ósea cuya positividad implica un mal pronóstico.

-Pruebas de laboratorio: en este caso nos aportan datos importantes con afectación de las transaminasas lo que nos orienta hacia una posible infiltración o compresión hepática. Además, el aumento de LDH nos informa de la carga tumoral del linfoma y constituye en sí mismo un factor pronóstico negativo.

-Estudio radiológico por TC: es necesaria la valoración del tórax, abdomen y pelvis para establecer las localizaciones del linfoma.

-PET corporal:  también nos ayuda a establecer la extensión de la enfermedad.

Pronóstico

Se han descrito una serie de factores pronósticos que definen la evolución de la enfermedad y la supervivencia.  Estos factores se basan en la edad del paciente, afectación de su estado general, aumento de LDH en el suero, estadiaje del tumor y extensión de la enfermedad. La supervivencia y tasas de remisión son altas en aquellos pacientes que presentan puntuaciones bajas en la medición de estos factores de riesgo.

Tratamiento

Para el tratamiento se utilizan un conjunto de fármacos: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona. A este tratamiento de quimioterapia se han añadido anticuerpos monoclonales, concretamente el rituximab. Este régimen de tratamiento se conoce como R-CHOP y con él se consiguen altas tasas de curación.

BIBLIOGRAFIA:

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