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Miocardiopatía hipertrófica, debut con insuficiencia cardíaca. Presentación de un caso clínico

Miocardiopatía hipertrófica, debut con insuficiencia cardíaca. Presentación de un caso clínico.

Resumen español:

La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) es una enfermedad miocárdica primaria con una diversa expresión clínica y genética, y una evolución variable caracterizada por una hipertrofia ventricular que puede ser simétrica o asimétrica y que puede o no acompañarse de obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI). Este diagnóstico se lleva a cabo cuando no hay otras enfermedades cardíacas o sistémicas capaces de producirla. La hipertrofia miocárdica se debe a una anomalía genética heredada.

Miocardiopatía hipertrófica, debut con insuficiencia cardíaca. Presentación de un caso clínico.

Dra. Ana Elisa Chiesa. Cardióloga universitaria, egresada de la Universidad Nacional de Rosario. Cardióloga de unidad coronaria de Sanatorio Los Arroyos- Rosario- Argentina. Cardióloga de unidad coronaria de Sanatorio Nuestra Señora del Rosario- Rosario- Argentina. Cardióloga de Unidad de terapia Intensiva de Sanatorio Mapaci- Rosario- Argentina. Cardióloga de Centro de Salud 7 de Abril. Rosario, Argentina.

Palabras Claves español: miocardiopatía hipertrófica, muerte súbita, ablación septal

Palabras claves inglés: Hypertrophic cardiomyopathy, sudden death, septal ablation

Breve resumen (el envío de resumen en español y en inglés calificará positivamente)

Existe gran diversidad tanto fisiopatológica, genética como morfológica, ya que una parte de los pacientes evolucionan favorablemente, alcanzando grados de supervivencia similares a la población general, mientras una considerable proporción tiene un curso particularmente maligno, caracterizado por un agravamiento progresivo de los síntomas, deterioro de la función ventricular y sobre todo por la propensión a la muerte súbita (MS), la cual puede ocurrir a cualquier edad y sin manifestaciones previas.

Resumen inglés:

Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) is a primary myocardial disease with a diverse clinical and genetic expression, and variable development characterized by ventricular hypertrophy that can be symmetric or asymmetric and may not be associated with outflow tract obstruction of left ventricle (VI). The diagnosis is done if there is no other cardiac or systemic disease capable of producing these hypertrophy. Myocardial hypertrophy is the result/outcome of an inherited genetic abnormality.

There is a wide diversity in pathophysiological genetic and morphological expression as the progress of some of the patients is good, reaching survival levels similar to the general population, while a considerable proportion has a particularly malignant course, characterized by a progressive worsening of symptoms, deterioration of ventricular function and especially propensity to sudden death (SD), which can occur at any age and with no previous demonstrations.

Caso clínico

Paciente masculino de 36 años de edad, desempleado. Tabaquista de 20cig/d durante 15 años. Obeso con un índice de masa corporal (IMC) de 39.

Sin patologías previas conocidas. Buena clase funcional habitual.

Comienza 15 días previos a la consulta con cuadro de comienzo insidioso, caracterizado por disnea en clase funcional II (caminar 200 metros), asociado a tumefacción de miembros inferiores a predominio vespertino.

También refiere de un mes de evolución, disnea paroxística nocturna, en número de 2 a 3 episodios semanales, que aumentan en frecuencia en los últimos días.

Por dicho cuadro decide consultar al servicio de guardia, donde se lo constata:

Examen físico:

Paciente vigil, orientado globalmente. En decúbito indiferente

Peso: 120 kg Talla: 1,75 metros. Índice de masa corporal (IMC): 39

Tensión arterial (T)A: 130/80 mmHg. Frecuencia cardiaca (FC): 90 latidos por minuto (lpm). Temperatura: 36,7º C. Frecuencia cardiaca (FR): 15 respiraciones por minuto.

Ingurgitación yugular 3/6 con colapso inspiratorio incompleto. Respiración costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento. Murmullo vesicular conservado con rales crepitantes bilaterales hasta tercio inferior. Latido apexiano en 5º espacio intercostal izquierdo, línea hemiclavicular. Ruidos cardíacos hipofonéticos, sin R3 ni R4. Soplo protomesositólico en foco mitral con irradiación a axila. Soplo protomesosistólico en foco aórtico, sin irradiación. No se ausculta frote. Abdomen, globuloso, blando, indoloro, con hepatomegalia a 3cm del reborde costal, no dolorosa. Reflujo hepato-yugular negativo. Timpanismo, impresiona conservado. Miembros inferiores con tono, trofismo y pulsos conservados; con edema a tensión desde raíz de miembros.

Electrocardiograma: ritmo sinusal 90 latidos por minuto (lpm). QRS angosto. Sobrecarga de cavidades izquierdas, aurícula y ventrículo, con trastorno de repolarización en cara lateral secundario a hipertrofia de VI. Figura (1)

Laboratorio: Hematocrito: 36%- Hemoglobina: 1,9 g/dl- Glóbulos Blancos: 12.840 /mm3 – Plaquetas: 330.000 /mm3 – Glicemia: 93 mg/dl – Sodio: 139 mEq/l – Potasio: 4,04 mEq/l – Urea: 27 mg/dl – Creatinina: 0,72 mg/dl – Bilirrubina total: 0,43 mg/dl – LDH: 348 UI/L – GGT: 39 UI/L – FAL: 187UI/L – TGO: 14 UI/L – TGP: 20 UI/L

miocardiopatia-hipertrofica-ECG
Miocardiopatía hipertrófica. ECG

Figura 1