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Miocardiopatía hipertrófica, debut con insuficiencia cardíaca. Presentación de un caso clínico

La resonancia magnética nuclear se está empleando cada vez con mayor frecuencia en situaciones especiales tales como mala ventana ultrasónica, miocardiopatía hipertrófica apical, etc. aunque todavía es poca la información sobre la utilidad de su empleo más rutinario.

Tratamiento:

Médico: está dirigido fundamentalmente a aliviar los síntomas de insuficiencia cardíaca y a la prevención de la muerte súbita, aunque con ninguno de los fármacos se ha comprobado la disminución de los síntomas o de la muerte súbita.

1) Bloqueantes beta: pilar principal

2) Bloqueantes cálcicos: El más estudiado es el verapamilo; debido a su efecto inotrópico negativo, disminuye la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI), con mejoría de los síntomas. En pacientes con OTSVI e hipertensión pulmonar o síntomas de congestión pulmonar puede producir una disminución en la poscarga con aumento de la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI), taquicardia refleja y edema pulmonar agudo o muerte súbita.

3) Disopiramida: antiarrítmica de clase Ia; produce una disminución del gradiente que se acompaña de una mejoría de los síntomas y de la capacidad de ejercicio, aunque este beneficio inicial hemodinámico y clínico disminuye con el tiempo.

Para aquellos pacientes refractarios al tratamiento médico (5% de los pacientes) se puede optar por:

  1. Ablación septal quirúrgica: puede ser Miomectomía septal transaórtica (cirugía de Morrow) se considera de elección y el “patrón oro” o puede ser miomectomía septal.
  2. Ablación septal percutánea: Infusión lenta de etanol al 95% para producir un infarto controlado del septo interventricular (SIV) basal tendiente a disminuir el espesor de este.
  3. Marcapasos definitivo

Evaluación del riesgo de muerte súbita (MS) en el paciente portador de miocardiopatía hipertrófica:

La tasa de mortalidad anual de muerte súbita (MS) oscila entre un 2 a un 4% y en la infancia llega a ser hasta un 6%. La muerte súbita es más frecuente en niños y adultos jóvenes entre 15 a 35 años, la mayoría asintomáticos o con escasos síntomas previamente. Hasta un 1/3 fallecen durante o inmediatamente de realizar actividad física importante, por lo cual es recomendable restringir la incorporación de este tipo de pacientes a deportes de competición. Los mecanismos involucrados en la muerte súbita (MS) dependen mucho de la edad del paciente, así en los pacientes menores de 14 años los mecanismos involucrados son de origen isquémico y en los de mayor edad son fenómenos arritmogénicos.

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