Hipertensión pulmonar: un enfoque integral en diagnóstico y tratamiento

Hipertensión pulmonar: un enfoque integral en diagnóstico y tratamiento

Autora principal: Nazareth Villalobos Campos

Vol. XX; nº 04; 139

Pulmonary hypertension: a comprehensive approach to diagnosis and treatment

Fecha de recepción: 30/01/2025

Fecha de aceptación: 24/02/2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 04 Segunda quincena de Febrero de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 04; 139

Autores:

Nazareth Villalobos Campos, Medico general. Hospital Enrique Blatodano Briceño. Costa Rica

Tatiana Valverde Cajina,  Medico General Hospital San Carlos. Costa Rica

Palabras Clave

Hipertensión pulmonar, fisiopatología, clasificación, diagnóstico, tratamiento, enfermedad vascular pulmonar, insuficiencia cardíaca derecha.

Keywords

Pulmonary hypertension, pathophysiology, classification, diagnosis, treatment, pulmonary vascular disease, right heart failure.

RESUMEN

La hipertensión pulmonar (HP) es un síndrome hemodinámico y fisiopatológico caracterizado por un aumento anómalo de la presión en la arteria pulmonar media, lo que puede llevar a insuficiencia del ventrículo derecho y muerte prematura. La HP se clasifica en cinco grupos según la etiología y fisiopatología subyacente. Su diagnóstico requiere un enfoque multidisciplinario, con estudios hemodinámicos invasivos como el cateterismo cardíaco derecho para su confirmación. El tratamiento varía según la clasificación y gravedad, incluyendo terapias dirigidas a la vía del óxido nítrico, la prostaciclina y la endotelina. A pesar de los avances terapéuticos, la enfermedad sigue siendo incurable, lo que hace fundamental la identificación temprana y el manejo especializado para mejorar la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes (1-10)

SUMMARY

Pulmonary hypertension (PH) is a hemodynamic and pathophysiological syndrome characterized by an abnormal increase in mean pulmonary artery pressure, which can lead to right ventricular failure and premature death. PH is classified into five groups based on underlying etiology and pathophysiology. Diagnosis requires a multidisciplinary approach, with invasive hemodynamic studies such as right heart catheterization for confirmation. Treatment varies according to classification and severity, including therapies targeting the nitric oxide, prostacyclin, and endothelin pathways. Despite therapeutic advances, the disease remains incurable, making early identification and specialized management essential to improve patient quality of life and prognosis (1-10).

DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS

Los autores de este manuscrito declaran que:Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

MÉTODOS

Para la realización de este artículo se llevó a cabo una revisión bibliográfica basada en el análisis de literatura científica actualizada, utilizando los siguientes términos para búsqueda: Hipertensión pulmonar, fisiopatología, clasificación, diagnóstico, tratamiento, enfermedad vascular pulmonar, insuficiencia cardíaca derecha. Se aceptaron escritos originales, guías de manejo, revisiones bibliográficas y sistémicas; publicados tanto en idioma inglés como en español los cuales estuvieran indexados en revistas digitales con un Digital Object Identifier System (DOI). Todos los artículos incluidos fueron escritos en el período 2018-2024

INTRODUCCIÓN

La hipertensión pulmonar (HP) comprende un conjunto heterogéneo de enfermedades caracterizadas por un aumento sostenido de la presión arterial pulmonar media (PAPm), definido por valores superiores a 20 mmHg en reposo (3,5). Su diagnóstico es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario (6). La prevalencia de HP varía según la etiología subyacente, pero se estima que afecta al 1% de la población mundial, aumentando hasta el 10% en personas mayores de 65 años (6).

El impacto de la HP en la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes es significativo. La enfermedad puede afectar a personas de todas las edades, aunque es más frecuente en adultos mayores. Dependiendo de la etiología, puede progresar de manera insidiosa o presentar una evolución rápida y agresiva. La HP puede asociarse con diversas enfermedades cardiovasculares, pulmonares, inmunológicas y metabólicas, lo que dificulta su diagnóstico temprano y su abordaje terapéutico.

Los avances en la comprensión de los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad han permitido el desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas. Sin embargo, a pesar de los progresos en el diagnóstico y tratamiento, la HP sigue siendo una enfermedad incurable con alta morbimortalidad (7). Actualmente, la investigación en HP se centra en mejorar la precisión diagnóstica, desarrollar nuevos tratamientos y optimizar las estrategias de manejo clínico para mejorar el pronóstico de los pacientes. La colaboración interdisciplinaria entre especialistas en neumología, cardiología y medicina interna es clave para un abordaje eficaz de esta patología.

FISIOPATOLOGÍA

La fisiopatología de la HP involucra múltiples procesos patogénicos que contribuyen a la disfunción vascular pulmonar (1,4,5). Entre los mecanismos principales se encuentran:

• Vasoconstricción: causada por disfunción endotelial y un desequilibrio entre factores vasodilatadores (óxido nítrico, prostaciclina) y vasoconstrictores (endotelina-1, tromboxano A2) (4).
• Remodelado vascular: proliferación del músculo liso vascular y matriz extracelular, lo que reduce la luz vascular y aumenta la resistencia vascular pulmonar (RVP) (5).
• Inflamación crónica: con infiltración perivascular de células inmunitarias y liberación de citocinas proinflamatorias (6).
• Trombosis in situ: estado protrombótico con agregación plaquetaria y disminución de la actividad fibrinolítica (4).

Estos procesos fisiopatológicos contribuyen a la progresión de la HP y la insuficiencia del ventrículo derecho, lo que impacta negativamente en la supervivencia del paciente (5).

CLASIFICACIÓN

Según las guías internacionales, la HP se clasifica en cinco grupos principales (2,6)

1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP): Se trata de una forma grave de HP caracterizada por el remodelado adverso del árbol arterial pulmonar. Incluye formas idiopáticas, hereditarias y asociadas a enfermedades sistémicas como conectivopatías, infección por VIH, hipertensión portal y cardiopatías congénitas. Se asocia con un pronóstico reservado y requiere tratamiento especializado con vasodilatadores pulmonares.
2. HP por enfermedad cardíaca izquierda: Secundaria a insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada o reducida, disfunción diastólica o valvulopatías, lo que genera un aumento de la presión de llenado ventricular izquierdo y un aumento secundario en la presión arterial pulmonar. Su tratamiento está dirigido a la enfermedad cardíaca subyacente.
3. HP por enfermedades pulmonares e hipoxia: Causada por patologías como la EPOC, la enfermedad pulmonar intersticial, la apnea obstructiva del sueño o la exposición a altitudes elevadas. La hipoxia crónica genera vasoconstricción y remodelado vascular, lo que contribuye al aumento de la RVP. El tratamiento incluye oxigenoterapia y manejo de la enfermedad pulmonar de base.
4. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC): Se produce cuando existen trombos organizados que obstruyen las arterias pulmonares de forma permanente, llevando a un aumento de la presión arterial pulmonar y sobrecarga del ventrículo derecho. Su diagnóstico temprano es crucial, ya que puede ser tratada con endarterectomía pulmonar o angioplastia con balón.
5. HP de mecanismos desconocidos o multifactoriales: Incluye enfermedades con mecanismos no completamente esclarecidos, como algunos trastornos hematológicos, sarcoidosis, enfermedades metabólicas y misceláneas. Su manejo es complejo y depende de la etiología subyacente.

MANEJO Y TRATAMIENTO

El tratamiento de la hipertensión pulmonar depende del grupo clínico en el que se clasifique la enfermedad, la gravedad de los síntomas y la presencia de comorbilidades. Se incluyen diversas estrategias terapéuticas (6,9)

Medidas generales

• Oxigenoterapia en pacientes con hipoxemia crónica (7).
• Restricción de sodio y uso de diuréticos para reducir la sobrecarga de volumen (8).
• Rehabilitación cardiopulmonar para mejorar la capacidad funcional (9).

Tratamiento farmacológico

1. Vasodilatadores pulmonares: Antagonistas de los receptores de endotelina (bosentán, ambrisentán, macitentán), inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (sildenafil, tadalafil) y agonistas de la guanilato ciclasa soluble (riociguat)  (6,10)
2. Prostanoides y análogos de prostaciclina: Epoprostenol, treprostinil, iloprost, utilizados en formas avanzadas de HAP (7,10)
3. Anticoagulación: Indicada en HPTEC para prevenir nuevos eventos trombóticos (8)

Manejo quirúrgico

• Endarterectomía pulmonar: Tratamiento curativo en HPTEC (9)
• Angioplastia con balón: Alternativa en pacientes inoperables con HPTEC (10)
• Trasplante pulmonar: Indicado en enfermedad avanzada refractaria al tratamiento (6)

CONCLUSIONES

A pesar de los avances terapéuticos, la hipertensión pulmonar (HP) sigue siendo una enfermedad de gran impacto clínico con una elevada morbimortalidad. La detección temprana es fundamental para optimizar el manejo y evitar complicaciones derivadas de la progresión de la enfermedad. Un diagnóstico precoz, complementado con una clasificación precisa del tipo de HP, permite establecer estrategias terapéuticas adecuadas a cada paciente, lo que se traduce en una mejor calidad de vida y una mayor esperanza de supervivencia.

El tratamiento de la HP ha evolucionado considerablemente en las últimas décadas, con el desarrollo de nuevas opciones farmacológicas y terapias dirigidas a mejorar la función del ventrículo derecho y reducir la resistencia vascular pulmonar. Sin embargo, la enfermedad sigue siendo incurable en la mayoría de los casos, lo que resalta la necesidad de seguir impulsando la investigación en terapias innovadoras. El acceso a medicamentos específicos, la adherencia al tratamiento y el seguimiento periódico por equipos médicos multidisciplinarios son esenciales para optimizar los resultados clínicos.

Además, es crucial aumentar la concienciación médica sobre la HP, ya que sigue siendo una patología infradiagnosticada. La capacitación de los profesionales de la salud en el reconocimiento de signos tempranos y en el uso adecuado de herramientas diagnósticas puede contribuir a una mejor identificación de los pacientes en riesgo. Asimismo, el fortalecimiento de los centros especializados en HP permitirá un abordaje integral de la enfermedad y garantizará un manejo óptimo basado en la evidencia más actualizada.

El futuro del tratamiento de la HP depende en gran medida de la investigación en nuevas dianas terapéuticas, la mejora en la accesibilidad a tratamientos avanzados y la optimización de estrategias de detección precoz. La combinación de estos esfuerzos contribuirá a modificar la historia natural de la enfermedad, permitiendo que los pacientes con HP puedan tener una mejor calidad de vida y una mayor sobrevida a largo plazo. La detección temprana, el tratamiento adecuado y el seguimiento especializado pueden mejorar la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes. Se requiere una evaluación exhaustiva para diferenciar entre los distintos grupos de HP y ofrecer el tratamiento más adecuado según la etiología subyacente. La investigación en nuevos tratamientos sigue en desarrollo, con el objetivo de modificar la historia natural de la enfermedad y mejorar la supervivencia a largo plazo. Además, se necesita mayor concienciación médica y acceso a centros especializados para garantizar un manejo óptimo de los pacientes con HP(10).

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 

1. Humbert M, Guignabert C, Bonnet S, et al. Pathology and pathobiology of pulmonary hypertension: state of the art and research perspectives. Eur Respir J. 2019;53:1801887.
2. Gelzinis TA. Pulmonary Hypertension in 2021: Definition, Classification, Pathophysiology, and Presentation. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2021;1-13.
3. Frost A, Badesch D, Gibbs JSR, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53:1801904.
4. Rajagopal S, Yu YRA. The Pathobiology of Pulmonary Arterial Hypertension. Cardiol Clin. 2022;40(1):1-12.
5. Meza Coello MT, Morán Santana DJ, Sáenz Serrano CJ, et al. Fisiopatología de la hipertensión pulmonar. RECIMUNDO. 2021;5(2):116-126.
6. Postigo A, Mombiela T, Bermejo J, Fernández-Avilés F. Hipertensión pulmonar. Medicine (Spain). 2021;13(41):2359-70.
7. Xiong W, Zhao Y, Xu M, et al. A modified risk score in one-year survival rate assessment of group 1 pulmonary arterial hypertension. BMC Pulm Med. 2018;18:161.
8. Luna-López R, Ruiz Martín A, Escribano Subías P. Hipertensión arterial pulmonar. Med Clin (Barc). 2022;158(6):622-629.
9. Akaslan D, Aslanger E, Ataş H, et al. The Effects of Iron Replacement on Functional Capacity in Patients with Group 1 and Group 4 Pulmonary Hypertension. Turk J Cardiol. 2022;49(2):492-500.
10. Ruth BK, Bilchick KC, Mysore MM, et al. Increased Pulmonary-Systemic Pulse Pressure Ratio Is Associated With Increased Mortality in Group 1 Pulmonary Hypertension. Heart Lung Circ. 2019;28:1059-1066.