Inicio > Anestesiología y Reanimación > Revisión sobre el manejo anestésico de las miopatías > Página 2

Revisión sobre el manejo anestésico de las miopatías

finalizar la contracción voluntaria o estimulación del mismo. El uso de quinina, procainamida o fenitoína o la infiltración del músculo con anestésico local puede resultar efectivo.

a) Distrofia miotónica o enfermedad de Steinert. Es la miopatía más frecuente de la edad adulta (20-30 años). Se transmite de forma autosómica dominante (3-5/100.000). El gen se localiza en el brazo largo del cromosoma 19. La forma de presentación es variable y se asocia a atrofia de los músculos de cara y cuello: ptosis, cara apática, labio evertido, calvicie precoz, músculos abdominales, diafragma, velo del paladar y de la faringe; enfermedades endocrinas: atrofia testicular, diabetes, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal; y coeficiente intelectual bajo. Las alteraciones cardíacas pueden ser anormalidades de la conducción, desviación del eje a la izquierda, cambios inespecíficos ST-T, fibrilación y flutter auricular.

b) Miotonía congénita o enfermedad de Thomsen. Se transmite de forma hereditaria y dominante. Cursa con una ligera disminución de la fuerza muscular y no es evolutiva, aunque pueden presentar alteraciones de la conducción e insuficiencia cardíaca.

c) Condrodistrofia miotónica o enfermedad de Schwartz-Jampel. Afecta a niños. Se caracteriza por anomalías faciales y oculares, microstomía y rigidez mandibular.

3. MIOPATÍAS CONGÉNITAS

Son extremadamente raras (entre ellas se encuentra la miopatía de los núcleos centrales), Cursan con debilidad muscular, alteraciones de los músculos inervados por pares craneales, deformidades y retracciones. En la enfermedad central core son características: la luxación congénita de cadera, escoliosis, pie cavo así como insuficiencia respiratoria y miocardiopatía dilatada que pueden ocasionar la muerte

4. PARÁLISIS PERIÓDICAS

a) Hiperpotasemia familiar. Se inicia con el ejercicio o el ayuno. Durante las crisis se observan ondas T picudas en el ECG. Pueden presentar arritmias severas. Dura de 1 a 2 horas.

b) Hipopotasemia familiar. La hipotonía puede durar de horas a días. Se relaciona con el estrés, perfusión de glucosa o insulina, y hipotermia.

5. MIOPATÍAS METABÓLICAS (entre ellas glucogenosis musculares, miopatías lipídicas y miopatías mitocondriales)

a) Miopatías mitocondriales. Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por una alteración primaria del metabolismo mitocondrial, derivadas de un desequilibrio en la producción/consumo de energía, con especial repercusión clínica en los órganos con mayor demanda de ATP, como cerebro, retina, corazón y músculo esquelético (2.3).

La sintomatología muscular más característica de estas miopatías consiste en estrabismo, oftalmoplejía externa, intolerancia al ejercicio y debilidad generalizada, hipoglicemia; ataxia, retraso en el crecimiento, degeneración retiniana, sordera neurosensorial, atrofia óptica, crisis comiciales y mioclonías, bloqueo de la conducción cardíaca, arritmias y miocardiopatía hipertrófica (4,5).

MANEJO ANESTÉSICO

La premedicación en estos pacientes es aconsejable para reducir estrés. Se recomienda usar benzodiacepinas a dosis bajas por vía oral o rectal y se desaconseja la vía intramuscular, así como el uso de fármacos que depriman la función respiratoria como los opiáceos. También se recomienda el uso de fármacos antihistamínicos y procinéticos para prevenir la broncoaspiración (se trata de pacientes que habitualmente presentan un retraso en el vaciamiento gástrico) y la utilización de profilaxis antitrombótica sobre todo en la enfermedad de Duchenne.

Hay que tener en cuenta una serie de aspectos generales en el cuidado de estos pacientes:

–       La colocación del paciente debe ser cuidadosa.

–       Son pacientes que pueden tener accesos vasculares difíciles de canalizar y por otro lado la vía intramuscular está contraindicada (6) en estos pacientes (por alterar los valores de CK).

–       En caso de realizar una anestesia general y dependiendo del tipo de cirugía, la monitorización debe ser exhaustiva con: ECG pulsioximetría, capnografía, presión arterial cruenta (para muestra de analítica y gasometría arterial), monitorización de la profundidad hipnótica (con el índice biespectral (BIS)) y la relajación muscular y temperatura.

–       Mantener al paciente en normotermia es esencial, ya que la hipotermia puede deprimir la función mitocondrial y causar mayor estrés metabólico al despertar (7).

–       El tipo de fluidoterapia es importante, ya que se necesita un aporte adecuado de glucosa para evitar el catabolismo excesivo. Se recomienda evitar el Ringer Lactato, ya que puede aumentar rápidamente los niveles de lactato.

En cuanto a la técnica anestésica más adecuada, dependerá del tipo de paciente y de la intervención quirúrgica, siendo de elección las técnicas locales y locorregionales sobre la anestesia general (6,8,9).

En pacientes que ya tengan una alteración de la función cardíaca se debe evitar la atropina porque puede producir taquicardia con fallo cardíaco (6). En caso de realizar una anestesia general, se debe tener en cuenta que presentan una mayor incidencia de vía aérea difícil por las contracturas del cuello, mandíbula y deformidades musculoesqueléticas, además de la posible regurgitación por perdida de tono de la vía aérea superior. En estos casos se debe valorar la intubación orotraqueal con el paciente despierto mediante fibrobroncoscopia. Los anestésicos inhalatorios halogenados como halotano, enflurane y sevoflurane (10) pueden desencadenar taquicardia, fibrilación ventricular, hipertermia y síndrome de hipertermia maligna (11) (SHM) en pacientes susceptibles, rigidez, dificultad en la ventilación, crisis miotónicas en el período perioperatorio y postoperatorio, y rabdomiolisis, por lo que deben evitarse para el mantenimiento.

La inducción anestésica debería realizarse con tiopental sódico y fentanilo (2-5 mcg/kg) ev. Se ha descrito depresión cardiorrespiratoria con el propofol, sobre todo en las distrofias musculares.

La ketamina puede desencadenar un síndrome de hipertermia maligna y aumenta la frecuencia cardíaca, lo que es perjudicial para estos pacientes.

Para el mantenimiento de la anestesia se puede utilizar óxido nitroso para intervenciones breves (se puede sustituir por benzodiacepinas (midazolam)