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Hemivértebra congénita. Revisión

Hemivértebra congénita. Revisión

Autora principal: Marta Plaza Cardenete

Vol. XVIII; nº 2; 42

Congenital hemivertebra. Review

Fecha de recepción: 08/12/2022

Fecha de aceptación: 25/01/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 2 Segunda quincena de Enero de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 2; 42

Autores:

Marta Plaza Cardenete MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España

Borja Álvarez Soler MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España

Carmen Angulo Castaño MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España

María Embarba Gascón MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España

Álvaro Chueca Marco MIR COT HUC Lozano Blesa, Zaragoza, España

Juan Falcón Goicochea MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España

Carolina Perales Calzado MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, España

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

Resumen:

La hemivértebra congénita es una patología poco frecuente que se da en 1-10/1000 nacimientos y en muchas ocasiones no tiene repercusiones y por lo tanto no llegan a las consultas de traumatología. El tratamiento y manejo de la hemivértebra congénita sigue siendo controvertido hasta la fecha dada la poca experiencia y que el tratamiento se da en grandes centros especializados que reciben el mayor volumen de pacientes con hemivértebra congénita. Dado que es una patología poco frecuente es importante conocer dicha alteración de las vértebras, su manejo en las consultas de traumatología, tratamientos disponibles y los resultados que se obtienen. El objetivo de este trabajo es realizar una revisión de la hemivértebra congénita, diagnóstico, tratamientos más utilizados resultados funcionales y complicaciones.

Palabras clave: hemivértebra congénita, fusión, columna, alteración.

Abstract:

Congenital hemivertebra is a rare pathology that occurs in 1-10/1000 births and often has no repercussions and therefore does not reach trauma consultations. The treatment and management of congenital hemivertebra remains controversial to date given the lack of experience and the fact that treatment is given in large specialized centers that receive the largest volume of patients with congenital hemivertebra. Since it is a rare pathology, it is important to know this alteration of the vertebrae, its management in trauma clinics, available treatments and the results obtained. The objective of this work is to carry out a review of the congenital hemivertebra, diagnosis, most used treatments, functional results and complications.

Keywords: congenital hemivertebra, fusion, column, alteration.

INTRODUCCIÓN

La hemivértebra (HV) es una alteración congénita que puede diagnosticarse prenatal y es la causa más común de las anomalías congénitas de la columna vertebral (1–4). Se trata de un defecto unilateral completo, estando formada por la mitad lateral del cuerpo vertebral y por su correspondiente arco posterior, por esta razón nunca sobrepasa el eje medio de los dos cuerpos vertebrales adyacentes (5).

Dada la alteración de la estructura de la vértebra suele producir deformidades en la columna, apareciendo curvas secundarias para compensar y equilibrar la columna. Estas curvas son flexibles pero con el tiempo pierden flexibilidad (6).

ETIOLOGÍA

Alteraciones en la somitogénesis entre la 3º-5º semana de gestación, parecen ser las responsables de la formación de HV.  Dentro de los factores que parecen que pueden influir, están FGF, Notch y Wnt (7,8).Otras alteraciones como diabetes materna, medicación antiepiléptica durante el embarazo o exposición a monóxido de carbono, arsénico, etanol; distribución anómala de las arterias intersegmentarias de la columna vertebral, pobre ingesta nutricional durante el embarazo de Zinc, dosis altas de ácido retinoico, ácido valproico, hipoxia embriónica, e hipertermia entre otros (9–11). Aun así, no está clara la causa.

Parece ser más frecuente en las mujeres y la incidencia familiar es del 1-5% (12). La incidencia es de 1-10/1000 nacimientos (11,13).

Aproximadamente un tercio de los pacientes con escoliosis congénita presentan malformaciones asociadas, las más frecuentes son: genitourinarias, cardiacas y alteraciones en el sistema nervioso central. Si solo presenta una HV aislada, el cariotipo suele ser normal pero si se asocia a otros defectos anatómicos, el cariotipo puede estar alterado y formar parte de un síndrome genético (monogénico o cromosómico), por ello se realiza el estudio citogenético embrionario si se diagnostica la HV prenatal (14–16).

La secuencia Klippel Feil y el espectro óculo aurículo ventricular, muestran este defecto en la región cervical (10). En estos pacientes hay que tener especial cuidado en el seguimiento, ya que la HV puede producir impronta en el SNC y el paciente iniciaría una marcha atáxica y alteraciones sensitivo y motores (signos de mielopatía). Son signos de alarma para realizar una cirugía urgente descomprensora.

CLASIFICACIÓN

Las hemivértebras pueden estar completamente segmentadas, semisegmentadas, no segementadas e incarceradas, o no (17,18):

  • Completamente segmentada: dos núcleos de crecimiento presentes.
  • Parcialmente segmentada: un solo núcleo de crecimiento presente.
  • No segmentada: No dispone de ninguno de sus núcleos de crecimiento.
  • Incarcerada: Se encuentra en un nicho formado por las vértebras adyacentes, usualmente sin núcleos de crecimiento, y, por lo tanto, con muy poco poder deformante.

A pesar de que solo afectan a un lado de la columna, la hemivértebra puede estar más anterior o posterior, evolucionando hacia una cifosis o una lordosis.

Mac Master et al. (19) Establecieron una clasificación de las hemivértebras en función de su relación con las vértebras adyacentes. Esta clasificación tiene un interés pronóstico. En resumen, si existe disco intervertebral, existe un potencial de crecimiento y una agravación den la deformidad de la columna. Burnei-Graviliu hizo su propia clasificación donde no solo tiene en cuenta la disposición de la hemivértebra sino también de cómo afecta al equilibrio espinal de la columna (20).

El potencial de una hemivértebra de causar una escoliosis depende de varios factores:

  1. Tipo de hemivértebra. Es el factor más importante.
  2. Localización
  3. El número de hemivértebras y la relación entre ellas
  4. La edad del paciente

DIAGNÓSTICO

Con el avance de la ecografía prenatal, puede diagnosticarse la hemivértebra durante el embarazo (10). Si pasa desapercibida en la ecografía prenatal, el diagnóstico suele producirse de forma fortuita al realizar una radiografía o al realizar una radiografía con la sospecha de una escoliosis infantil.

Aquellas escoliosis que aparecen a causa de una hemivértebra, se les denomina escoliosis congénita.

La radiografía sigue siendo la primera prueba a realizar y es la prueba a realizar para el seguimiento. También es importante realizar una TAC y una RM para visualizar la estructura de la hemivértebra y tipificarla, la RM también permite observar la presencia de discos intervetebrales y la posible afectación nerviosa.

Una vez diagnóstica, dado que se asocia otras deformidades (genitourinarias, cardiacas y del SNC). Es importante realizar una ecografía cardiaca, abdominal y estudio neurológico.

TRATAMIENTO

Dado que las HV completamente segmentadas o no incarceradas mantienen los discos, su progresión y por tanto deformidad de la columna es mayor, por lo que requieren antes un tratamiento quirúrgico (21). Por el contrario, las hemivértebras, semisegmentadas o incarceradas, no suelen requerir tratamiento. (19,21)

Como se ha comentado anteriormente, la localización de la HV y edad del paciente son factores pronósticos. Se sabe que las HV completamente segmentada situada entre T1 y T4 progresará 1º al año, entre T5 y L1: 1,4º al año, entre L2 y L4: 1,7º al año. En la zona lumbosacra es 1,5º al año.

El tratamiento quirúrgico es preventivo, para evitar que la columna se deforme más. En algunos estudios, se ha propuesto realizar la cirugía antes de la columna empiece a descompensarse, antes de que la curva principal incorpore vértebras sanas y antes de que las curvas secundarias sean estructuradas. (22,23)

Saber a qué edad es mejor realizar la cirugía sigue siendo una pregunta que se realizan los cirujanos de columna. Por debajo de los 2 años no se realiza ya que es difícil identificar las estructuras vertebrales. Diferentes estudios se han realizado y no han llegado a una conclusión respecto a la edad (6,24,25).

Lo que sí se sabes, es el que tratamiento quirúrgico se ha de realizar antes de que aparezcan curvas secundarias y que la escoliosis descompense la columna.

La cirugía evita la formación de curvas secundarias, manteniendo un equilibrio coronal y sagital y evitando instrumentar el menor número de vértebras. Hay cuatro técnicas quirúrgicas a elegir según el tipo de hemivértebra y la edad del paciente: artrodesis, epifisiodesis convexa, resección de HV con o sin instrumentación. La técnica de elección es la resección de la HV e instrumentación deformante, que consigue un 87,5% de buenos resultados. (3,25–27)

Los estudios no han demostrado riesgo en el crecimiento o estenosis del canal, al poner tornillos pediculados y es una técnica quirúrgica que no tiene límite de edad. (28,29)

Es importante que la columna sea flexible por lo que cuanto más joven sea el niño, más “fácil” es la técnica quirúrgica. Aun así, a pesar de que sí que se ha llegado a un consenso sobre cuál es la mejor técnica quirúrgica, no se ha llegado a saber a qué edad es mejor realizar la cirugía. Los cirujanos realizan un seguimiento estrecho de estos pacientes y cuando intuyen que hay riesgo de que aparezcan una curva secundaria, indican la cirugía.

COMPLICACIONES

Para evitar complicaciones mayores ya que en algunos niños no solo presentan hemivértebra, sino que tienen otras patologías (cardiacas, SNC o urogenitales), ya el riesgo preanestésico es mayor y estas cirugías se han de realizar en centros multidisciplinares y con experiencia en este tipo de cirugía.

Dentro de las complicaciones por la técnica quirúrgica en los niños, se ha visto mayor riesgo de fracturas pediculares y alteraciones en la curación de las heridas (30). Esto se debe a que la calidad de los huesos en los niños no es tan buena como en el adulto joven por lo que hay más riesgo de fracturar o que el tornillo se movilice. Dado que no tienen mucho recubrimiento de piel y músculo, el riesgo de complicaciones de la herida quirúrgica es mayor.

CONCLUSIÓN

Ante un niño pequeño que empieza con una escoliosis, se ha de descartar la presencia de hemivértebra congénita a través de una radiografía. Dado que no se sabe a qué edad es la mejor para realizar la cirugía, es importante un seguimiento estrecho para adelantarnos y evitar la aparición de curvas secundarias.

Si la cirugía fuera necesaria, la técnica de elección es la resección de la hemivértebra deformante e instrumentación posterior con tornillos pediculares y barra. Esto hace, que este tipo de cirugía se ha de realizar en centros hospitalarios con experiencia en el manejo de este tipo de patología.

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