Neuralgia del Trigémino: Revisión de la Epidemiología, Etiología, Fisiopatología y Opciones Terapéuticas
Autor principal: Juan Pablo Mejía Figueroa
Vol. XIX; nº 15; 570
Trigeminal Neuralgia: Review of Epidemiology, Etiology, Pathophysiology, and Therapeutic Options
Fecha de recepción: 16/07/2024
Fecha de aceptación: 07/08/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 15 Primera quincena de Agosto de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 15; 570
Autor Principal: Dr. Juan Pablo Mejía Figueroa, Investigador independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0000-4789-5823
Autores
Dra. Andrea Roberta Martínez Zepeda, Investigadora independiente, San José, Costa Rica.
Resumen
La neuralgia del trigémino (NT) es un trastorno neurológico caracterizado por episodios recurrentes de dolor facial severo, que afecta principalmente las ramas maxilar y mandibular del nervio trigémino. Este artículo revisa la epidemiología, etiología, fisiopatología, diagnóstico y opciones terapéuticas para la NT. Se discuten las causas subyacentes, incluidas las compresiones vasculares y condiciones secundarias como la esclerosis múltiple. Se destacan las estrategias de diagnóstico que incluyen la evaluación clínica y el uso de neuroimagen. Las opciones de tratamiento abarcan desde la farmacoterapia con antiepilépticos hasta procedimientos quirúrgicos y radiocirugía estereotáctica. La investigación continua en tratamientos emergentes, como la toxina botulínica y nuevas técnicas de intervención, ofrece esperanza para un manejo más efectivo de la NT.
Palabras clave: Dolor facial, Dolor neuropático, Fisiopatología, Diagnóstico, Farmacoterapia, Tratamiento quirúrgico, Radiocirugía
Abstract
Trigeminal neuralgia (TN) is a neurological disorder characterized by recurrent episodes of severe facial pain, primarily affecting the maxillary and mandibular branches of the trigeminal nerve. This article reviews the epidemiology, etiology, pathophysiology, diagnosis, and therapeutic options for TN. The underlying causes, including vascular compressions and secondary conditions such as multiple sclerosis, are discussed. Diagnostic strategies involving clinical evaluation and neuroimaging are highlighted. Treatment options range from pharmacotherapy with antiepileptic drugs to surgical procedures and stereotactic radiosurgery. Ongoing research into emerging treatments, such as botulinum toxin and novel intervention techniques, offers hope for more effective management of TN.
Keywords: Facial Pain, Neuropathic Pain, Pathophysiology, Diagnosis, Pharmacotherapy, Surgical Treatment, Radiosurgery.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
La neuralgia del trigémino (NT) es una condición neurológica crónica que se caracteriza por episodios recurrentes de dolor facial intenso, afectando principalmente las ramas maxilar y mandibular del nervio trigémino. Este trastorno es conocido por su impacto debilitante en la calidad de vida de los pacientes y presenta desafíos significativos en su diagnóstico y manejo clínico. El dolor típico de la NT se describe como una descarga eléctrica intensa y súbita, que puede ser desencadenada por estímulos inocuos como masticar, hablar o incluso tocar la cara. Esta revisión bibliográfica aborda los avances en la epidemiología, etiología, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y manejo de la NT, basándose en diversos estudios y artículos recientes.
Epidemiología
La prevalencia de la NT es relativamente baja, pero significativa debido a su impacto severo en la calidad de vida de los pacientes afectados. En la población general, se estima una prevalencia de aproximadamente 0,015%, siendo tres veces más frecuente en mujeres que en hombres 1. La NT suele ser diagnosticada con mayor frecuencia entre la cuarta y séptima década de vida, y su incidencia es mayor en pacientes con hipertensión arterial y aterosclerosis 2,3.
Un estudio indicó que la NT afecta a mujeres con mayor frecuencia que a hombres, especialmente en aquellos mayores de 50 años 4. Otro reporte señaló que la NT constituye una de las principales causas de visita a servicios de urgencias neurológicas en Colombia, afectando principalmente a la población mayor de 50 años 5. Estos datos sugieren que la NT es una condición relevante en el contexto de los trastornos de dolor facial, con un impacto significativo en la salud pública.
El impacto de la NT en la calidad de vida es significativo debido a la naturaleza incapacitante del dolor y a la frecuencia de los episodios dolorosos. A menudo, los pacientes con NT deben evitar actividades cotidianas que pueden desencadenar el dolor, lo que afecta su bienestar emocional y social. La NT es una de las afecciones de dolor facial más comunes en las consultas de neurología, y su manejo requiere una comprensión profunda de su epidemiología para desarrollar estrategias efectivas de tratamiento y prevención.
Etiología
La etiología de la NT es multifactorial y en muchos casos puede ser clasificada como idiopática o secundaria a otras condiciones. En algunos casos, la NT idiopática se presenta sin una causa aparente, como en un paciente que experimentó dolor desde la infancia sin una causa específica 6. Entre las causas secundarias más comunes se incluyen la compresión vascular del nervio trigémino, esclerosis múltiple, tumores cerebrales, y traumatismos 7.
La compresión vascular, donde un vaso sanguíneo ejerce presión sobre el nervio trigémino, es la causa más frecuente de NT. Este contacto anormal provoca la desmielinización del nervio, lo que lleva a una transmisión anormal de las señales nerviosas y, en última instancia, a episodios de dolor intenso 8,9. Es crucial considerar causas secundarias en pacientes jóvenes o con síntomas atípicos, y utilizar resonancia magnética para descartar otras patologías 9.
En la NT secundaria, es vital identificar y tratar la causa subyacente para aliviar el dolor. Por ejemplo, en la esclerosis múltiple, la NT puede ser uno de los primeros síntomas, y su manejo implica el tratamiento de la enfermedad subyacente además del alivio del dolor neuropático. La identificación de la etiología precisa de la NT en cada paciente es esencial para un manejo efectivo y personalizado.
Fisiopatología
La fisiopatología de la NT involucra múltiples mecanismos que resultan en la generación de dolor neuropático. La NT se caracteriza por crisis paroxísticas recurrentes de dolor neuropático en el área de inervación somatosensitiva del nervio trigémino 1. La desmielinización del nervio, causada frecuentemente por la compresión vascular, resulta en una hiperexcitabilidad de las fibras nerviosas afectadas, lo cual genera las características descargas eléctricas de dolor. Además, la estimulación de zonas gatillo puede desencadenar paroxismos de dolor, lo cual es un signo distintivo de la enfermedad 6,7.
La desmielinización focal en el nervio trigémino provoca la formación de zonas ectópicas de generación de impulsos y la pérdida de la capacidad de conducción normal 6,7. Esta condición lleva a la generación de impulsos espontáneos y la amplificación de señales normales, lo que causa episodios de dolor severo y súbito. La fisiopatología de la NT también puede involucrar la sensibilización central, donde la médula espinal y otras estructuras del sistema nervioso central se vuelven hipersensibles a las señales de dolor debido a la entrada constante de impulsos anormales del nervio trigémino 7.
Además, el papel de los factores genéticos en la NT ha sido objeto de estudio, y aunque no se ha identificado un patrón hereditario claro, algunos estudios sugieren una posible predisposición genética en ciertos casos de NT. La comprensión de estos mecanismos fisiopatológicos es crucial para el desarrollo de tratamientos más efectivos y específicos para la NT.
Diagnóstico de la Neuralgia del Trigémino
El diagnóstico de la NT se basa principalmente en la historia clínica y la presentación de los síntomas del paciente. Los pacientes pueden experimentar dolor en las mejillas, mandíbula, dientes, encías o labios, generalmente unilateral y desencadenado por actividades cotidianas como comer o hablar 8. En algunos casos, el dolor puede ser tan severo que los pacientes evitan las actividades diarias que desencadenan el dolor 8. Es esencial utilizar estudios de neuroimagen, como la resonancia magnética, para descartar causas secundarias de NT, especialmente en casos atípicos o cuando el paciente no responde al tratamiento inicial 9.
Para un diagnóstico certero, es esencial un enfoque multidisciplinario que incluya la evaluación neurológica y, en algunos casos, odontológica, debido a la posible confusión con dolor dental 7. Un diagnóstico correcto evita tratamientos innecesarios, como extracciones dentales, que no alivian el dolor de la NT 7.
El uso de escalas de dolor y cuestionarios específicos puede ayudar a cuantificar la intensidad y frecuencia del dolor, así como a identificar los desencadenantes específicos. Además, la electromiografía y los estudios de conducción nerviosa pueden ser útiles en casos atípicos para evaluar la función del nervio trigémino y descartar otras neuropatías periféricas. La resonancia magnética es particularmente útil para identificar la compresión vascular o la presencia de tumores que puedan estar causando la NT.
Tratamiento Farmacológico
El tratamiento farmacológico de la NT es complejo y a menudo requiere un enfoque multifacético. La carbamazepina es el fármaco de elección, pero hasta el 50% de los pacientes pueden no responder adecuadamente después de 5-10 años de tratamiento 1. Otros fármacos antiepilépticos como la oxcarbazepina, gabapentina, y pregabalina han mostrado eficacia variable 1. Además de los antiepilépticos, otros medicamentos como los antiespasmódicos (baclofeno) y los neuromoduladores (toxina botulínica tipo A) también se utilizan en el manejo de la NT 1.
La carbamazepina actúa bloqueando los canales de sodio dependientes de voltaje, estabilizando así las membranas neuronales hiperexcitables y reduciendo la frecuencia de los impulsos nerviosos. Sin embargo, su uso prolongado puede estar asociado con efectos secundarios significativos, como mareos, somnolencia, y en algunos casos, toxicidad hepática. Por lo tanto, el monitoreo regular de los niveles plasmáticos de carbamazepina y la función hepática es esencial durante el tratamiento 10.
La oxcarbazepina es un análogo de la carbamazepina que también bloquea los canales de sodio, pero tiene un perfil de efectos secundarios más favorable. La gabapentina y la pregabalina, que actúan modulando los canales de calcio, pueden ser útiles en pacientes que no responden a la carbamazepina o la oxcarbazepina. Estos fármacos son generalmente bien tolerados, aunque pueden causar mareos y somnolencia en algunos pacientes 11.
La toxina botulínica tipo A, administrada localmente, puede proporcionar alivio del dolor al inhibir la liberación de neurotransmisores en las terminaciones nerviosas. Este tratamiento ha mostrado ser efectivo en estudios preliminares, aunque su uso a largo plazo y su seguridad requieren más investigación 6.
Alternativas Quirúrgicas
Para pacientes que no responden a la farmacoterapia, las opciones quirúrgicas pueden ser consideradas. La descompresión microvascular y procedimientos de lesión percutánea como la rizotomía con radiofrecuencia y la rizotomía con glicerol buscan aliviar la presión sobre el nervio trigémino o destruir las fibras nerviosas responsables del dolor 7. La descompresión microvascular, que reposiciona o elimina el vaso sanguíneo que está comprimiendo el nervio, ha demostrado ser efectiva en la reducción del dolor en muchos pacientes, aunque conlleva riesgos de infecciones y complicaciones neurológicas 7,8.
La rizotomía con radiofrecuencia, que implica la destrucción controlada de las fibras nerviosas mediante el calor generado por corrientes eléctricas, puede proporcionar alivio del dolor en pacientes seleccionados. Este procedimiento es menos invasivo que la descompresión microvascular y puede ser una opción para pacientes que no son candidatos ideales para cirugía mayor. Sin embargo, puede estar asociado con efectos secundarios como entumecimiento facial permanente 12.
La rizotomía con glicerol, que implica la inyección de glicerol en el ganglio de Gasser para destruir las fibras nerviosas dolorosas, es otro procedimiento percutáneo que puede ser eficaz en el alivio del dolor. Al igual que la rizotomía con radiofrecuencia, es menos invasivo pero puede causar entumecimiento facial y otros efectos secundarios 12.
Radiocirugía
La radiocirugía estereotáctica ha emergido como una opción terapéutica efectiva para la NT refractaria a tratamientos médicos convencionales. La radiocirugía con CyberKnife® ha mostrado resultados prometedores en el control del dolor en pacientes con NT 13. Esta técnica implica la administración precisa de altas dosis de radiación a la raíz del nervio trigémino, minimizando el daño a los tejidos circundantes 13. Los pacientes tratados con CyberKnife® experimentaron una reducción significativa del dolor, con efectos secundarios mínimos como hipoestesia facial en algunos casos 13. Otros estudios también han señalado la eficacia de la radiocirugía con Gamma Knife, que ofrece una alternativa no invasiva para pacientes que no pueden someterse a cirugía convencional 13.
Avances en la Investigación
Recientes investigaciones han explorado nuevas opciones terapéuticas para la NT. El uso prometedor de la toxina botulínica y la administración intranasal de dióxido de carbono como tratamientos alternativos para la NT ha mostrado resultados preliminares positivos, aunque se necesita más investigación para confirmar su eficacia y seguridad a largo plazo 6. Además, se están desarrollando nuevos fármacos y técnicas de intervención que podrían mejorar el manejo de la NT y ofrecer alivio a más pacientes en el futuro.
Conclusión
La neuralgia del trigémino sigue siendo un desafío clínico significativo debido a la naturaleza compleja de su diagnóstico y tratamiento. Los avances en la farmacoterapia y las opciones quirúrgicas han mejorado las perspectivas para muchos pacientes, pero aún queda mucho por explorar en términos de nuevas terapias y una mejor comprensión de la fisiopatología de la NT. La integración de enfoques multidisciplinarios y la personalización del tratamiento son esenciales para mejorar los resultados y la calidad de vida de los pacientes afectados por esta dolorosa condición.
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