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Liquen plano oral en una paciente con dermatomiositis

Liquen plano oral en una paciente con dermatomiositis

Es poco frecuente que los pacientes asistan a la consulta dental solicitando atención por presentar lesiones blancas en cavidad oral, si estas no manifiestan dolor, aumento de tamaño o volumen significativo, suelen ser un hallazgo a la hora de la exploración intraoral….

Silvia López Domínguez1, Celina Ceballos Sáenz2, Celina García Ramos2, Fernando Robles3

1 Especialidad en odontología en Periodoncia

2 Especialidad en odontología en Patología Bucal

3 Alumno de posgrado de Periodoncia

E-mail del autor responsable de la correspondencia acerca del artículo:

Entidad a la que está adscrito el autor: Universidad Autónoma de Ciudad Juárez

RESUMEN

Es poco frecuente que los pacientes asistan a la consulta dental solicitando atención por presentar lesiones blancas en cavidad oral, si estas no manifiestan dolor, aumento de tamaño o volumen significativo, suelen ser un hallazgo a la hora de la exploración intraoral, y es muy importante su detección y diagnóstico oportuno ya que algunas lesiones blancas de la mucosa oral pueden transformarse en cáncer. El propósito del presente caso clínico es mostrar la importancia de establecer diagnóstico, tratamiento y verificar si existe correlación con el padecimiento sistémico de la paciente. Se expone el caso de un paciente femenino de 53 años de edad, que presenta áreas blancas en cavidad oral, en reborde inferior en posterior tanto del lado izquierdo como derecho, con un aspecto elevado y consistencia áspera, en el carrillo izquierdo se observa de forma reticular. La paciente refiere el diagnóstico previo de dermatomiositis. Se realiza biopsia para estudio histopatológico, resultando compatible con liquen plano oral.

Palabras claves: Liquen Plano Oral, dermatomiositis.

ABSTRACT

It is rare for patients to attend the dental office requesting attention for presenting white lesions, if they do not manifest pain or a mass enlargement, and it is very important its detection and diagnosis since some white lesions of the oral mucosa can turn into cancer. The aim of this paper is to present a clinical case and stand out the importance of establishing diagnosis, treatment and verifying if there is a correlation with any systemic condition of the patient. We present the case of a 53-year-old female patient, who presents white areas in the oral cavity, in the mandibular alveolar ridge, with a rough consistency, also there are reticular white lesions in the left cheek. The patient has a previous diagnosis of dermatomyositis. A biopsy is performed for histopathological study; the result is compatible with oral lichen planus.

Key words: Oral lichen planus, dermatomyositis

INTRODUCCIÓN

El Liquen plano es una enfermedad inflamatoria mucocutánea autoinmune, que afecta del 0.1% al 4% de la población en general.(1) La definición clínica  se atribuye a Erasmus Wilson, quien 1886 público y  describió clínicamente una lesión blanca en lengua así como en mucosa labial y bucal en una paciente femenina de 56 años de edad. (2) Las características “estrías blancas” del liquen plano se describieron por Louis Wickham en 1895, las cuales ayudan a identificar este desorden mucocutáneo con facilidad.(3) Durante 40 años, el liquen plano fue únicamente diagnosticado en base a sus características clínicas, hasta 1906 gracias a William Dubreuilh quien estableció el criterio histopatológico para poder emitir el diagnostico en base a la histología que presenta esta enfermedad.(4)

Este desorden inflamatorio puede involucrar la piel, el cabello, uñas y principalmente mucosas como la cavidad oral, conjuntivas, cavidad nasal, genitales entre otras. Siendo la piel y la cavidad oral los sitios más afectados.(5) Este  también puede afectar pacientes de todas la edades, sin embargo se presenta principalmente en adultos dentro de la tercera y sexta década de vida. Y solo del 5% al 10% afecta a pacientes pediátricos.(6) Además presenta variantes clínicas, de acuerdo al sitio afectado. Su presentación clásica son, lesiones descritas como pápulas que coalecen y revientan; se presentan simétricamente y afectan cualquier área del cuerpo. Sin embargo hay sitios predilectos, como las áreas flexores del antebrazo, las muñecas y los tobillos. Así como el dorso de la mano, el torso y la región sacra.(7)

El liquen plano oral es una variante que afecta la mucosa de cavidad oral, el cual clínicamente se presenta de forma reticular, variante eritematosa, papular, erosiva y bullosa.(8) La variante reticular es la manifestación más común ya que presenta las caracteristicas “estrias de Wickham” así como pápulas y placas hiperqueratósicas.  Normalmente es asintomática, a excepción del involucro de lengua ya que se pueden presentar cambios en el sentido del gusto.(9) La variante eritematosa se manifiesta como áreas de atrofia a lo largo de la mucosa oral y frecuentemente va acompañada de la variante reticular y la variante erosiva se caracteriza por erosiones y ulceras.

Estos tres subtipos de liquen plano son las principales variantes y más comunes.(10) Se ha reportado que el 60% de los pacientes que presentan lesiones cutáneas, exhiben lesiones orales.(11) El liquen plano oral tiene prevalencia por pacientes femeninas y en adultos entre la tercera y séptima década de vida.(1) Clínicamente, los sitios más comunes dentro de la cavidad oral son la mucosa bucal, lengua y encía. Seguida por la mucosa labial y el bermellón del labio inferior. Dejando al paladar, piso de boca y labio superior como sitios pocos comunes.  Se ha reportado, que el 10% presenta involucro de la encía (gingivitis descamativa)(12) De acuerdo con las variantes clínicas  ya mencionadas, hay diferentes formas de presentación clínica del liquen plano siendo la forma reticular la más común. Y a pesar de estas características clínicas tan distinguibles para emitir un diagnóstico, la toma de biopsia es confirmatoria para aquellos casos que presentan ausencia de dichas características.

Las características histopatológicas del liquen plano incluyen una dermatitis compuesta por linfocitos, queratinocitos apoptóticos también llamados “cuerpos de Civatte”, hiperparaqueratosis y acantosis. Cambios hidrópicos en las células basales y un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en banda en la lámina propia. Y en lesiones reticulares, se observan clavos epiteliales largos que asemejan “dientes de sierra”. (13) Se recomienda el uso de inmunofluorescencia directa como herramienta diagnostica, para poder descartar otra enfermedad autoinmune ampollosa.  En donde vamos a encontrar depósitos de fibrinógeno a lo largo de toda la membrana basal y ausencia de depósitos de inmunoglobulinas.(14)

La etiología del liquen plano aun es desconocida, sin embargo se han reportado varios desencadentes y factores que contribuyen a estas lesiones mucocutáneas, como: hipersensibilidad local y/o sistémica, estrés, respuesta autoinmune a antígenos epiteliales y microorganismos.(15)

La dermatomiositis (DM) fue descrita en 1863 por Wagner y Unverricht, es una enfermedad idiopática inflamatoria, ha sido definida como una microangiopatia del musculo esquelético y la piel (16), las manifestaciones cutáneas son  las pápulas de Gottron, placas elevadas de color violáceo localizadas sobre las articulaciones extensoras interfalangicas y metacarpolangeales y el exantema heliotropo que se presenta como un eritema periorbital y edema, los pacientes desarrollan también eritema en las áreas de la piel expuestas ocasionada por fotosensibilidad que puede ocasionar  una exfoliación de la piel en capas (17), en extremidades superiores las lesiones dérmicas se presentan con forma de hiperqueratosis y fisuras y se denominan manos de mecánico, además poiquilodermia el cual se describe como eritema circunscrito que presenta telangiectasia con hipopigmentación e hiperpigmentación y atrofia superficial de la piel localizada en espalda, brazos y área del cuello, en uñas es común la presencia de telangiectasia periungueal, alopecia y depósitos de calcio en piel y músculos denominados calcinosis cutis. La sintomatología muscular incluye debilidad, mialgias y sensibilidad de los músculos proximales.(20)

A pesar de ser una enfermedad sistémica que afecta mayormente la piel y tejido muscular los pacientes presentan sintomatología articular (18) y se ha reportado la relación del cuadro clínico con el desarrollo de neoplasias malignas en tracto gastroesofágico, riñones (19) ovario y pecho.(21)

Dentro del tejido afectado existe una sobrexpresión de mediadores proinflamatorios, interleucinas, y factor de necrosis tumoral así como moléculas de adhesión celular y componentes del sistema inmune, células T, B, macrófagos y células dendríticas.(22)

Al Najjar y Reilly en 1985 sugirieron que los mecanismos fisiopatológicos que ocasionaban la dermatomiositis eran los mismos que los del liquen plano, de forma poco específica describieron una respuesta inmune mediada por un antígeno no identificado el cual sería responsable de la coexistencia de los dos casos reportados en su estudio  mismos que presentaban las lesiones cutáneas de la dermatomiositis como eritema facial, cervical y en extremidades superiores además de sintomatología de debilidad muscular que representaban miopatía inflamatoria confirmada a través de electromiografía, de forma interesante la biopsia excisional de las lesiones tomadas de la palma de las manos correspondía con las características histológicas de liquen plano, mientras que el diagnóstico clínico se correlacionaba con dermatomiositis. (23)

Dentro de la descripción de las características clínicas de la dermatomiositis se ha reportado la presencia de una amplia variedad de lesiones en mucosa oral incluidas estrías blancas similares a liquen plano oral, erosiones, ulceras y placas blancas, (24) además se ha reportado la malignización de dermatomiositis en cavidad oral por carcinoma lingual.(25)

Geist y Tanaka realizaron en 2014 el reporte de un caso de dermatomiositis y liquen plano oral, donde establecieron como tratamiento el uso de inmunoglobulinas IVIG; tras la resolución de las lesiones cutáneas de dermatomiositis así como las características clínicas del liquen plano oral, los autores sugieren que existe una fuerte asociación entre el desarrollo de las dos patologías y reportan un seguimiento exitoso del paciente a largo plazo.(26)

CASO CLÍNICO

Paciente femenino de 53 años de edad, se presenta a la consulta periodontal, en el interrogatorio manifiesta padecer dermatomiositis, no fumar; a la exploración extraoral se observa complexión endomorfica sin ser obesa, actitud reservada, alerta, se observan cambios en la textura y coloración de facies con tendencia a mirarse reseca, áreas en el cuero cabelludo con poco cabello, tiene una marcha normal con postura ligeramente encorbada pero independiente, ubicada en tiempo y espacio, a la exploración intraoral se observa enfermedad periodontal activa, edentulismo parcial, malposición dental, múltiples recesiones gingivales, caries y áreas blancas  en los rebordes inferiores posteriores de forma elevada con aspecto áspero y en el carrillo izquierdo se observa de forma reticular. Se determinó realizar primero detartraje y posteriormente biopsia incisional en el reborde inferior derecho, con hoja de bisturí 15c,  realizando incisión en forma ahusada, sutura puntos simples de ácido poliglicólico (PGA) 4-0, se obtuvo espécimen de 1.4 x 0.4 x 0.3 cm, se preservó en formol para estudio histopatológico.

RESULTADOS

En los cortes histológicos se observa epitelio escamoso estratificado hiperortoqueratinizado con clavos epiteliales en “dientes de sierra” y un infiltrado inflamatorio subepitelial dispuesto en banda, compuesto en su  mayoría por linfocitos, un criterio diagnóstico son los cuerpos de Civatte que corresponden a queratinocitos que sufren degeneración y se observan como células redondas y eosinófilas en la unión con el tejido conjuntivo. El diagnóstico emitido fue compatible con liquen plano oral.

Se le sugiere a la paciente continuar tratamiento ya establecido por su médico tratante, y la posibilidad de usar  inmunuglobulina IVIG, si fuera factible.

CONCLUSIONES

La literatura nos reporta que en diversos casos las dos enfermedades se han encontrado juntas en un mismo paciente y que existe una fuerte asociación entre el desarrollo de las dos patologías, sin embargo, es conveniente establecer la frecuencia con la que se reporta el liquen plano oral y la presencia de dermatomiositis, así como la interacción de la evolución y pronóstico de cada una de estas patologías.

LIQUEN-PLANO-DERMATOMIOSITIS

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