Macroadenoma de hipófisis. Presentación de un caso clínico
MSc. Dra. Reina Genellys Fernández Camps. Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar de Medicina Interna. Master en Enfermedades Infecciosas y Medios Diagnósticos. Hospital Provincial Universitario Clínico Quirúrgico “Saturnino Lora Torres”. Santiago de Cuba. Cuba
MSc. Dra. Lizette Espinosa Martin. Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar de Medicina Interna. Master en Enfermedades Infecciosas y Medios Diagnósticos. Hospital Provincial Universitario Clínico Quirúrgico “Saturnino Lora Torres”. Santiago de Cuba. Cuba
Dra. Tania Carbonell Amiot. Especialista de I Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente de Medicina Interna. Master en Enfermedades Infecciosas. Hospital Provincial Universitario Clínico Quirúrgico “Saturnino Lora Torres”. Santiago de Cuba. Cuba
Dra. Miriela Mone Martinez. Especialista de I Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente de Medicina Interna. Master en Urgencias Médicas. Hospital Provincial Universitario Clínico Quirúrgico “Saturnino Lora Torres”. Santiago de Cuba. Cuba
Nombre: NCP
Edad: 64 años.
Antecedentes patológicos personales (APP): Ulcera Péptica Duodenal Operada. Osteoartrosis severa generalizada con deformidad ósea de la columna dorsal. Gota.
Antecedentes patológicos familiares (APF): Padre/DM II/AVE Isquémico. Madre: Cardioesclerosis/Glaucoma
MI: Disminución de la Agudeza Visual del ojo izquierdo.
HEA: Acude a consulta por disminución de la agudeza visual del ojo izquierdo de forma brusca sin ninguna otra sintomatología asociada.
Examen físico:
Mucosas normocoloreadas y húmedas.
Tejido celular subcutáneo no infiltrado.
Aparato Cardiorrespiratorio: normal. Frecuencia respiratoria (FR): 18 respiraciones por minuto. Frecuencia cardiaca (FC): 88 latidos por minuto.
Tensión arterial (TA): 130/80 mmHg.
Abdomen normal.
Sistema nervioso central (SNC): consciente, orientada, lenguaje claro y coherente. No déficit motor.
Fondo de ojo: Palidez papilas de ambos ojos, mayor en el ojo izquierdo, donde apenas hay capilares. Signos de atrofia del nervio óptico del ojo izquierdo, además hay perdida del patrón de fibras nerviosas de la papila. Latido venoso presente en ojo derecho.
Exámenes complementarios:
Hemograma:
Hemoglobina (Hb): 122g/L
Leucocitos: 5,4 x 109/L
VSG: 20mm/h
Creatinina: 89μmol/L
Glicemia: 5,5mmol/L
Ácido úrico: 451μmol/L
Lipidograma: Colesterol: 4,24mmol/L
Triglicéridos: 0,20mmol/L
HDLc: 0,25mmol/L
LDLc: 3,90mmol/L
Coagulograma: normal.
LH: 6,0nt/n
T4: 120nmol/L (VR: 50 – 150nmol/L)
TSH: 1,3mUI/L (VR: 0,3 – 3,5mUI/L)
Prolactina: 440mUI/L (VR: 130 – 700mUI/L0
Rx de cráneo y silla turca: Orbitas normales. Hendiduras esfenoidales normales. Agujeros ópticos normales. Silla turca aumentada de tamaño con afinamiento del proceso clenoides posterior y del piso de la misma.
TAC de cráneo simple y orbita (preoperatoria): En los cortes tomográficos practicados se observa globos oculares normales. A nivel de la región selar se observa una zona hiperdensa que comprime el nervio óptico izquierdo a nivel del agujero óptico que creemos puede estar en relación con un Adenoma de Hipófisis por lo que sugerimos TAC de silla turca contrastada.
TAC de silla turca contrastada (preoperatoria): Se observa imagen hiperdensa de 58UH a nivel de la glándula hipófisis que mide 1,5×1,6cm con crecimiento supraselar y hacia el agujero óptico izquierdo el cual se encuentra estrechado.
RMN de silla turca (Fig. 1): Se realizaron CA con técnica de Balanced y T2, CS con técnica de T1, apreciándose una lesión T de la ST que mide 22 x 17 x 19mm siendo de intensidad heterogénea con áreas quísticas y crecimiento supraselar comprimiendo el quiasma óptico.
Figura 1. RMN con macroadenoma hipofisario con expansión supraselar que engloba el quiasma óptico
Una vez valorados todos los resultados de los complementarios se decide operar a la paciente por vía nasotransesfenoidal realizándose exéresis de la adenohipófisis.
Biopsia: adenoma de hipófisis.
TAC de cráneo (postoperatoria) [Figura 2]: Se realizó estudio helicoidal con un espesor de corte de mm comprobándose la existencia de una masa tumoral que se extiende desde el seno esfenoidal y por debajo de la región selar prolongándose a la región supraselar donde adquiere una densidad de – 85UH (grasa). No se observan otras alteraciones.
Figura 2: TAC de silla turca postoperatoria.
Se egresa y se le impone tratamiento hormonal sustitutivo con Levotiroxina sódica y acetato de cortisona.
Desarrollo.
La población mundial está creciendo y envejeciendo. Un estudio sobre envejecimiento en los Estados Unidos informó que en 2006 cerca de 500 millones de personas mayores de 65 años vivían en el mundo y que para 2030 esta cifra ascenderá a 1.000 millones, siendo el mayor crecimiento en los países en vías de desarrollo.
Los tumores hipofisarios se observan en todas las edades pero en este grupo etario hay estudios que demuestran un aumento de la prevalencia, representando el 10% al 15% de todos los tumores hipofisarios, si bien el estudio cuidadoso de las hipófisis en autopsia muestra su presencia en un 20% de los casos.
Los adenomas hipofisarios (AH) son expansiones clonales de células adenohipofisarias que pueden originar una amplia variedad de síndromes clínicos derivados de la producción de una o varias hormonas; en el caso del prolactinoma (tumor productor de prolactina) podrá existir secreción de leche fuera del embarazo.
En el caso de hipersecreción de hormona del crecimiento existirá un crecimiento exagerado del individuo (gigantismo o acromegalia). El tumor que produce exceso de fabricación de la hormona que estimula a las glándulas suprarrenales producirá un síndrome de Cushing, y el tumor que fabrica mayores cantidades de hormona estimulante del tiroides causará un hipertiroidismo, o secundarios al crecimiento local. Las manifestaciones clínicas derivadas del crecimiento del tumor van a surgir por compresión de estructuras vecinas.
De esta forma, cuando el adenoma crece en dirección ascendente comprime el quiasma óptico, es decir la conjunción de los nervios ópticos que llevan los impulsos nerviosos desde la retina. Así podrán existir síntomas característicos como pérdida de visión en las regiones más laterales del campo visual. Al mismo tiempo, si el crecimiento del adenoma se realiza predominantemente por las regiones laterales se podrán afectar los nervios craneales III, IV, y V. Así podrán aparecer síntomas como caída del párpado, parálisis de los movimientos oculares, y dolor con sensación de hormigueo en la cara. Si, por otro lado, el crecimiento del adenoma afecta al hipotálamo, podrán evidenciarse síntomas como exceso de ingesta de comida, trastornos del control de la temperatura corporal, y diabetes insípida entre otros.
Los macroadenomas hipofisarios (de diámetro superior a 10 mm) son asimismo infrecuentes, con una prevalencia del 0,20% en población viva no seleccionada, y aún menor en series autópsicas; aumentando de esta forma la prevalencia de los tumores hipofisarios está en aumento en la población mayor de 65 años.
Representan el 10 – 15% del total de estos tumores pudiendo estar subestimados ya que la mayoría son adenomas no funcionantes (ANF) y los síntomas por déficit hormonal o efecto de masa pueden confundirse con cambios asociados a la edad y así retrasar el diagnóstico.
La forma de presentación más frecuente en este grupo poblacional es la alteración del campo visual debido al compromiso del quiasma óptico, la cefalea más frecuente en el caso de la acromegalia; el hallazgo incidental alcanza el 10%, y la apoplejía hipofisaria el 6%. El hipopituitarismo se observa en el 25% de los pacientes, con compromiso del eje gonadal hasta en el 80% en la evaluación posquirúrgica.
El crecimiento de los tumores en este grupo etario generalmente es lento debido a que la tasa de proliferación celular está disminuida pudiéndose observar adenomas no funcionantes (ANF) y tumores productores de hormona de crecimiento (GH) intraselares.
El diagnóstico comienza con la sospecha médica y los análisis en sangre de las hormonas y se completará el estudio con pruebas de imagen para localizar y precisar la extensión del adenoma y la posible afectación de estructuras vecinas. La mejor técnica es la resonancia magnética; aumentando por tanto la sensibilidad y ha determinado un aumento de su prevalencia en series clínicas.
El tratamiento puede ser la eliminación o el bloqueo del tumor, y el tratamiento del exceso de hormonas. Esto se puede realizar mediante tres modalidades terapéuticas: tratamiento médico, la intervención quirúrgica y la radioterapia.
La cirugía por vía transesfenoidal (TSE) es bien tolerada y exitosa evaluando el riesgo anestésico y excluyéndose los pacientes con riesgo elevado, la morbimortalidad o complicaciones son bajas comparándola con la craneotomía. No hay consenso de indicación quirúrgica en los adenomas no funcionantes (ANF) que no producen trastornos visuales, un seguimiento con campo visual e imágenes sería lo recomendado, tal como se aplica a los incidentalomas intraselares. Los resultados tras la cirugía suelen ser muy rápidos, aunque pueden recidivar en los años subsiguientes. La principal desventaja es que al extirpar parte de la hipófisis, pueden presentar posteriormente un déficit de una o varias hormonas hipofisarias desarrollando un hipopituitarismo.
La radioterapia suele ser eficaz para frenar el crecimiento de un adenoma, aunque sus resultados suelen tardar tiempo y no se suele conseguir un control de los síntomas de forma rápida. Se puede usar como adyuvante tras la cirugía.
El tratamiento médico suele realizarse según sea la hormona hipersecretora predominante. En el caso de prolactinomas es de elección la cabergolina o la bromocriptina; en el exceso de secreción de hormona del crecimiento y de hormona estimulante del tiroides es de elección el octreótido.
Los tumores que secretan hormona estimulante de las glándulas suprarrenales y los tumores que no fabrican hormonas no suelen responder a la medicación y requieren cirugía, radioterapia o ambas.
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