Etapa IV: afectación de uno o más órganos aparte de los ganglios linfáticos y posible afectación de los ganglios linfáticos
A medida que mejoró la comprensión del linfoma no Hodgkin (NHL) y que el diagnóstico histopatológico del LNH se volvió más sofisticado con el uso de técnicas inmunológicas y genéticas, se describió un cierto número de entidades patológicas nuevas. Además, cambió la manera de entender y de tratar muchos de los subtipos patológicos descritos anteriormente. Como resultado, la Working Formulation se tornó obsoleta y menos útil para los médicos y patólogos. Es por eso que patólogos de Europa y los Estados Unidos propusieron una nueva clasificación, la Revised European American Lymphoma (REAL). Desde 1995, los miembros de las sociedades europeas y estadounidenses de hematopatología colaboran en la elaboración de una clasificación nueva de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que representa una versión actualizada del sistema REAL.
En la modificación que realizó la OMS de la clasificación REAL, se reconocen tres categorías importantes de neoplasias linfoides malignas con base en la morfología y el linaje celular: neoplasias de células B, neoplasias de células T/citolíticas naturales (CN) y linfoma de Hodgkin. Tanto los linfomas como las leucemias linfoides se incluyen en esta clasificación porque tanto la fase sólida como la fase circulante están presentes en muchas neoplasias linfoides, y la distinción entre ellas es artificial. Por ejemplo, la leucemia linfocítica crónica de células B y el linfoma linfocítico de células B pequeñas son, simplemente, distintas manifestaciones de la misma neoplasia, tal como lo son los linfomas linfoblásticos y las leucemias linfocíticas agudas. Dentro de las categorías de células B y de células T, se reconocen dos subdivisiones: neoplasias precursoras, que corresponden a los estadios tempranos de diferenciación, y las neoplasias diferenciadas más maduras.
Cuadro 3. Clasificación REAL/OMS actualizada
Neoplasias de células B
- Neoplasia de células B precursoras: leucemia linfoblástica aguda de células B precursoras/linfoma linfoblástico (LLB).
- Neoplasias de células B periféricas.
- Leucemia linfocítica crónica de células B/linfoma linfocítico de células pequeñas.
- Leucemia prolinfocítica de células B.
- Linfoma linfoplasmacítico/inmunocitoma.
- Linfoma de células del manto.
- Linfoma folicular.
- Linfoma extraganglionar de células B de la zona marginal de tipo de tejido linfático asociado con mucosa (TLAM).
- Linfoma ganglionar de células B de la zona marginal (± células B monocitoides).
- Linfoma esplénico de la zona marginal (± linfocitos vellosos).
- Leucemia de células pilosas.
- Plasmacitoma/mieloma de células plasmáticas.
- Linfoma difuso de células B grandes.
- Linfoma de Burkitt.
Neoplasias de células T y de supuestas células CN
- Neoplasia de células T precursoras: leucemia linfoblástica aguda de células T precursoras y LLB.
- Neoplasias de células T y de células CN periféricas.
- Leucemia linfocítica crónica de células T/leucemia prolinfocítica.
- Leucemia linfocítica de células T granulares.
- Micosis fungoide/síndrome de Sézary.
- Linfoma de células T periféricas, sin otra indicación.
- Linfoma hepatoesplénico de células T γ/δ.
- Linfoma similar a paniculitis subcutáneo de células T.
- Linfoma angioinmunoblástico de células T.
- Linfoma extraganglionar de células T/CN, tipo nasal.
- Linfoma intestinal de células T, tipo enteropático.
- Linfoma de células T adultas/leucemia (virus linfotrópico humano de células T [VLHT] 1+).
- Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémico primario.
- Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario.
- Leucemia de células CN de crecimiento rápido.
Linfoma de Hodgkin
- Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular.
- Linfoma de Hodgkin clásico.
- Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
- Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
- Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.
Linfoma de Hodgkin con agotamiento de linfocitos.
El linfoma linfoblástico es una forma muy dinámica de Linfoma no Hodgkin, que se presenta a menudo en pacientes jóvenes, pero no exclusivamente en estos. El linfoma linfoblástico se relaciona por lo común con masas mediastínicas grandes y tiene una gran predilección por diseminarse hasta la médula ósea y el sistema nervioso central (SNC).
Representa aproximadamente el 2% de todos los casos de linfoma no Hodgkin (NHL). Se presenta más comúnmente en adultos jóvenes y con más frecuencia en hombres que en mujeres. Este tipo de linfoma es igual a una forma de leucemia denominada leucemia linfoblástica aguda (acute lymphoblastic leukemia, ALL). Cuando se encuentra principalmente en los ganglios linfáticos, se denomina linfoma linfoblástico, y cuando afecta principalmente la sangre o la médula ósea, se denomina Leucemia Linfoblástica Aguda (Acute Lymphoblastic Leukemia [ALL]). Cuando afecta principalmente los ganglios linfáticos, los más frecuentemente comprometidos son los del centro del pecho, aunque puede haber toma ganglionar generalizada.
Tanto el linfoma linfoblástico como la ALL son enfermedades agresivas que requieren quimioterapia intensiva, incluido tratamiento para el sistema nervioso central para evitar la diseminación al cerebro.
Los paradigmas de tratamiento se basan en ensayos clínicos para la leucemia linfoblástica aguda (ALL), debido a que el linfoma linfoblástico y la ALL se consideran diferentes manifestaciones de la misma enfermedad biológica.
El tratamiento habitualmente se estructura como el de la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA). La quimioterapia combinada intensiva con profilaxis del sistema nervioso central (SNC) es el tratamiento estándar para este tipo histológico de crecimiento rápido de linfoma no Hodgkin (NHL). A veces,