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Linfoma de Hodgkin

Linfoma de Hodgkin

Autora principal: Laura Palomar Gimeno

Vol. XV; nº 21; 1077

Hodgkin lymphoma

Fecha de recepción: 02/10/2020

Fecha de aceptación: 05/11/2020

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 21 – Primera quincena de Noviembre de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 21; 1077

Autores:

Laura Palomar Gimeno. Graduada en Enfermería. Trabajo actual en: Laboratorio del Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.

Adrián Palomar Gimeno. Graduado en Enfermería. Trabajo actual en: Centro de Salud Seminario. Zaragoza, España.

Raquel Turón Monroy. Graduada en Enfermería. Trabajo actual en: Sexta planta de Traumatología del Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.

RESUMEN

Introducción.  Los linfomas son un tipo de neoplasia hematológica generados en el sistema linfático. Este tipo de cáncer afecta a las células del sistema inmune, los linfocitos, encargadas de vencer a las infecciones que afectan a nuestro organismo. Se clasifican en dos grandes grupos: Linfoma Hodgkin y Linfoma no Hodgkin.

Objetivo. Actualizar los conocimientos sobre el Linfoma de Hodgkin.

Metodología. Se han realizado una serie de búsquedas bibliográficas para encontrar la información científica de mayor evidencia actual.

Conclusiones.  El Linfoma de Hodgkin es un cáncer de células malignas con predominio en población joven. Para su diagnóstico es necesario realizar una biopsia de las células Reed-Sternberg. A continuación, se realizará el estadiaje que nos permitirá conocer tanto el pronóstico como el tratamiento más adecuado para el paciente. Las terapias que usaremos son la radioterapia y la quimioterapia, de forma individual como combinada. En la mayoría de los casos, la remisión será completa y sin recidivas. Sin embargo, pueden darse efectos secundarios como la infertilidad y la leucemia, raramente. Gracias a los avances de investigación, los nuevos tratamientos son menos tóxicos y más eficaces. El seguimiento de estos pacientes a lo largo de su enfermedad será primordial.

PALABRAS CLAVE: Linfoma de Hodgkin, población joven, células cancerosas, quimioterapia.

ABSTRACT

Introduction. Lymphomas are a type of haematological neoplasm generated in the lymphatic system. This type of cancer affects the cells of the immune system, the lymphocytes, which are responsible for defeating the infections that affect our body. They are classified into two large groups: Hodgkin Lymphoma and Non-Hodgkin’s Lymphoma.

Objective.  Update knowledge about Hodgkin Lymphoma.

Methodology.  A series of literature searches have been carried out to find the most current scientific evidence.

Conclusions.  Hodgkin Lymphoma is a malignant cell cancer with predominance in young people. A biopsy of the Reed-Sternberg cells is necessary for its diagnosis. Next, we will carry out the staging that will allow us to know both the prognosis and the most appropriate treatment for the patient. The therapies we will use are radiotherapy and chemotherapy, individually or in combination. In most cases, remission will be complete and without recurrence. However, secondary effects such as infertility and leukaemia can occur, but rarely. Thanks to advances in investigation, new treatments are less toxic and more effective. The monitoring of these patients along their disease will be primordial.

KEYWORDS: Hodgkin Lymphoma, young people, cancer cells, chemotherapy.

INTRODUCCIÓN

Los Linfomas son un tipo de neoplasia hematológica generados en el sistema linfático. Este tipo de cáncer afecta a las células del sistema inmune, los linfocitos, encargadas de vencer a las infecciones que afectan a nuestro organismo, y que no cumplirán sus funciones generales, al producirse con alteraciones y resultando anormales y malignos. También podrán verse afectados los nódulos linfáticos, la médula ósea, entre otras partes del cuerpo humano.

En cuanto a su clasificación, de forma general, encontramos dos grandes grupos: Linfoma Hodgkin (el que vamos a tratar en este artículo) y Linfoma no Hodgkin (1).

Linfoma de Hodgkin o Enfermedad de Hodgkin

Es una enfermedad que afecta al sistema linfático y, de la misma manera, a los linfocitos B. Durante la maduración de estas células en los ganglios linfáticos, sus genes sufren una alteración que impide que generen anticuerpos. De esta manera, al no poder cumplir su función fisiológica, debería acabar su vida mediante la muerte celular programada. Pero, al encontrarse alteraciones a su vez que limitan que esto ocurra y de las cuales no se conocen las causas, van a seguir viviendo en el ganglio y además, van a proliferar de forma incontrolada, al no existir métodos inmunológicos que lo impidan.

Al producirse este incremento de linfocitos B alterados, comenzarán a encontrarse afectados los ganglios linfáticos del cuello, del mediastino, de las axilas, de las ingles, del abdomen y/o de la pelvis. Si continúa avanzando por el organismo, puede llegar a afectar el bazo o el hígado. También podría diseminarse, pero es poco frecuente, a otras partes del organismo como son la médula ósea, los pulmones o los huesos.

Este linfoma es un tipo de cáncer que afecta a adultos y a niños, pero tiene predominio en la población joven. Su distribución de edades es bimodal, resultando más común entre los 15 a los 40 años (siendo aún más frecuente entre los 25 y los 30 años) y en mayores de 55 años. Además, tan solo presentan un 5 % de casos tanto en los menores de 15 años como en los mayores de 70 años, resultando así muy poco frecuentes en esas franjas etarias en los países occidentales. En cuanto al sexo, se aprecia una mayor afectación en los hombres que las mujeres. Sin embargo, de forma general, no existe ninguna asociación respecto a otros factores como los familiares, económicos o sociales, pero si respecto a los adolescentes que perteneces a un nivel socioeconómico superior, resultando en ellos una mayor presencia. Pese a su poca frecuencia mundial, la incidencia que se observa de forma anual es de 3 casos por cada 100.000 habitantes. Atendiendo a las cifras que se estimarían para España respecto de ese total, supondrían alrededor de unos 1.400 casos al año (2).

Su etiología resulta todavía desconocida, aunque se cree que hay varios agentes infecciosos que se encuentran implicados. Existen datos que muestran la posibilidad de que el virus de Epstein-Barr puede ser uno de ellos.

Este microrganismo, tiene una alta tendencia a afectar a los linfocitos B, y la infección que produce, podemos encontrarla aproximadamente en un 90% de la población total. A través de estudios de biología molecular se ha podido conocer que existe material genético de este virus en el interior de células malignas del Linfoma de Hodgkin. No es la única causa que puede llevar a producir este tipo de cáncer, pero se ha demostrado que altera los linfocitos B e impide cuando estos ya son malignos que suceda el proceso de muerte celular programada, instaurándose así la enfermedad.

En cuanto a factores de riesgo tales como ambientales, laborales, productos químicos, entre otros, no se ha podido explicar que existiera relación con los linfomas.

No es una enfermedad hereditaria, pero si se ha podido argumentar que menos del 5% de los casos existe una agregación familiar hereditaria (en familiares de primer grado). Los gemelos monocigóticos respecto a los dicigóticos tienen mayor probabilidad, estimándose en casi 100 veces más (3).

El síntoma principal de esta afección es el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos. De esta manera, podremos observar tumoraciones o inflamaciones, que no resultan dolorosas, a nivel del cuello, de la axila o, en menor número de casos, de la ingle. Podrán aparecer síntomas, como consecuencia del crecimiento de una o varias masas que comprimirán las estructuras anatómicas próximas a ella, en función de la afectada: ganglios del cuello con tos y dificultad respiratoria, ganglios abdominales con dolor abdominal o de espalda… Además, si se disemina a la médula ósea, podrían aparecer anemias sintomáticas.

La clínica general que pueden manifestar este tipo de pacientes son: pérdida de peso importante (al superar el 10 % del peso que tenía al comienzo), sudoración profusa nocturna y/o fiebre persistente (al durar varios días e incluso más tiempo).

Existen dos síntomas clásicos que se dan con poca frecuencia: el signo de Oster (presencia de dolor tras beber alcohol en los ganglios linfáticos) y picor de la piel (puede darse incluso tiempo antes del diagnóstico de la enfermedad) (4).

El diagnóstico definitivo del linfoma se establecerá por medio de la biopsia de la tumoración, consecuencia del aumento del tamaño del ganglio linfático. Si es posible, para mayor fiabilidad del resultado, se realizará del ganglio entero (5).

Como rasgo diferencial respecto del resto de tumores de carácter maligno, se encuentra en su composición celular. Las células que forman las masas neoplásicas son, en su mayor parte, inflamatorias, quedando únicamente un pequeño porcentaje de menos del 5 % del total de células cancerosas.

La Organización Mundial de la Salud ha establecido una clasificación de cánceres hematológicos en los que el Linfoma de Hodgkin se divide en dos grupos. A continuación aparecen nombrados:

  • Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular. Tiene una baja frecuencia, ocupando menos del 5 % de los casos. Este tipo tiene buena respuesta ante los tratamientos y su agresividad es baja. El paciente puede vivir años con calidad de vida, pese a que podrán aparecer recaídas a las que el tratamiento tendrá respuesta.
  • Linfoma de Hodgkin clásico. Representa la mayoría de los casos, alcanzando más del 95 % de los casos totales. Todos los tipos tendrán un desarrollo evolutivo similar y se les pautará el mismo tratamiento (sin él, la vida del paciente estará en peligro). Gracias al tratamiento adecuado, la respuesta es buena, pudiendo alcanzar la remisión completa. En algunos casos, pueden aparecer recaídas durante los 2 – 3 primeros años. Pasados 5 años, suele ser muy raro que ocurran recaídas. A su vez, se subdivide en cuatro tipos:
    • LHC tipo esclerosis nodular.
    • LHC tipo celularidad mixta.
    • LHC rico en linfocitos.
    • LHC tipo depleción linfocítica (6).

Antes de iniciar el tratamiento, será prioritario establecer la extensión de la enfermedad mediante una evaluación completa. Se realizará un estudio de los ganglios linfáticos, si hay afectación fuera de ellos, en la médula ósea, hígado, pulmón y hueso, y por último, si los riñones y otros órganos, podrán tolerar la posible radioterapia y/o quimioterapia. Para realizar lo anteriormente dicho, se llevarán a cabo las siguientes pruebas: anamnesis, exploración física, pruebas de laboratorio, TAC, PET/TC, biopsia de médula ósea y otras (como estudios de función respiratoria, ecocardiografías, RM, gammagrafía ósea) (2).

A continuación se requerirá determinar el estadio, para conocer el pronóstico del paciente y poder comenzar con el tratamiento más adecuado para él. Se evaluará el número de zonas de los ganglios linfáticos que el linfoma ha afectado, la ubicación de los ganglios afectados y, además, si el linfoma se ha extendido por otras áreas del organismo como médula ósea, bazo u otros órganos que no pertenecen al sistema linfático (hígado, pulmón o hueso) (3).

El Linfoma de Hodgkin tiene cuatro estadios (del I al IV):

  • Estadio I. Existe afectación de una zona ganglionar o un área localizada no ganglionar.
  • Estadio II. En el mismo lado del diafragma, un órgano no linfático y varias zonas ganglionares están afectadas.
  • Estadio III. En ambos lados del diafragma existen zonas ganglionares y un órgano no linfático afectados.
  • Estadio IV. Varios órganos no linfáticos están afectados o hay una afectación multifocal en uno solo (por ejemplo: nódulos hepáticos o pulmonares). Médula ósea también puede verse afectada.

Además, se le añadirá una letra al estadio en función de:

  • Letra B. Cuando tenga fiebre, diaforesis o su peso haya disminuido más del 10 % respecto del inicial (se llaman síntomas B).
  • Letra A. Si los síntomas B no han aparecido en el paciente.
  • Letra E. Siempre que haya afectación fuera de los ganglios.
  • Letra S. Cuando el bazo este afectado.
  • Letra X. Si algún ganglio presentará un tamaño mayor de 10 cm.

De forma general, y siendo una estimación estadística para grandes grupos de pacientes, existen tres grupos pronósticos:

  • Favorable en estadios iniciales. Pacientes con estadios I o II como su nombre indica. Entre el 15 y el 20 % de los casos de Linfoma de Hodgkin, con una probabilidad del 95 % de curación.
  • Desfavorable en estadios iniciales. Pacientes con estadios I o II como su nombre indica y representan la mitad de los casos totales de este tipo de linfoma. Su probabilidad de remisión es alta, estimándose alrededor del 90 %.
  • Estadios avanzados. Pacientes con estadios III o IV como su nombre indica (4).

Como hemos nombrado anteriormente, existen dos tratamientos, radioterapia y quimioterapia. Pueden utilizarse de forma individual o combinados.

A mediados del siglo pasado, la radioterapia fue el tratamiento que se comenzó a utilizar para curar a pacientes que presentaban estadios iniciales (I o II). Se utilizaba a radioterapia de campo extendido, es decir, se irradiaban tanto zonas enfermas como sanas en las que existen ganglios linfáticos. Claramente, era eficaz, pero suponía tóxico para el paciente, ya que se le administraba más radiación de la que se requería.

Gracias a los avances en la investigación se encontraron formas más eficaces y menos tóxicas. Actualmente, se utiliza menos y se suele hacer de forma simultánea a la quimioterapia. Se usa la radioterapia de campo afectado que consiste en irradiar únicamente la zona en la que se encuentra el linfoma extendido. Además, la mejoría tecnología de los últimos diez años nos ha permitido diseñar, previo tratamiento, de forma tridimensional las áreas a irradiar pudiendo hacerlo así de forma todavía más precisa y alterando menos los tejidos sanos que rodean.

En cuanto a la quimioterapia, se puede decir con total certeza que es el tratamiento principal para vencer al linfoma. En sus inicios, producía esterilidad y riesgo de padecer en los siguientes años leucemia (3).

La mejoría de los tratamientos ha permitido disminuir las toxicidades tardías, e incluso, ha aumentado la cantidad de remisiones. En la actualidad estas son las líneas más utilizadas:

  • Adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina. En la mayoría de los estadios se utiliza como terapia estándar. Las probabilidades de presentar esterilidad o leucemia son prácticamente nulas. El riesgo de padecer toxicidad pulmonar (principal inconveniente) es menor del 1 %, siempre que se tomen las precauciones y se determine que el tratamiento es el más adecuado al linfoma.
  • Stanford V: adriamicina, vinblastina, mecloretamina, vincristina, bleomicina, etopósido y prednisona. Se combina con radioterapia. Muy utilizado en EEUU.
  • BEACOPP: bleomicina, etopósido, adriamicina, Ciclofosfamida, vincristina, procarbacina y prednisona. Puede pautarse de forma estándar, escalada y quincenal. Presenta una alta toxicidad aguda y su riesgo, del 2’5 %, de padecer leucemia en los primeros cuatro años. Desarrollado en Alemania.
  • ESHAP: etopósido, metilprednisolona, arabinosido de citosina y cisplatino. Régimen muy activo en su uso para recaídas. Su toxicidad aguda es significativa.
  • MINE: mitoxatrone, ifosfamida y etopósido. Se usa para las recaídas. Su toxicidad es baja.
  • GPD: gemcitabina, cisplatino y dexametasona. Se usa para las recaídas. Su toxicidad es baja.
  • ICE: ifosfamida, caboplatino y etopósido. Régimen muy activo en su uso para recaídas. Su toxicidad aguda es significativa.
  • BEAM: BCNU, etopósido, arabinosido de citosina y melfalan. Régimen usado en recaídas con altas dosis de fármacos quimioterápicos para eliminar el linfoma previo trasplante con células progenitoras hematopoyéticas (2).

OBJETIVO

Actualizar los conocimientos sobre el Linfoma de Hodgkin.

METODOLOGÍA

Se han realizado una serie de búsquedas bibliográficas para encontrar la información científica de mayor evidencia actual con el fin de realizar un artículo sobre el Linfoma de Hodgkin.

Los buscadores que han sido usados son: MedlinePlus, Scielo, Elsevier, Google Académico y Dialnet plus. También en páginas web de organismos como: la Sociedad Española de Oncología Médica, el Instituto Nacional del Cáncer y la Sociedad Americana del Cáncer.

Para acotar las búsquedas se han utilizado los siguientes criterios: el acceso al texto completo, los idiomas español y/o inglés, los años entre 2010 y 2020, y el operador booleano AND.

CONCLUSIONES

El Linfoma de Hodgkin es un cáncer de células malignas con predominio en población joven. Para su diagnóstico es necesario realizar una biopsia de las células Reed-Sternberg. A continuación, se realizará el estadiaje que nos permitirá conocer tanto el pronóstico como el tratamiento más adecuado para el paciente. Las terapias que usaremos son la radioterapia y la quimioterapia, de forma individual como combinada. En la mayoría de los casos, la remisión será completa y sin recidivas. Sin embargo, pueden darse efectos secundarios como la infertilidad y la leucemia, raramente. Gracias a los avances de investigación, los nuevos tratamientos son menos tóxicos y más eficaces. El seguimiento de estos pacientes a lo largo de su enfermedad será primordial.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Pérez Zúñiga JM, Aguilar Andrade C, Álvarez Vera JL, Augusto Pacheco M, Báez Islas PE, Bates Martín RA, et al. Generalidades sobre linfomas. Rev Hematol Mex. 2018; 19 (4): 174 – 188.
  1. org [Internet]. Madrid: SEOM; 1992 [actualizado 13 En 2020; citado 17 Sept 2020]. Disponible en: https://seom.org/info-sobre-el-cancer/linfoma-hodgkin
  1. Walter J. La guía sobre el linfoma. Leuk & Lymphoma Society; 2014.
  1. gov [Internet]. Frederick: Instituto Nacional del Cáncer; 1937 [actualizado 25 Ag 2020; citado 23 Sept 2020]. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/linfoma/pro/tratamiento-hodgkin-adultos-pdq#_726_toc
  1. Martín del Pozo E, Costero Fuentes C, Vara Ameigeiras EM. Linfoma de Hodgkin: diagnóstico y tratamiento. XVII Congreso de Investigación para estudiantes pregraduados de Ciencias de la Salud. Ciencias Veterinarias y Biomédicas. Madrid; 2019. 150 – 157.
  1. org [Internet]. Atlanta: American Cancer Society; 1920 [actualizado 1 May 2018; citado 28 Sept 2020]. Disponible en: https://www.cancer.org/es/cancer/linfoma-hodgkin/acerca/que-es-enfermedad-de-hodgkin.html