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Malrotación intestinal en la población pediátrica: revisión bibliográfica

Malrotación intestinal en la población pediátrica: revisión bibliográfica

Autora principal: Cynthia Daniela Rodríguez Rufino

Vol. XIX; nº 11; 320

Intestinal malrotation in the pediatric population: literature review

Fecha de recepción: 13/05/2024

Fecha de aceptación: 04/06/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 11 Primera quincena de Junio de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 11; 320

Autores:

Cynthia Daniela Rodríguez Rufino 1, Marianne Echeverría Miranda 2, Isaac Montero Castillo 3, Valeria Hernández Umaña 4

1 Médico General, San José, Costa Rica, investigador independiente.

2 Médico General, San José, Costa Rica, investigador independiente.

3 Médico General, San José, Costa Rica, investigador independiente.

4 Médico General, San José, Costa Rica, investigador independiente.

  1. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-5678-8747
  2. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0586-8469
  3. ORCID: https://orcid.org/0009-0000-9504-8725
  4. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-3439-6472

Resumen:

La malrotación intestinal es una anomalía congénita que implica una rotación y fijación anormal del intestino durante el desarrollo embrionario, presentando un desafío diagnóstico y terapéutico en la población pediátrica. Aunque su incidencia varía, puede resultar potencialmente mortal si no se diagnostica y trata adecuadamente. La fisiopatología implica una rotación anormal del intestino durante el desarrollo embrionario, lo que puede conducir a complicaciones como obstrucción intestinal y vólvulo del intestino medio. La presentación clínica es diversa, pero la emesis biliosa es un síntoma clave. El diagnóstico requiere una alta sospecha clínica y el uso de pruebas de imagen como la serie gastrointestinal superior. El tratamiento quirúrgico, a menudo mediante el procedimiento de Ladd, es fundamental para prevenir complicaciones graves, especialmente en casos de vólvulo.

Palabras clave: malrotación, vólvulo, emesis biliosa, procedimiento de Ladd

Abstract:

Intestinal malrotation is a congenital anomaly involving abnormal rotation and fixation of the intestine during embryonic development, posing a diagnostic and therapeutic challenge in the pediatric population. Although its incidence varies, it can be potentially life-threatening if not diagnosed and treated appropriately. Pathophysiology involves abnormal rotation of the intestine during embryonic development, which can lead to complications such as intestinal obstruction and midgut volvulus. Clinical presentation is diverse, but bilious vomiting is a key symptom. Diagnosis requires a high clinical suspicion and the use of imaging tests such as upper gastrointestinal series. Surgical treatment, often through the Ladd procedure, is essential to prevent serious complications, especially in cases of volvulus.

Keywords: malrotation, volvulus, bilious vomiting, Ladd procedure

Declaración de buenas prácticas clínicas: Los autores de este manuscrito declaran que todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Se han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Se han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción:

La malrotación intestinal es una patología potencialmente mortal de difícil diagnóstico, caracterizada por una rotación y fijación anormal del intestino durante el desarrollo embrionario entre la cuarta y décima semana de vida intrauterina1,2. La incidencia de esta condición varía según diferentes fuentes bibliográficas, pero se estima que es de 1 de cada 2500 nacidos vivos y hasta en 1 % de la población general1,3,4. El propósito de este artículo es comprender la malrotación intestinal, incluida su fisiopatología, diagnóstico, manejo y complicaciones clínicas, para mejorar el diagnóstico temprano y prevenir las complicaciones potencialmente mortales.

Fisiopatología:

La malrotación intestinal es una anomalía congénita de la rotación de las asas intestinales durante el desarrollo embrionario, lo que provoca una posición anormal del intestino y el mesenterio dentro de la cavidad abdominal1,2. Entre la cuarta y octava semana de vida intrauterina, el crecimiento rápido del tracto gastrointestinal y las limitaciones de la cavidad abdominal conducen a la formación de una hernia fisiológica. Después, entre la octava a décima semana de gestación, el intestino realiza una rotación antihoraria de 90 grados alrededor de los vasos mesentéricos, impulsada por el crecimiento desigual del intestino proximal, distal y el desarrollo del hígado para el retorno de las asas a la cavidad abdominal. Posteriormente, se produce una rotación adicional de 180 grados, completando un giro total de 270 grados. Por último, la fijación del ángulo duodenoyeyunal y el ciego a la pared abdominal posterior establece la posición final del intestino. Las anomalías de rotación, como la falta de rotación y la malrotación, pueden dar lugar a posiciones anómalas del intestino y del mesenterio, con implicaciones clínicas significativas, como el riesgo de obstrucción intestinal 4,5.

Debido a esta malrotación intestinal en el periodo embriológico, pueden ocurrir varias situaciones como la falta de rotación de las asas intestinales por completo o la rotación incompleta, entre otras. Sin embargo, la anatomía más común es un tipo de rotación incompleta. Esta es cuando el ciego se sitúa en la parte media superior del abdomen, el ángulo duodenoyeyunal da hacia la derecha de la línea media formando un tallo mesentérico estrecho con fijación anormal y las bandas de Ladd que se extienden desde el ciego pasando a través del duodeno comprimiéndolo hasta llegar a su inserción en la pared abdominal lateral derecha. Por ende, la presencia de las bandas de Ladd pueden predisponer a la obstrucción duodenal o hasta una isquemia del intestino medio por la oclusión de la arteria mesentérica superior (AMS). No obstante, la mayoría de las veces las bandas de Ladd suelen producir una obstrucción mínima sin generar alguna sintomatología 6,7.

La falta de rotación de las asas intestinales ocurre durante el desarrollo embriológico cuando no se realiza dicha rotación para el retorno de las asas a la cavidad abdominal. De esta manera, el duodeno se encuentra a la derecha de la AMS y el colon se sitúa en el hemiabdomen izquierdo. la rotación incompleta es un fracaso durante la rotación final de 180 grados de las asas intestinales. En fin, las anomalías anatómicas varían según el grado de rotación que se realice 6,8.

Según la anatomía, un intestino medio malrotado, no rotado, mal fijado o con una raíz mesentérica acortada es más susceptible a que ocurra un vólvulo del intestino medio que provoque una necrosis intestinal irreversible potencialmente mortal. Ya que en esta situación el intestino medio podría girar alrededor de la arteria y vena mesentéricas superiores 6,7.

Presentación clínica

Aunque esta condición ocurre principalmente durante el primer año de vida, también se puede presentar durante la niñez. Por esta razón, el espectro de manifestaciones clínicas es muy variado. El inicio repentino de emesis biliosa, se considera el principal síntoma y debe alarmar al clínico para iniciar un tratamiento adecuado. En niños, también se puede presentar como dolor abdominal crónico, inespecífico, así como dispepsia, saciedad temprana, cambios en el patrón defecatorio o podría ser incluso un hallazgo incidental; en algunas ocasiones pueden ser asintomáticos 3,9,10.

Diagnóstico

El diagnóstico de la malrotación intestinal en la población pediátrica sigue siendo un desafío para los clínicos. Es importante recordar que el paso inicial incluye una historia clínica detallada y una exploración física completa que incluya el estado general del paciente. Se debe sospechar el diagnóstico de una malrotación intestinal en cualquier niño que presente emesis biliar, obstrucción intestinal aguda o dolor abdominal asociado a inestabilidad hemodinámica. En niños mayores el dolor abdominal es el síntoma más común y se puede presentar de manera aguda o crónica intermitente 7.

Se debe llegar a un diagnóstico pronto para reducir la morbimortalidad, especialmente en casos de obstrucción duodenal, vólvulo del intestino medio o necrosis intestinal. No obstante, en varias ocasiones se realiza un diagnóstico tardío ya que algunos pacientes cursan asintomáticos o con síntomas inespecíficos. Se pueden utilizar varios estudios de imagen para llegar al diagnóstico como el ultrasonido de abdomen, enema de contraste, serie gastrointestinal, tomografía axial computarizada de abdomen u otras, sin embargo, el método diagnóstico de elección es una serie gastrointestinal superior por a su alta sensibilidad 6.

La serie gastrointestinal superior consiste en un estudio con medio de contraste del tubo digestivo alto. Permite diagnosticar la malrotación intestinal cuando se encuentra en el ángulo duodeno-yeyunal posicionado a la derecha del pedículo espinal, junto con un duodeno distal que sigue un trayecto anterior. Otros hallazgos son la distensión duodenal o en caso de una malrotación intestinal con vólvulo del intestino medio se puede observar una imagen en “sacacorchos” que representa el paso del medio de contraste desde el duodeno hacia el yeyuno. Es importante mencionar que esta prueba solo debe realizarse en pacientes hemodinámicamente estables. En aquellos pacientes que se encuentren hemodinámicamente inestables y que se sospeche un vólvulo del intestino medio no se debe retrasar su manejo quirúrgico debido al riesgo de necrosis intestinal 2,7,11.

La ecografía abdominal ha surgido como una herramienta valiosa en el diagnóstico de la malrotación intestinal, ofreciendo una evaluación no invasiva de la orientación de los vasos mesentéricos y la distensión duodenal proximal. Hay que recordar que este es un estudio operador dependiente en donde se presenta el desafío de identificar correctamente el duodeno del resto de asas intestinales (s00247-020-04919-3). Aunque su sensibilidad puede ser variable y no puede descartar definitivamente la malrotación o el vólvulo, la ecografía puede ser útil en la detección inicial. Se ha observado que la inversión de la arteria y vena mesentérica superior y un signo de «remolino», son indicadores significativos de vólvulo, pero su utilidad puede verse limitada por la disponibilidad de personal técnico y radiológico experimentado, por lo que se necesita tener en cuenta sus ventajas y limitaciones en el entorno clínico 2,6,11.

El uso del enema de contraste en el diagnóstico de la malrotación intestinal puede ofrecer información útil sobre la posición del colon derecho, aunque los resultados pueden ser inespecíficos debido a la variabilidad en la ubicación del ciego, tanto en pacientes con malrotación como en aquellos con una rotación normal. Aunque un enema de contraste normal no puede descartar completamente la malrotación y un enema anormal no es específico de esta condición, el enema de contraste sigue siendo una herramienta valiosa para complementar el diagnóstico 6,11.

Las radiografías abdominales no son sensibles ni específicas, por lo que no se consideran necesarias para llegar al diagnóstico, sin embargo, nos pueden mostrar ciertos hallazgos que nos hagan sospechar de esta patología. Por ejemplo, en casos de obstrucción duodenal por la banda de Ladd, se podría observar el signo de la doble burbuja en la radiografía simple de abdomen, el cual se produce por un agrandamiento del estómago y del duodeno proximal 2,11.

Manejo:

El tratamiento de esta patología depende del estado general del paciente y la presencia o ausencia de vólvulo. En presencia de una malrotación asociado a vólvulo, se requiere una intervención inmediata. En este grupo de pacientes, es muy importante verificar el estado hemodinámico y considerar medidas previas a la cirugía como resucitación con fluidos intravenosos y colocación de sonda nasogástrica para realizar una descompresión adecuada 7,12.

En los pacientes con diagnóstico de malrotación intestinal sin vólvulo, asociado a manifestaciones clínicas, está indicado el tratamiento quirúrgico. En este caso, se puede evaluar al paciente con el cirujano pediátrico para definir el momento idóneo para realizar el procedimiento y la modalidad a utilizar según depende de la gravedad de los síntomas. 9,10.

El procedimiento de Ladd es el estándar de tratamiento en todos los grupos de pacientes previamente mencionados. Inicialmente se describió como un procedimiento abierto (es decir, utilizando laparotomía), pero actualmente también se realiza de forma laparoscópica. La técnica tradicional incluye reducir el vólvulo (si está presente), dividir las bandas mesentéricas, colocar el intestino grueso del lado izquierdo y el intestino delgado del lado derecho del abdomen y realizar una apendicectomía. Actualmente se han desarrollado estudios acerca de la necesidad o no de realizar la apendicectomía, sin embargo, aún se requieren más estudios y constituye un desafío para los cirujanos, modificar una técnica que ha mostrado beneficio en los pacientes a lo largo del tiempo 13.

Por otra parte, en el año 1995, se describió por primera vez el procedimiento de Ladd laparoscópico y desde ese momento se han realizado revisiones acerca de su uso. Se ha determinado que es un procedimiento seguro, sin embargo, aún requiere de estudios en neonatos y pacientes con vólvulo. Además, se describe que se prefiere el procedimiento tradicional de Ladd, en caso de que se detecte isquemia intestinal 11,14.

En cuanto al manejo de pacientes asintomáticos, con diagnóstico de malrotación intestinal, aún existe controversia. En pacientes mayores de dos años, es difícil determinar el riesgo de sufrir vólvulo, por lo que se recomienda el manejo quirúrgico. Por otra parte, en pacientes con malformaciones congénitas cardíacas y asintomáticos, existen dos posibilidades de tratamiento: esperar a la cirugía cardiaca y posteriormente realizar el procedimiento de Ladd o mantener en observación 10,11.

Conclusiones:

La malrotación intestinal es una afección congénita potencialmente grave, cuyo diagnóstico y manejo sigue siendo desafiantes. Su fisiopatología radica en una rotación anormal del intestino durante el desarrollo embrionario, lo que puede conducir a complicaciones como obstrucción intestinal y vólvulo. Aunque la presentación clínica puede variar, la emesis biliosa es un síntoma cardinal, mientras que el diagnóstico requiere una alta sospecha clínica y el uso de pruebas de imagen, como la serie gastrointestinal superior y la ecografía abdominal, que pueden ayudar a guiar el manejo. Además, el tratamiento quirúrgico, a menudo mediante el procedimiento de Ladd, es fundamental para prevenir complicaciones graves, especialmente en casos de vólvulo.

En conclusión, la malrotación intestinal representa un desafío diagnóstico y terapéutico en la población pediátrica. La identificación temprana de esta afección es crucial para evitar complicaciones potencialmente mortales, como el vólvulo intestinal. Aunque se han desarrollado diversas modalidades de diagnóstico y tratamiento, sigue siendo necesario un enfoque multidisciplinario y una evaluación individualizada de cada paciente para lograr resultados óptimos y reducir la morbimortalidad asociada con esta patología.

Referencias bibliográficas:

  1. Chacon CS, Saxena AK. Approach to intestinal malrotation in children in the laparoscopic era. J Pediatr Endosc Surg [Internet]. 2019;1(4):137–42. Disponible en: https://doi.org/10.1007/s42804-019-00036-7
  2. Chukwubuike Kevin E. Profile of children with intestinal malrotation: A tertiary hospital experience in a developing country. Arch Clin Gastroenterol. 2020;6:088–91.
  3. Dekonenko C, Sujka JA, Weaver K, Sharp SW, Gonzalez K, St. Peter SD. The identification and treatment of intestinal malrotation in older children. Pediatr Surg Int [Internet]. 2019;35(6):665–71. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1007/s00383-019-04454-9
  4. Girolamo M, Emanuela G, Yu WMC, Anna M, Marta P, Grazia CM, et al. Diagnostic accuracy of upper gastrointestinal series in children with suspected intestinal malrotation. Updates Surg [Internet]. 2024;76(1):201–8. Disponible en: https://doi.org/10.1007/s13304-023-01559-8
  5. Nyemb PMM, Nsia RE, Kane RW, Ndiaye A, Gaye M. About one case of common mesentery: embryological study, morphological profile and interest of the doppler ultrasound. Indian J Clin Anat Physiol. 2021;7(4):401–6.
  6. Svetanoff WJ, Srivatsa S, Diefenbach K, Nwomeh BC. Diagnosis and management of intestinal rotational abnormalities with or without volvulus in the pediatric population. Semin Pediatr Surg [Internet]. 2022;31(1):151141. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.sempedsurg.2022.151141
  7. Shalaby MS, Kuti K, Walker G. Intestinal malrotation and volvulus in infants and children. BMJ. 2013;347:33–6.
  8. Langer JC. Intestinal Rotation Abnormalities and Midgut Volvulus. Surg Clin North Am. 2017 Feb;97(1):147-159. doi: 10.1016/j.suc.2016.08.011. PMID: 27894424.
  9. Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: Varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery [Internet]. 2011;149(3):386–93. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.surg.2010.07.004
  10. Nagdeve NG, Qureshi AM, Bhingare PD, Shinde SK. Malrotation beyond infancy. J Pediatr Surg [Internet]. 2012;47(11):2026–32. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.06.013
  11. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, Lopez ME, Austin M, Chen LE, et al. Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg [Internet]. 2015;50(10):1783–90. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
  12. Lodwick DL, Minneci PC, Deans KJ. Current surgical management of intestinal rotational abnormalities. Curr Opin Pediatr. 2015;27(3):383–8.
  13. Al Smady MN, Hendi S Bin, AlJeboury S, Al Mazrooei H, Naji H. Appendectomy as part of Ladd’s procedure: a systematic review and survey analysis. Pediatr Surg Int [Internet]. 2023;39(1):1–7. Disponible en: https://doi.org/10.1007/s00383-023-05437-7
  14. Ooms N, Matthyssens LEM, Draaisma JMt, de Blaauw I, Wijnen MHWA. Laparoscopic Treatment of Intestinal Malrotation in Children. Eur J Pediatr Surg. 2016;26(4):376–81.