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Legg-Calvé-Perthes una mirada actualizada en su diagnóstico y manejo

Legg-Calvé-Perthes una mirada actualizada en su diagnóstico y manejo

Autora principal: Dr. María Camila Neira Lizcano

Vol. XVIII; nº 11; 495

Legg-Calve-Perthes, an update on diagnosis and management 

Fecha de recepción: 14/05/2023

Fecha de aceptación: 02/06/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 11 Primera quincena de Junio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 11; 495

Autores:

1Dra. Valerie Mora-Quesada

2Dr. Jeremy Quesada-Jackson

1 Médico General, Graduada de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED), Investigadora Independiente, San José, Costa Rica.

2 Médico General, Graduado de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED), Investigador Independiente, San José, Costa Rica.

Resumen

La enfermedad de Legg-Clavé-Perthes es una condición idiopática caracterizada por una necrosis avascular de la epífisis de la cabeza femoral, siendo más frecuente en pacientes masculinos entre 4 a 8 años de edad. Presenta una historia natural definida que se desarrolla a lo largo de varios años. Clínicamente los pacientes manifiestan dolor en la cadera afectada y claudicación de la marcha. El diagnóstico se confirma mediante pruebas de imagen, habitualmente la radiografía, sin embargo la resonancia magnética nuclear logra otorgar una imagen más precisa de la superficie articular. El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico, la decisión depende de factores como la edad, sintomatología y clasificaciones creadas con el fin de facilitar la elección terapéutica. El manejo presenta como objetivo obtener una disminución en complicaciones a largo plazo, este se fundamenta en contener la cabeza femoral en el acetábulo y mantener la forma de las superficies articulares para una resolución adecuada del cuadro. A pesar de múltiples opciones terapéuticas tanto conservadoras como quirúrgicas no existe evidencia que demuestre una terapia o varias en conjunto que puedan realizarse de forma estandarizada.

Palabras clave

necrosis avascular idiopática, Legg-Calvé-Perthes, diagnóstico, pediatría

Abstract

Legg-Calvé-Perthes disease is an idiopathic condition characterized by epiphyseal avascular necrosis of the femoral head; it is more prevalent in boys between 4 and 8 years old. The natural history of the disease develops itself throughout several years. Clinically, patients’ manifest pain on the affected hip as well as a limp. The diagnosis is confirmed by imaging studies, normally radiography, however, magnetic resonance imaging can give a more precise view of the joint surface. Treatment may be conservative or surgical, the choice depends on factors such as age, symptoms, and different classifications created to facilitate therapeutic decision making. The objective of management is to reduce long-term complications, this is achieved by containing the femoral head in the acetabulum, which maintains the shape of the joint surfaces for an adequate resolution of the condition. In spite of multiple conservative and surgical therapeutic options, there is no evidence that supports one single treatment or several altogether to be given in a standardized fashion.

Keywords

idiopathic avascular necrosis, Legg-Calvé-Perthes, diagnosis, pediatric

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

La enfermedad Legg-Calvé-Perthes (LCPD por sus siglas en inglés), fue descrita inicialmente en 1910 por tres médicos independientes entre sí, Arthur T. Legg, Jacques Calvé y George Perthes. LCPD se caracteriza por ser una afectación infantil, que suele presentar un pico de incidencia en los niños entre los 4 y los 8 años, se define como una osteonecrosis idiopática de la cabeza femoral que puede provocar complicaciones significativas como inestabilidad de la cadera y/o artrosis temprana si no presenta un tratamiento temprano adecuado.1,2 A pesar de ser una patología donde su fisiopatología aún no se encuentra clara, la hipótesis que mejor respalda el padecimiento explica una interrupción del suministro de sangre a la cabeza femoral. 3 En algunas ocasiones estos pacientes acudirán inicialmente a su pediatra, sin embargo, el médico debe indagar y preguntar acerca del padecimiento y de esta manera reconocer la patología en caso de que se presenten indicios de la misma, y en caso de presentarla se debe tomar en cuenta que la derivación temprana a un especialista en ortopedia puede cambiar drásticamente los resultados del padecimiento 1. La enfermedad de Perthes consta de cuatro fases dentro de su presentación clínica, en la cual de acuerdo con la etapa donde se encuentre el paciente, va a presentar distintos manejos en su tratamiento 4. El objetivo del tratamiento en esta condición se basa en reducir el riesgo de osteoartrosis posterior evitando la deformidad de la cabeza femoral si no se consigue una contención adecuada. 2

Metodología

Se revisaron múltiples artículos publicados en revistas científicas tanto en inglés como en español, de los últimos 5 años de antigüedad desde 2018 a 2023. Se utilizaron como palabras clave: “necrosis avascular idiopática”, “Legg-Calvé-Perthes”, “diagnóstico” y “pediatría”. Los criterios de inclusión para la selección de artículo fueron aquellos que presentaban enfoque en la epidemiología, clínica, diagnóstico y tratamiento de la afectación estudiada, se excluyeron los artículos no relacionados. Entre las bases utilizadas para la búsqueda de estos artículos se utilizaron Google Scholar, Pubmed, Scielo, DynaMed y Elsevier.

Generalidades

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCPD por sus siglas en inglés) fue descrita por primera vez en 1910 por varios médicos independientes, por los cuales fue constituido el nombre de esta patología 1. Es una afectación infantil rara que, aunque todavía se usa el término “enfermedad”, es realmente un proceso complejo de etapas que puede durar varios años 5. Este padecimiento consiste en una necrosis avascular idiopática en la epífisis de la cabeza femoral en la mayoría de los casos de forma unilateral, en niños pequeños que inician síntomas entre los 4 y los 8 años de edad clásicamente, desde un 10% – 15% pueden manifestarse de forma bilateral, presentando una proporción de 3:1 a 5:1 de hombres a mujeres respectivamente 1, 3, 5, 6, 7, 8, 9, 10 a menudo estos pacientes suelen presentar una edad ósea retrasada para su edad. 3, 6, 11

A pesar de ser una enfermedad ampliamente investigada, se desconoce la causa exacta de la patología considerándose aún como afectación idiopática. Se han propuesto varias hipótesis para explicar su patogénesis, sin embargo, la teoría que mejor respaldada se relaciona con el suministro de sangre anormal a la epífisis debido al estrés mecánico repetitivo, 6 se cree que existen factores anatómicos que contribuyen al colapso óseo 12.  Otros factores que han sido estudiados y han presentado relación con el desarrollo de la enfermedad es el tabaquismo materno durante la gestación y/o infancia del paciente, bajo nivel socioeconómico, bajo peso al nacer, la obesidad, desórdenes de coagulación y factores genéticos, sin embargo, no existen suficientes estudios científicos que respalden esta información. 6, 9, 10

Presentación clínica

La presentación clínica de LCPD puede ser muy variable y los síntomas iniciales leves, la manifestación temprana más frecuente suele ser un niño con cojera o dolor progresivo en la ingle, el muslo o la rodilla 1, 3, 10, 13, 14. Los padres tienden a consultar al observar una forma distinta en que su hijo camina y corre, a menudo evidente en los niños que practican actividades deportivas, esta manifestación es debida al movimiento limitado de la articulación por irritabilidad en la cadera.

Como características del dolor se puede encontrar dolor que empeora con la actividad o al finalizar la jornada escolar y se alivia con el descanso, espasmos musculares dolorosos que pueden ser causados por irritación circundante de la cadera. 5, 15

Esta afección suele cursar con cuatro etapas: 5, 11, 13, 16

  1. Inicial / necrosis: fase inicial que presenta una duración en promedio de 6 meses donde el suministro de sangre hacia la cabeza femoral se interrumpe y las células óseas mueren, el área circundante a la lesión se inflama y produce irritación al hacer uso de la articulación.
  2. Fragmentación: período de 1 a 2 años, el cuerpo comienza a remover el hueso disfuncional y lo reemplaza rápidamente con hueso más blando. Es la fase donde el hueso se encuentra más inestable y con mayor riesgo de colapso.
  3. Re-osificación: desarrollo de nuevo hueso, más fuerte que la etapa anterior, donde comienza a tomar forma en la cabeza del fémur. Este período puede ser más largo que los anteriores mencionados.
  4. Remodelado óseo: El nuevo crecimiento óseo se completa y la cabeza femoral alcanza su forma final.

Según el nivel de actividad del paciente, los síntomas pueden presentarse de manera intermitente por semanas e incluso meses antes de considerar la visita al médico. 5

Al examen físico puede observarse una discrepancia entre la longitud de la pierna, así como atrofia muscular alrededor de la cadera 1,13. La abducción y la rotación interna de la cadera pueden estar limitadas, de igual manera se pueden encontrar los cuádriceps y músculos abductores de la cadera débiles por atrofia muscular. 1

La presentación puede variar según edad del paciente y la etapa de LCPD en la que se encuentre. En niñas la presentación podría ser atípica, especialmente por los deportes practicados como gimnastas y bailarinas que se encuentran sujetas a microtraumatismos repetitivos de cadera. 1

Diagnóstico y Clasificación

El diagnóstico de LCPD comienza con historia clínica y examen físico detallado, así como radiografías de pelvis y caderas 1. Se requieren radiografías, que proporcionan imágenes de estructuras densas como el hueso, para confirmar un diagnóstico de Perthes 5. La radiografía pélvica anteroposterior en posición neutral con incidencia lateral en forma de ancas de rana (cadera flexionada y abducida) 1,5 es la imagen de elección para el diagnóstico, estratificación y seguimiento en la afección de LCPD, en la primera fase de la patología la radiografía puede ser normal. 8 Los hallazgos encontrados se observan dependiendo de la fase de la enfermedad. En la fase inicial se observa un ensanchamiento del espacio articular, aumento de la densidad de la cabeza femoral y se puede apreciar una fractura subcondral. En la fase de fragmentación aparece aplastamiento de la cabeza femoral, pueden existir cambios en la forma del acetábulo y radiolucidez en el núcleo de osificación por la resorción de hueso necrótico. En la fase de reosificación se muestra la formación de nuevo hueso subcondral y mejoría en la forma de la cabeza femoral. Por último, la fase residual usualmente no presenta cambios, la forma de las superficies articulares pueden continuar evolucionando hasta la madurez ósea.4,7

Se pueden encontrar múltiples clasificaciones para valorar gravedad de la enfermedad y orientación terapéutica.4,17 La clasificación de Salter-Thompson se basa en la extensión de la fractura subcondral, es evaluado con radiografías AP y laterales. Los grupos se dividen en grupo A (menos de la mitad de la cabeza femoral involucrada) y grupo B (más de la mitad de la cabeza femoral involucrada). Esta clasificación es útil para categorizar pacientes en etapas tempranas de la enfermedad, sin embargo solo un 30% de los pacientes presentan una fractura subcondral en la primera consulta.4 La clasificación de Catterall cataloga a los pacientes en grupos de l a lV dependiendo del compromiso de la cabeza femoral, siendo los grupos lll y lV los que presentan peor pronóstico,4,7,17,18 no obstante, se ha simplificado esta clasificación a disponer 2 grupos (menos del 50% de necrosis de la cabeza femoral y más del 50% de necrosis de la cabeza femoral) para mejorar la reproducibilidad.17 Por último, la clasificación de Herring del pilar lateral se basa en la pérdida de altura del pilar lateral de la epífisis femoral proximal. La teoría detrás de esta clasificación es el rol del pilar lateral como soporte que previene la deformación. La misma se divide en 3 categorías: A (sin pérdida de altura), B (menos del 50% de pérdida de altura) y C (más del 50% de pérdida de altura) y posteriormente se agregó la categoría B/C. Esta clasificación es la que posee la mayor consistencia en cuanto a predictibilidad.4,7,10,14,17 La clasificación de Herring y Catterall tienen la desventaja de estar presentes únicamente en la etapa de fragmentación.4

La resonancia magnética nuclear (RMN) puede ser un método diagnóstico complementario útil para orientar el diagnóstico en caso de radiografías normales y evaluar el pronóstico de la condición.7,18 Se ha examinado el uso de diferentes técnicas como la RMN con contraste con gadolinio para valorar perfusión de la cabeza femoral y la RMN dinámica puede reconocer la congruencia y rango de movimiento de la articulación. A pesar de lo anterior, debido al costo del procedimiento, la frecuente necesidad de sedación en niños y estudios limitados, este estudio de imagen aún no presenta un rol adecuado cuando se compara con radiografías.1,14,18,19

Diagnóstico diferencial

Debido a la clínica inespecífica de este padecimiento el diagnóstico usualmente no es evidente, por lo cual existe un amplio espectro de enfermedades que pueden producir una clínica similar. La displasia de Meyer es una condición habitualmente asintomática, autolimitada, causada por una osificación irregular de la cabeza femoral que resuelve de manera espontánea a los 2 a 4 años de edad. Ante duda diagnóstica, una RMN puede excluir LCPD.8

La sinovitis transitoria afecta a niños de 2 a 10 años aproximadamente, es normal encontrar líquido en espacio articular. Esta condición se presenta con dolor y claudicación de la marcha con una duración que varía desde unos pocos días hasta 3 semanas. Sucede posterior a una infección viral días o semanas previo al cuadro. La artritis séptica se presenta con una clínica semejante, sin embargo con manifestaciones clínicas de infección sistémica (fiebre, mal estado general, niveles de leucocitos y VES elevados).8,16

La epifisiolistesis de la cabeza femoral frecuentemente afecta a niños y adolescentes con obesidad y la edad media de presentación es mayor (12 años). La radiografía muestra un aumento en el espacio de la fisis y/o un deslizamiento de la epífisis por debajo de la línea de Klein.8,10,16

Las hemoglobinopatías, leucemias, linfomas, trastornos tiroides y uso crónico de corticoesteroides también pueden ser causas de necrosis de la cabeza femoral, por lo que hay que averiguar sobre antecedentes patológicos, síntomas adicionales y tratamientos previos y actuales.4

Tratamiento

El manejo se orienta a la prevención de secuelas y complicaciones, no existe una cura de la enfermedad. Las opciones de tratamiento varían desde un manejo conservador a un manejo quirúrgico, la decisión depende del grado de la enfermedad, los síntomas del paciente y los hallazgos en imágenes radiológicas. El objetivo es mantener la cabeza femoral dentro del acetábulo, pues este último logra conservar la forma de la cabeza femoral y la mantiene en un ambiente adecuado mientras el padecimiento avanza hacia su fase inicial, de fragmentación, osificación y remodelación. Si la cabeza femoral no es adecuadamente fijada, la deformidad residual dará como resultado una cadera inestable y dolorosa al movimiento.4,10,14

El manejo conservador se basa en AINEs, actividad física limitada, restricción de apoyo sobre extremidad afectada y terapia física. En etapas iniciales de la enfermedad con hallazgos radiográficos de bajo riesgo como lo son el grado l o ll de Caterall y en grupo A de Salter y Thompson normalmente el tratamiento conservador es suficiente. Existen métodos de órtesis diseñados para ayudar a mantener la cabeza femoral en el acetábulo, estas terapias se basan en mantener las extremidades inferiores en abducción y son normalmente de larga duración (2 años aproximadamente), por lo cual se debe explicar al paciente y a los padres o cuidadores del tiempo del tratamiento y la posibilidad del fallo terapéutico. También se han realizado estudios sobre la terapia con bifosfonatos en conjunto con técnicas de órtesis los cuales han resultado en una aparente aceleración en re-osificación, sin embargo aún se requiere más investigación.1,4,7,10,14,20

Como se ha descrito anteriormente, se utilizan distintos parámetros para definir la necesidad de cirugía para un paciente con LCPD, entre ellas están el fallo terapéutico del manejo conservador y una edad entre 6 y 8 años debido a la disminución significativa de la remodelación ósea posterior a este edad, no obstante es importante el tratamiento temprano ya que posterior a los 8-10 años de edad el pronóstico se vuelve más desfavorable. Existen varias técnicas quirúrgicas para disminuir el riesgo de secuelas. Las principales son la osteotomía femoral en varo, la cual consiste en posicionar y fijar la cabeza femoral en el acetábulo, y la osteotomía pélvica de Salter, la que consiste en alinear el acetábulo para obtener una mejor cobertura de la cabeza femoral. Actualmente no existe evidencia que demuestre un mejor pronóstico de una técnica en comparación con la otra. Otras estrategias quirúrgicas que se pueden considerar son la artrodiastasis, procedimiento basado en la colocación de un fijador externo, esta opción se analiza comúnmente cuando la enfermedad está en etapas avanzadas y otros procedimientos están contraindicados, y la acetabuloplastia de plataforma lateral es un procedimiento reservado para casos severos de LCPD cuando la osteotomía se considera insuficiente para el manejo definitivo.3,4,14,17,21,22,23

Pronóstico

En términos generales, el pronóstico es favorable, comprobado por la rara ocurrencia de osteoartritis previo a los 50 años en estos pacientes. Como se ha descrito anteriormente, la edad es un factor que influye de manera significativa en el pronóstico de la enfermedad, entre mayor edad de presentación, mayor es la probabilidad de complicaciones a corto y largo plazo. Otros factores a tomar en cuenta son el rango de movimiento de la cadera, el sexo (pacientes femeninas presentan un peor pronóstico) y clasificaciones, la más utilizada para predecir secuelas a largo plazo es la clasificación de Stulberg, que valora la forma y congruencia de la articulación de la cadera, donde el grado 1 es de mejor pronóstico y el grado 5 de peor pronóstico, por lo tanto, mayor probabilidad de complicaciones como osteoartrosis antes de los 50 años. Esta clasificación es utilizada en pacientes con madurez esquelética establecida.4,7,14,17,21

Conclusión

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es un padecimiento con etiología incierta pero con una historia natural clara, la cual siempre debe estar presente en el radar del clínico ante un paciente pediátrico con claudicación de la marcha y/o dolor de cadera. El diagnóstico se basa en la clínica del paciente y las  imágenes radiográficas. A pesar de la reciente inclusión de la resonancia magnética nuclear, la radiografía sigue siendo la herramienta principal para diagnóstico, decisión terapéutica y predicción de complicaciones a largo plazo. El manejo de dicha afectación depende de la edad de inicio de presentación en el paciente, este puede ser conservador o quirúrgico. El objetivo principal del tratamiento consiste en evitar la aparición de secuelas a largo plazo y pese a contar con la utilidad de clasificaciones que logran ayudar a dirigir el tratamiento, por el momento se requieren más estudios para establecer guías que asistan adecuadamente la orientación tanto diagnóstica como terapéutica de la enfermedad.

Financiamiento

Los autores declaran no contar con fondos públicos ni privados para este artículo.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no presentar ningún conflicto de interés.

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