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Malformaciones arteriovenosas (MAV) cerebrales

Malformaciones arteriovenosas (MAV) cerebrales

Autora principal: Karina Quirós Chaves

Vol. XVII; nº 12; 519

Cerebral Arteriovenous Malformations (AVM)

Fecha de recepción: 24/05/2022

Fecha de aceptación: 20/06/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 12 – Segunda quincena de Junio de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 12; 519

Autores

  • Karina Quirós Chaves. Licenciatura en Medicina y Cirugía, Médico general. Universidad de Ciencias Médicas. Investigador independiente, San José, Costa Rica. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-3882-6935.
  • Isabel Esther Morelli Martínez. Licenciatura en Medicina y Cirugía. Médico general. Universidad de Costa Rica. Investigador independiente. San José, Costa Rica. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-1172-6045
  • Marvin Rosales Viquez. Licenciatura en Medicina y Cirugía, Médico General. Universidad de Ciencias Médicas. Investigador Independiente. San José, Costa Rica. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-5634-5700

Resumen

Las malformaciones arteriovenosas (MAVs) son cortocircuitos o trayectos anormales entre arterias y venas caracterizadas por la ausencia de una red capilar. Corresponden a la malformación vascular más común y peligrosa a nivel cerebral. La pato-fisiología no es del todo conocida, pero se cree que son de origen congénito, con un componente ambiental que aún no ha sido determinado. La presentación clínica usual corresponde a hemorragia intracraneal (HIC) y  crisis convulsivas; siendo la HIC la presentación con mayor mortalidad. El diagnóstico se basa en la neuroimagen esencialmente, siendo la resonancia magnética (RM) y la Angiografía(estándar de oro) los métodos principales de detección y preparación preoperatoria.

El principal objetivo de tratamiento es reducir el riesgo de hemorragias, sangrados y alteraciones neurológicas asociadas a una MAV. La selección terapéutica debe ser individualizada; y se debe de valorar el riesgo-beneficio de una intervención, ya que el déficit neurológico es la complicación más frecuente posterior a una de éstas. Las tres principales modalidades intervencionistas corresponden a: microcirugía (pilar del tratamiento), radiocirugía estereotáctica y a la embolización endovascular. Se han desarrollado distintas escalas basadas en las características anatómicas de la MAV para predecir el pronóstico posterior a una intervención, tales como la de Spetlzer Martin y la Virginia Radiosurgery AVM Scale (VRAS); las cuales son las más utilizadas.La presente revisión se fundamenta en la evaluación  global de esta patología, con especial énfasis en la selección terapéutica.

Palabras clave: hemorragia, intracerebral, microcirugía, convulsiones, embolización, ovillo.

Abstract

Brain arteriovenous malformations (AVMs) are anomalous direct shunts between cerebral arteries and veins, characterized by the abscense of a capillary network; that convalesce into a vascular nidus. AVMs are the most common and dangerous vascular malformation found in the brain. The pathophysiology is not completely known, a congenital origin has been raised, with an environmental rol that has not yet been determined. Intracranial hemorrhage (ICH) and seizures, are the most common clinical features, being ICH the highest entity contributing to mortality. Diagnosis is essentially based on neuroimaging, with magnetic resonance imaging (MRI) and Angiography (Gold standard) being the main selections for detection and preoperative preparation. The major goals of treatment are to reduce the risk of ICH, seizures, and other neurologic impairments; thus, achieved by the obliteration or endoluminal occlusion of tributary arteries to the AVM nidus. The treatment must be individualized; always assessing for a risk/benefit situation, since neurological deficit is the most frequent complication after an intervention. The three main interventional techniques for AVM are microsurgery (the mainstay of treatment), stereotactic radiosurgery, and endovascular embolization. To predict the prognosis after an intervention, several scales based on the anatomical characteristics of the AVM, have been developed. The Spetlzer Martin scale and the Virginia Radiosurgery AVM Scale (VRAS); are typically used. This review focuses on the overall assessment of AVMs, with special emphasis on therapeutic criteria.

Keywords: hemorrhage, intracerebral, microsurgery, seizures, embolization, tangle

DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS

Los presentes autores del artículo titulado como: “Malformaciones arteriovenosas (MAV) cerebrales/ Cerebral Arteriovenous Malformations (AVM)”, declaramos que tenemos ningún conflicto de interés relacionado al presente artículo.  La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

Declaramos que el manuscrito es original y no contiene plagio. Además, el manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en ninguna otra revista.  Se han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. El presente articulo no hace alusión a datos de ningún paciente, es meramente una revisión bibliográfica, por lo que no requiere la preservación de la identidad de ningún individuo.

Declaración de Financiamiento: El trabajo se realizó con fines académicos y no contó con ningún tipo de financiamiento externo. 

Metodología

Para la revisión del presente artículo, se obtuvo información del tema en discusión de las siguientes bases de datos: Retrieval  SystemOnline  (MEDLINE/ Pubmed), Scientific Electronic Library Online (SciELO) ,Google Scholar, The New England Journal of Medicine, DynaMed y de la plataforma virtual de UpToDate.

Se utilizaron referencias de los años   2017 al   2022, con el fin de presentar información actualizada y completa  sobre  el  tema.  Los artículos seleccionados en su mayoría correspondieron artículos en idioma inglés, con unos pocos en español. Se utilizaron para la búsqueda palabras o frases en inglés y español como: “malformación”, “arteriovenosa”,” cerebral”, “sistema nervioso central”, “hemorragia intracerebral”, “espinal”, “malformación vascular”. Asimismo, se realizó análisis y lectura de cada referencia, las cuales incluían información actualizada sobre el tema, varios metaanálisis, reportes de casos y estudios realizados. Se substrajo la información que se consideró relevante, explicativa y actualizada sobre los diferentes apartados en  esta revisión

Introducción

Contextualizando las MAV en la historia, la primera descripción clínico-patológica  fue realizada por Pfannestiel en 1887 durante  la  autopsia de una mujer gestante, donde las describió como lesiones varicosas cerebrales hemorrágicas.  De igual manera, la primera resección quirúrgica parcial es atribuida a Giordano en 1889, y la primera resección completa, al francés Pean, en ese mismo año.(1)

En cuanto a definición, las malformaciones arteriovenosas (MAV) cerebrales corresponden a defectos congénitos en los vasos sanguíneos del cerebro, en las cuales se conectan de forma anómala  en shunt las arterias y las venas en una red llamada nido u ovillo sin que medie un lecho capilar entre estas.(2,3) Lo anterior condiciona la caída de las presiones del sistema vascular y el aumento de velocidad del flujo por disminución de las resistencias. Además, estos cambios de flujo ocasionan alteraciones en las capas media, muscular y adventicia; y se evidencia  al realizar comparaciones  de estas con el tejido vascular normal.(1)

Pese a que la mayoría de casos son hallazgos incidentales en estudios de imágenes, pueden llegar a producir dentro de su sintomatología cefalea, convulsiones o incluso hemorragias a nivel del parénquima cerebral y /o espacio subaracnoideo. (2,4)Constituyen una patología extremadamente rara, sin embargo de gran importancia clínica debido a que implican una gran morbimortalidad a lo largo de toda la vida del paciente; y llegan a ocasionar el fallecimiento de hasta un 30% de las personas portadoras. (5)

En cuanto al proceso fisiopatológico subyacente, al ser de carácter congénito se dice que las MAV presentan un componente genético importante; no obstante, parece ser que  también  hay factores ambientales adquiridos que contribuyen al mecanismo de formación de las mismas. Asimismo, se dice que las MAV más que ser una anomalía congénita estática, corresponden a lesiones angiogénicas e inflamatorias dinámicas, en las cuales diversas cascadas moleculares intervienen sobre un defecto preexistente en el vaso; dando origen a la teoría que se conoce como respuesta a la lesión. (5)

La presente revisión tiene como objetivo brindar una revisión actualizada del tema en lo que respecta a evaluación, diagnóstico y con especial énfasis en terapéutica e intervenciones disponibles, así como criterios de selección para las mismas en las MAV a nivel cerebral; esto puesto que el abordaje y manejo que se le dé a esta patología determina la sobrevida de los pacientes afectados y podría impactar en disminuir mortalidad en un futuro.

Epidemiología

Las MAV corresponden a anomalías raras, ocurriendo en solo 0.1% de la población. La localización a nivel de Sistema nervioso central (SNC) más común, corresponde a nivel cerebral. La mayor parte de estas se ubican a nivel cerebral, un 90% se localizan a nivel supratentorial, mientras que en fosa posterior únicamente un 10%.(4,5)A nivel espinal existe poca información epidemiológica, pero se conoce que corresponden a la malformación vascular más común, con una proporción estimada de un 60-80%.(6)Usualmente se presentan en pacientes entre los 10 a 40 años; y siguen un patrón de distribución bimodal, con un primer pico de incidencia en niños y un segundo entre los 30-50 años.(4)

Dentro de las malformaciones vasculares cerebrales, las MAV son las más prevalentes y las más peligrosas. Dentro de sus complicaciones, la más frecuente corresponde a la hemorragia intracraneal (HIC), representando 1-2% de todos los eventos cerebrovasculares (ECV), un 3% de ECV en jóvenes y un 9% de hemorragias subaracnoideas. Se reporta una mortalidad entre un 20 a un 30%. (3,4,5,7)

Presentación clínica

La presentación de las MAVs es variable, principalmente debido a si los componentes del ovillo son predominantemente de alto o bajo flujo vascular. Además, factores como la edad, la localización y el tamaño, también ocasionan que la clínica sea tan diversa.(4, 8)

Dentro de las manifestaciones, las dos principales son la hemorragia intracraneana (HIC) y las convulsiones.(3, 9) Las hemorragias usualmente ocurren a nivel intraparenquimatoso, aunque también se han documentado a nivel intraventricular o subaracnoideo (4). Las características angioarquitectónicas propias de la MAV, dentro de las que se incluyen patrón de drenaje, cantidad de venas presentes, localización, dilataciones aneurismáticas y varices asociadas, son las responsables de que exista riesgo de sangrado.

 En una MAV no tratada y que nunca se ha roto, el riesgo anual de HIC es de 1-3%;mas incrementa significativamente una vez se presente un primer evento hemorrágico, y en especial durante el primer año de transcurrido el mismo.(2,9)Las convulsiones, por su parte, tienden a ser de tipo focal, ya sea simples o complejas; aunque en algunos pacientes pueden generalizarse. Aquellas MAV que sean de grandes dimensiones, múltiples o localización cortical se asocian más con este tipo de sintomatología. (4) Una vez detectada una MAV, los pacientes tienen un riesgo anual de 8% de presentar un primer episodio convulsivo en los 5 años posteriores de realizado el diagnóstico. (9)

Otros de los signos y síntomas que pueden aparecer son: cefalea inespecífica, déficit focal, alteraciones auditivas y perturbaciones visuales como diplopía, visión borrosa, inyección conjuntival, aumento de la presión intraocular, entre otras. Por el contrario, se documenta que hasta un 20% de los individuos portadores de MAV son asintomáticos, y estas malformaciones son detectadas de forma incidental por estudios de imagen realizados con otros propósitos clínicos como resonancia magnética y tomografía computarizada. (4 ,8)

Diagnóstico

 Se debe de considerar la posibilidad de una MAV, en pacientes con hallazgos vasculares incidentales en neuroimágenes, aparición de HIC o hemorragia subaracnoidea, déficits neurológicos focales o convulsiones de novo. Así como en pacientes en los que se visualice una malformación vascular en cualquier método de neuroimagen. (8)

El diagnóstico de MAV se realiza de forma no invasiva, mediante estudios de imagen, ya sea por tomografía axial no computarizada(TAC) sin medio de contraste, resonancia magnética (RM) y/o angiografía; adicionalmente, se utilizan otras técnicas como Tomografía-angiografía computarizada o Resonancia Magnética-angiográfica.(4)

En la ausencia de un evento agudo (hemorrágico), el TAC sin medio de contraste presenta menor sensibilidad para de detectar MAVs y otras anomalías vasculares; que la RM. Es posible observar hemorragias intraparenquimatosas, áreas hipodensas ocasionadas por hemorragias antiguas, así como estructuras serpiginosas isodensas o hiperdensas que realzan intensamente con el contraste. Si se logra realizar estudio en el evento agudo se puede realizar el TAC con angiografía donde aumenta la sensibilidad y la especificidad hasta 95 %. (4,10)

La RM tiene una alta sensibilidad para delimitar las lesiones, además al igual que la tomografía, si se realiza con técnica de angiografía aumenta la sensibilidad y especificidad. (4). En secuencias potenciadas en T1 y T2 generalmente se observa agrupación imágenes serpiginosas hipointensas por ausencia de vació de señal. En secuencias potenciadas en T2 también es posible valorar aumento de señal ocasionado por gliosis y edema perilesional. (10)

La angiografía corresponde al Estándar de oro o “Gold standart(GS)”,este método es de vital importancia para el planeamiento quirúrgico, ya que valora selectivamente la MAV y supra selectivamente el nidus. Es posible la evaluación general del nido (tamaño, forma, presencia de fístulas arteriovenosas, grandes ectasias o condiciones del flujo), así como el estudio de territorios venosos envueltos en el drenaje de las MAV y las venas de drenaje individual. Adicionalmente es posible valorar cambios angiopáticos venosos resultantes del alto flujo en el seno dural, trombosis venosa, dilataciones o estenosis venosas y la  presencia de varices. (4,10)

Escalas o Scores de relevancia

Escala de Spetzler Martin (SM)

 Diversas escalas  o “scores”, han sido desarrolladas para predecir el desenlace posterior a la intervención quirúrgica; y así estratificar el riesgo quirúrgico de cada paciente.(1) La decisión terapéutica en estos pacientes debe de contemplar varios factores, los cuales se mencionaran en ese apartado. La escala de Spetzler Martin (SM) fue creada en 1986, se encarga de estimar el grado de riesgo quirúrgico (microcirugía), y en ocasiones es empleada para valoración de riesgo con el empleo radiocirugía. Esta contempla 3 factores: tamaño, elocuencia (localización) y drenaje venoso. Tomando en cuenta las características  anteriores, se establecen 5 grados de riesgo. Esta es la escala que más comúnmente se utiliza, contribuye a orientar a la decisión terapéutica, según el grado que se determine mediante el puntaje. (2,11)

Para poder definir el tamaño de la lesión se requiere de una angiografía y los puntajes (dependiendo del tamaño varían de  1 a 3 puntos). En el caso del drenaje venoso, si la ubicación es en el sistema superficial, se asignará 1 punto, y si es en el sistema profundo 0 puntos. Las zonas de elocuencia, corresponden a zonas con mayor riesgo de sufrir secuelas o alteraciones neurológicas graves, según  la localización de la MAV. Estas  áreas incluyen las zonas sensitivo-motoras, área de lenguaje, área visual, hipotálamo, región cortical, cerebelo, tronco encefálico, ganglios basales,  entre otras. Al sumar el puntaje se define el riesgo según el grado, en la Tabla 1 se ejemplifica la escala mencionada. (1,11)

La clasificación de SM fue simplificada en la clasificación de Spetzler-Ponce ; en la que se subdivide las lesiones en clase A (I y II de SM), clase B (III SM) y clase C (IV y V de SM) . Clásicamente estas clasificaciones han orientado el manejo hacia quirúrgico las de tipo A, manejo variable o multimodal al tipo B y manejo paliativo o conservador para las de tipo C. (1). Los riesgos reportados de un pobre desenlace para la clases A,B y C; fueron de 8% (95% CI:6–10%), 18% (95% CI:15–22%), and 32% (95% CI:27–38%) respectivamente.(9)

Escala VRAS (Virginia Radiosurgery AVM Scale)

Un pronóstico más exacto del resultado de la radiocirugía se obtiene con la escala Virginia Radiosurgery AVM Scale (VRAS), basada en el tamaño de la malformación, su ubicación en una zona elocuente y el antecedente de hemorragia cerebral. Entre mayor puntaje, mayor grado; y entre mayor sea el grado mayor será el riesgo quirúrgico(Ver Tabla 2 al final del artículo). (2)

Selección terapéutica

El principal objetivo de tratamiento es reducir el riesgo de hemorragias, sangrados y alteración neurológica asociada a MAV.  El manejo debe ser individualizado según la edad del paciente, comorbilidades asociadas, así como características anatómicas y vascular de la MAV. Muchos expertos consideran que el tratamiento intervencionista es justificado en la mayoría de pacientes con MAVs rotas; y por un grupo selecto de pacientes con MAVs no rotos.En todos los casos es de suma importancia valorar la historia natural de la MAV contra los riesgos y beneficios de una intervención.(4)

En términos generales en caso de una MAV sintomática (HIC y/o convulsiones), se recomienda manejo quirúrgico y tratamiento anticonvulsivante con benzodiacepinas respectivamente.  El tratamiento profiláctico con anticonvulsivantes no está recomendado. (4,8) Para las MAVs de hallazgo incidental y asintomáticas, se recomienda observación de estas, con seguimiento mediante de neuroimágenes.(4)

MAV Rota

La típica manifestación de ruptura de una MAV corresponde a una HIC, cuando esta es extensa y ocasiona déficits neurológicos severos; es apropiada la evacuación quirúrgica urgente del coágulo (con o sin tratamiento de la MAV). En el caso de HICs de menor tamaño, se recomienda manejo expectante y vigilancia durante 2-6 semanas. Posterior a este periodo se puede considerar manejo intervencionista, ya que existe aumento de riesgo de otra hemorragia. (4)

MAV no rota

En el caso de una MAV no rota, se recomienda el manejo observacional para los pacientes que no poseen alto riesgo de ruptura. Los riesgos de ruptura incluyen MAV en profunda localización o drenaje venoso profundo, presencia de aneurisma y antecedente de HIC previa. El tratamiento se considera en pacientes tomando en cuenta varios factores que puedan influenciar la historia natural de la MAV y estimando el riesgo relacionado a los procedimientos disponibles. Típicamente, una evaluación multimodal por parte de un equipo multidisciplinario es necesaria; en donde se valoran los riesgos y beneficios de cada modalidad intervencionista. La intervención usualmente es favorecedora en pacientes jóvenes  en lo que se determina que las potenciales complicaciones post-intervención serán mínimas; para esto es vital el papel de la Angiografía para determinar la angioestructura de la MAV y correlacionarlo con las escalas SM y VRAS. (4)

Hasta el momento no se cuenta con algún consenso sobre el tratamiento de una MAV que no rota . El ensayo multicéntrico ARUBA muestra controversias a la hora de tratar una MAV no rota ya que describe una mayor morbi-mortalidad con el tratamiento que con la historia natural de la enfermedad. Este es el único ensayo de su clase, sin embargo, se han encontrado fallas metodológicas como el escaso porcentaje de inclusión), el predominio de lesiones de bajo grado en la clasificación SM, la aleatorización no cegada y la carencia de estándares de manejo médico o intervencionista entre los 39 centros de 9 países incluidos en el estudio; tan solo 5 pacientes se incluyeron en el grupo de manejo quirúrgico único. En el seguimiento extendido del ensayo ARUBA con una media de 50.4 meses, el manejo médico persiste superior al terapéutico en cuanto a la prevención de muerte o ICTUS hemorrágico. Sin embargo, se concluye que los desenlaces a mayor plazo continúan siendo inciertos. Actualmente se están reclutando 1000 pacientes con o sin hemorragia previa en el estudio TOBAS y se estima concluir en el año 2036. (1,4,9)

Otros factores para tomar en cuenta en la determinación del manejo de MAV, corresponden a los siguientes:

Edad: la edad del paciente también es un factor de gran importancia para decidir si se interviene de forma invasiva o no. La intervención se va a preferir en niños (as) o adultos jóvenes, en adulto mayor se va a preferir un manejo conservador. (4)

Grado de Spetzler-Martin:  para los grados SM I y II se recomienda la microcirugía, que alcanza tasas de obliteración satisfactorias con baja tasa de complicaciones. Para las MAVs grado III, se recomienda una combinación de las tres técnicas intervencionistas que se mencionarán a continuación. El tratamiento en las malformaciones de este grado es motivo de discusión y controversia, ya que también dependerá del tamaño de la anomalía. En el caso de los grados de alto riesgo como lo son el IV y V; se prefiere brindar manejo conservador, ya aumenta substancialmente el riesgo de sangrado durante la intervención.(4)Sin embargo, en algunos casos es posible ofrecer terapia con embolización endovascular de manera paliativa, para evitar el crecimiento de la MAV.(9)

Tamaño: En términos generales se recomienda la radiocirugía para lesiones pequeñas(<3cm) que se encuentran en zonas elocuentes. Para las lesiones de gran tamaño (>6cm), se recomienda manejo conservador en caso de ser asintomáticas o la utilización de embolización endovascular para reducir el tamaño, seguido de microcirugía o radiocirugía si es posible.(8)

Aneurisma asociado: en este caso va a depender de la localización y el diámetro del aneurisma, si la causa de sangrado es por el aneurisma el mismo se debe de intervenir, y las opciones terapéuticas pueden ser terapia endovascular o cirugía. (4)

Intervenciones para MAV

El objetivo principal del tratamiento intervencionista en las MAVs es el cierre endoluminal  u obliteración total del nido de una MAV no rota. (8,9) Las opciones principales corresponden la escisión microquirúrgica, la radiocirugía estereotáctica y la embolización endovascular.(3,4) Estas serán detalladas en los siguientes apartados.

Microcirugía  

La craneotomía por resección quirúrgica en MAVs data de los años 1920; actualmente el procedimiento ha sido refinado, con el uso de el microscopio, guía estereotáctica ye instrumentación. Corresponde al pilar de tratamiento de las MAV. Consiste en la microcauterización de las arterias contribuyentes y de las venas, logrando la remoción circunferencial de la MAV.(2,9) Adjunto a la resección, se incluye neuroimágenes avanzadas preoperativas, navegación estereotáctica e imágenes vascular intraoperatorias(como angiografía digital con sustracción, videoangiografía, videoangiografía con fluoresceína), monitoreo electrofisiológico intraopertatorio y mapeo.  (9) La principal ventaja de la microcirugía sobre otras técnicas intervencionistas, radica en que es la modalidad que logran mayores tasas de éxito en la obliteración del nido, con eliminación inmediata de riesgo de hemorragia y mejores resultados duraderos a largo plazo. (4)

Como ya se mencionó anteriormente, la escala de Spetzler-Martin es utilizada para determinar el riesgo postoperatorio y posibles déficits postoperatorios. La microcirugía se recomienda para los grados SM I y II. En el caso del grado III, se recomienda la combinación de microcirugía, radiocirugía o embolización.(2,8) Se ha reportado una tasa de hasta 45% de déficit neurológico postquirúrgico en los grado III y IV; por lo que no es recomendable en pacientes con altos grados de riesgo . (8)

Es de suma importancia la valoración de riesgo quirúrgico previo a la recomendación de esta terapia. La presencia de múltiples lesiones, en áreas elocuentes a nivel cerebral, y aquellas lesiones con profundo drenaje venoso; representan un desafío para la resección segura de la MAV. Las desventajas de esta técnica se basan en su naturaleza invasiva, con el riesgo principal de experimentar déficits neurológicos relacionados a la disección. Complicaciones postquirúrgicas incluyen infarto de arteria o vena y hemorragia del segmento resecado. Típicamente, se realiza un arteriograma postquirúrgico para documentar el grado de resección de la lesión. (4)

Radiocirugía esterotática

La radiocirugía estereotáctica (SRS, por sus siglas en inglés Stereotactic Radio Surgery) corresponde a una estrategia terapéutica para MAV que ha sido bien estudiada.(2)La SRS, consiste en la administración precisa de una alta dosis de radiación de fotones protones , dirigido a un definido volumen del nido de la MAV determinado por imágenes. (10) La radiación induce estimulación en el endotelio vascular, provocando proliferación de células de músculo liso y acumulación de colágeno extracelular. Esto conlleva a engrosamiento progresivo de la íntima, trombosis de los vasos irradiados y eventualmente oclusión del volumen vascular. (4,9,12)

A diferencia de la resección o embolización; los beneficios o efectos adversos son apreciables meses o años después(1-3 años) (4,9). El tiempo posterior a la obliteración, hasta determinar cambios, se determina “periodo de latencia”. En este lapso el paciente persiste con riesgo de sufrir una hemorragia. No se ha determinado la magnitud de este riesgo, sin embargo, la evidencia sugiere que este disminuye gradualmente.(4)

El éxito de la terapia se basa en el tamaño de la lesión y la dosis administrada. Se recomienda el uso de esta técnica para MAVs de pequeño tamaño(volumen <12cm3  o diámetro <3cm), graduación VRAS 1 o 2.(2,4,9)En estos casos, se recomienda una dosis de 18, 16 y 20 Gy. Con estas dosis se adquiere una tasa obliteración de 70,80 y 90%; respectivamente. Esto se comprueba mediante RM o angioresonancia. Las lesiones de mayor tamaño (grados 3, 4 o 5) , se tratan con  radiación marginal menor, y tienen tasas de reducción de volumen de hasta 66%.(2,4)

Entre las complicaciones de la SRS, los cambios inducidos por radiación son los más comunes, constatados en 36% de los pacientes. Estos se manifiestan usualmente 6-18 meses después del procedimiento, como hiperintensidades perinidales en secuencia T-2 en la RM. (9). Puede haber presencia de necrosis post-radiación, que podría producir nuevos déficits neurológicos y convulsiones. La incidencia de complicaciones se correlaciona con el volumen de la MAV tratada. Localizaciones como el tálamo, ganglios bases y el tallo cerebral; son particularmente propensas a desarrollar déficits post-SRS. Otro factor de riesgo para complicaciones corresponde a la repetitiva radiocirugía. (4,9,13) La cual es una estrategia empleada en tumores de altos grado, en los que se realiza SRS a bajas dosis y en un segundo tiempo, se realiza otra sesión con dosis más altas.  En contraste con la radioterapia fraccionada tradicional, según los estudios, la SRS no aparenta tener impacto en la función cognitiva. (4)

Embolización endovascular

La embolización endovascular es frecuentemente empleada en el manejo multimodal de las MAVs. (9) Tradicionalmente, esta técnica se utiliza como terapia adyuvante, siendo al SRS y la resección microquirúrgica primera opción. Avances en la última década en agentes embólico-líquidos, la introducción de balones tipo micro catéteres, micro catéteres de punta desprendible; han convertido la embolización en un procedimiento cada vez más seguro y efectivo.(1,12) A pesar de estos avances, solo 10% de las lesiones son removidas utilizando esta técnica aislada.  La decisión de seleccionar esta técnica multimodal requiere de análisis angiográfico de la localización, tamaño, y morfología de la MAV. (9) Generalmente, solo los pedículos aferentes del nido son embolizados, con el fin de evitar la oclusión de otras ramas que se encuentran irrigando tejido cerebral normal.(4)El procedimiento esencialmente consiste en administrar agentes embólicos, como lo es el cianacrinilato de n-butilo (nBCA por sus cifras en inglés), bobinas de platino y el copolímero de etileno y alcohol vinílico((Onyx©, ev3 Medtronic); este último se ha convertido en el agente de elección. Se administra mediante superselección con microcatéter de las arterias tributarias de la MAV, con el fin de ocluir estos vasos, reservando los vasos colaterales a el resto del cerebro adyacente. (1,2,4)

La embolización preoperatoria es la aplicación endovascular más común, el objetivo es reducir hemorragia intraoperatoria y facilitar la disección del nido vascular; disminuyendo así complicaciones quirúrgicas. (4,9) la embolización puede ser realizada una sola vez o en múltiples etapas, dependiendo de la complejidad angioestuctural del nido. (2) El éxito de la técnica se correlaciona con la complejidad angioestructural del nido.(2,9)Esta técnica también es utilizada para reducir el volumen de MAV antes de la SRS. Procedimiento que ha sido cuestionado recientemente, ya que se ha cuestionado la posibilidad de reducción de obliteración post-SRS. Sin embargo, si se ha comprobado que facilita el procedimiento, y en al caso de presencia de aneurismas intranidales, reduce el riesgo de sangrado o en el caso de aneurismas que sangran; se reduce el riesgo de sangrado en el periodo de latencia.(2,9,12)La embolización también se utiliza como tratamiento paliativo, para detener el crecimiento de la MAV, previniendo empeoramiento de déficits neurológicos y convulsiones. (13,14,15)Se han descrito como predictores de resultados desfavorables; drenaje venoso profundo, volumen de embolizante usado mayor a 3 cc, Grado de Spetzler-Martin entre III y V (OR 10.6 p<0.03) y hemorragia peri-procedimiento (OR 17 p<0.004) principalmente en zonas elocuentes o cuando se requiere craniectomía descompresiva.

Las complicaciones incluyen riesgo de sangrado post-embolización, con reportes de morbilidad de hasta 16% y mortalidad de hasta 4%.(15) La hemorragia peri-procedimiento tiene una frecuencia de presentación entre 4 – 15% (4.7% por cada procedimiento y 5,4% por cada paciente), que puede ser causadas por perforación de aferentes, ruptura de aneurismas o sangrado de MAV por oclusión temprana de las venas de drenaje. Otra de las complicaciones consiste en la fuga de líquido embolizante a la circulación venosa o a arterias que se dirigen a la circulación de parénquima sano, desencadenando vasculitis química e isquemia.(1)Adicionalmente se han reportado déficits neurológicos de novo, en alrededor de 14%; y finalmente déficits neurológicos incapacitantes o muerte en 1-2% de los pacientes. (9,16) En la Tabla 3, de manera general, se identifican las características terapéuticas de las modalidades intervencionistas disponibles para las MAVs.

Conclusiones

Las MAVs corresponden a las malformaciones vasculares de etiología congénita más comunes a nivel cerebral, que representan riesgo de HIC, convulsiones o déficits neurológicos en sus portadores. Resultaría un gran aporte ahondar la investigación en aquellos factores de tipo ambiental que parecen influir en el componente dinámico de las MAVS, ya que pese a ser una patología rara, si presenta una mortalidad alta, por lo que conocer enfatizar que los objetivos finales del tratamiento de las MAVs son prevenir la hemorragia, evitar el deterioro neurológico y eliminar el riesgo de mortalidad asociado con las HICs.

El tratamiento es justificable si los riesgos asociados con una intervención son menores o equivalentes a los riesgos a largo plazo de discapacidad o mortalidad; causados por la lesión misma. Es de suma importancia la individualización de cada paciente previo a la determinación de una técnica intervencionista, mediante la identificación de comorbilidades y de la angioestructura de la MAV por medio de la Angiografía. Las características anatómicas del nido determinan el riesgo quirúrgico y la conducta terapéutica a seguir; mediante escalas como la SM y la escala VRAS. La neurorradiología ha evolucionado desde sus inicios, pasando de ser una herramienta solo diagnóstica , a adquirir un importante rol terapeútico: dichos avances han contribuido al aumento las tasas de obliteración y reducción de HIC con el empleo de la embolización prequirúrgica o el empleo de RSR en portadores de MAVs de menor tamaño y áreas de difícil acceso.

Bibliografía

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ANEXOS

Anexo #1

Tabla 1. Escala de Spetzler- Martin y Grados de riesgo.

Variable Rango Puntaje
 

Tamaño

 Menos de 3cm

De 3cm a 6cm

Más de 6cm

 1punto

2puntos

3puntos
 

Elocuencia

 Sí hay

No hay

 1punto

0punto
Drenaje venoso Superficial

Profundo

 1punto

0puntos
 

Riesgo

 Grado I y II: Bajo Riesgo quirúrgico. (0 a 5% déficit neurológico)

Grado III: Riesgo intermedio (16%)

Grado IV y V: Alto Riesgo quirúrgico. (27 a 31%)
Fuente: Tabla extraída de Rev Cienc Biomed 2021. (11)

Anexo #2

Variable Rango Puntaje
 

Tamaño

 Menos de 2cm3

De 2 cm3 a 4 cm3

Más de 4 cm3

 0puntos

1punto

2puntos
Elocuencia Sí hay

No hay

 1punto

0ptos
Historia de HIC*  previa Sí hay

No hay

 1pto

0ptos
 

 

Riesgo

   Grado 1:  0 puntos

Grado 2: 1 punto

Grado 3: 2 puntos

Grado 4: 3 puntos

Grado 5: 4 puntos
*HIC= Hemorragia intracerebral

Fuente: Tabla extraída de N Engl J Med 2017.(2)

Tabla 2: Escala VRAS (Virginia Radiosurgery AVM Scale (VRAS)

Anexo #3

Tabla 3: Características terapéuticas de las modalidades intervencionistas para MAV

Característica terapeútica Microcirugía Radiocirugía Embolización endovascular
Invasión Elevada Baja Moderada
Eficacia para obliteración/oclusión  

Elevada

  

Moderada

  

Baja-moderada
Rapidez de obliteración/oclusión  

Elevada

  

Baja

  

Moderada-elevada
Probabilidad de recurrencia  

Baja

  

Baja

  

Baja-moderada
Fuente: Tabla extraída de EBSCO Information Services 2021.(8)