Neurocisticercosis en la génesis de la epilepsia
Autora principal: Raquel Salas Contreras
Vol. XVI; nº 8; 418
Neurocysticercosis in the genesis of epilepsy
Fecha de recepción: 18/03/2021
Fecha de aceptación: 26/04/2021
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 8 – Segunda quincena de Abril de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 8; 418
Autoras:
Raquel Salas Contreras, María Fernanda Zeledón Molina, María José Martínez Porras.
Caja Costarricense del Seguro Social, Sarapiquí, Costa Rica.
Resumen:
La neurocisticercosis es una enfermedad parasitaria ocasionada por Taenia solium.
Constituye la principal causa de convulsiones adquiridas y de epilepsia de inicio en la edad adulta.
Tanto el ser humano como el cerdo son huespedes en el ciclo de vida del parásito, la neurocisticercosis ocurre posterior a la ingesta de quistes de Taenia solium viables que llegan hasta el sistema nervioso central.
Las manifestaciones clínicas de la neurocisticercosis son múltiples, siendo la más frecuente las crisis convulsivas que en algunos casos evolucionan a epilepsia.
El diagnóstico supone un reto médico que debe respaldarse en las manifestaciones clínicas, estudios de imagen y análisis serológicos.
El enfoque terapéutico abarca fármacos antiepilépticos, antiparasitarios, esteroides y resección quirúrgica.
Palabras clave: neurocisticercosis, epilepsia, parasitosis.
Abstract:
Neurocysticercosis is a parasitic disease caused by Taenia solium.
It is the main cause of acquired seizures and adult-onset epilepsy.
Both humans and pigs are hosts in the life cycle of the parasite, neurocysticercosis occurs after ingestion of viable Taenia solium cysts that reach the central nervous system.
The clinical manifestations of neurocysticercosis are multiple, the most frequent being seizures that in some cases evolve to epilepsy.
Diagnosis is a medical challenge that must be supported by clinical manifestations, imaging studies, and serological analyzes.
Keywords: neurocysticercosis, epilepsy, parasitosis.
The therapeutic approach includes antiepileptic drugs, antiparasitics, steroids, and surgical resection
Introducción:
La neurocisticercosis es la enfermedad parasitaria más común del sistema nervioso central, es ocasionada por la etapa larvaria de la Taenia solium, helminto que comúnmente parasita los cerdos. (1)
La parasitosis por Taenia solium es endémica en muchas regiones de Centroamérica, América del sur, África, India y Asia. La prevalencia es mayor en áreas rurales de bajos ingresos que presentan condiciones sanitarias deficientes. El parásito también es una causa de morbilidad importante en países desarrollados debido a viajes y emigración desde zonas endémicas. (1,2,3,4)
En la mayoría de los países en vías de desarrollo, la neurocisticercosis constituye una causa importante de ingreso hospitalario y una de las principales causas de epilepsia de inicio en la edad adulta. En países en vías de desarrollo estudios poblacionales han demostrado que la prevalencia de epilepsia es mayor, en parte secundario a la neurocisticercosis. Sin embargo, el número de casos de neurocisticercosis ha disminuido en los últimos años, lo cual se ha atribuido a la mejora en las condiciones sanitarias y al aumento en el uso de antiparasitarios en las primeras etapas de la infección. (2,3,4,5)
Ciclo de vida del parásito:
El ciclo de vida de la Taenia solium comprende dos fases que alternan entre el cerdo y el ser humano. Los seres humanos constituyen el único huésped definitivo de la taenia adulta, mientras que la forma larvaria puede encontrarse tanto en seres humanos como en cerdos. (2,4)
Los quistes de Taenia solium suelen encontrarse en la carne de cerdo que al ser ingerida por el ser humano logran dirigirse al intestino donde se adhieren a la mucosa mediante ventosas y ganchos, posteriormente llegando a su forma adulta que suele medir hasta 4 metros. (1,2)
El parásito en su forma adulta logra elimina huevecillos mediante las heces del ser humano, en sitios con saneamiento deficiente estos huevecillos pueden ser ingeridos por animales o incluso por humanos. Al ser ingeridos los huevecillos de Taenia solium logran atravesar la mucosa intestinal llegando al torrente sanguíneo y a los tejidos periféricos, incluyendo el sistema nervioso central donde se convierten en cisticercos. (2)
Clínica:
La neurocisticercosis puede manifestarse de diversas formas, sin embargo, las convulsiones y la epilepsia son las manifestaciones clínicas más frecuentes. En otros casos puede observarse cefalea, meningitis crónica, hidrocefalia y manifestaciones secundarias a la lesión espacio ocupante causada por el cisticerco. (2,4,5)
Se desconoce la proporción de sujetos que desarrollan neurocisticercosis sintomática, en algunos estudios se ha demostrado que en una cantidad significativa de sujetos algunos quistes e incluso todos desaparecen de forma espontánea. Estudios han determinado que el uso de antihelmínticos acelera la desaparición de las lesiones parenquimatosas activas. No existen suficientes datos que permitan conocer la proporción de pacientes que presenta resolución espontánea de las crisis convulsivas o de otros síntomas asociados. Se desconoce la duración en promedio de la enfermedad sintomática. (5)
El intervalo desde que ocurre la infección hasta la aparición de los síntomas suele ser prolongado con una mediana de 4 años.
Los síntomas surgen como resultado de una combinación de factores, que incluyen el número de parásitos, el estadio en el ciclo de vida del parásito y la localización de estos en el sistema nervioso central. Además, la respuesta inmunológica del huésped contra el parasito puede ocasionar cuadros clínicos más graves que otros. (4,5)
En el 70% a 80% de los pacientes con neurocisticercosis se observa convulsiones, en algunos casos secundarias a hipertensión intracraneal. Además, se ha logrado determinar mediante estudios la asociación entre la neurocisticercosis y la epilepsia del lóbulo temporal mesial con la esclerosis hipocampal. (2,3,6)
Como se mencionó, las convulsiones son la manifestación clínica más frecuente de la neurocisticercosis. Los mecanismos de la epileptogénesis en la neurocisticercosis no están del todo claros, es probable que incluyan la inflamación local y la formación de cicatrices glióticas como parte de la causa. Las convulsiones pueden ocurrir cuando los parásitos comienzan su proceso de degeneración, sin embargo, se ha visto que pueden ocurrir con menor frecuencia en pacientes quw únicamente presentan quistes vesiculares sin edema perilesional. (2)
En muchos artículos científicos y estudios se utiliza de forma indiscriminada el termino convulsiones y epilepsia. Tiene gran relevancia clínica y terapéutica realizar la diferenciación entre las convulsiones agudas o provocadas y la epilepsia. (2,7)
Según las definiciones sugeridas por la Liga Internacional contra la Epilepsia, las convulsiones sintomáticas agudas o provocadas se producen en estrecha asociación temporal con una lesión aguda del sistema nervioso central. Estas convulsiones suelen ser episodios epilépticos aislados asociados con condiciones agudas, pero también pueden reaparecer o presentarse como un estado epiléptico a medida que reaparece y se prolonga la infección.
Las convulsiones asociadas a la neurocisticercosis pueden clasificarse en provocadas o no provocadas de acuerdo a la etapa evolutiva, sin embargo, el curso clínico impredecible de la neurocisticercosis impide que esta clasificación pueda llevarse a cabo con claridad en todos los casos. Los pacientes que presentan cisticercos en fase de transición o en fase degenerativa usualmente desarrollan convulsiones sintomáticas agudas ocasionadas por la reacción inflamatoria del cerebro; los pacientes que presentan cisticercos activos o viables y parásitos calcificados inactivos presentan convulsiones clasificadas como no provocadas. (7)
En varias ocasiones los pacientes presentan una primera convulsión para la que no consultan a los servicios de emergencia. La consulta suele ocurrir luego de una segunda convulsión, donde mediante estudios de imagen se encuentra una o más calcificaciones y un cisticerco en la fase de transición con edema perilesional. En estos casos se puede suponer que la primera convulsión fue secundaria a cisticercos en fase de transición que posteriormente calcificaron. (7)
Las tasas de recurrencia de las convulsiones en los siguientes 6 a 12 meses posteriores al inicio del tratamiento oscilan entre el 13% y el 48% en pacientes que presentan un único granuloma, entre el 10% y 34% en pacientes con lesiones calcificadas y del 54% en pacientes con enfermedad multiquística. El desarrollo de calcificaciones residuales posterior a la resolución de cisticercos viables es un factor de riesgo claro para futuras convulsiones. (2)
La hipertensión intracraneal es otra manifestación clínica de la neurocisticercosis y se observa en pacientes con aracnoiditis, ependimitis granular o quistes ventriculares. En otros casos la hipertensión intracraneal se observa en pacientes con quistes gigantes y en aquellos con encefalitis cisticercótica la cual ocurre como consecuencia de una infección con numerosos cisticercos que inducen una respuesta inmunitaria severa. (2,3,4)
En otros pacientes pueden observarse calcificaciones cerebrales sin sintomatología asociada. Se han reportado además alteraciones neurológicas focales que generalmente siguen un curso subagudo o crónico, en otros pacientes estas manifestaciones ocurren de forma aguda a raíz de un evento cerebrovascular relacionado con la inflamación y el daño secundario a la parasitosis. (4,7,8)
Diagnóstico:
El diagnóstico de neurocisticercosis suele ser complejo, ninguna prueba diagnóstica logra identificar todos los casos. (5)
El diagnóstico de se basa generalmente en estudios de neuroimagen y en análisis serológicos confirmatorios.
El estudio de neuroimagen mayormente utilizado es la tomografía computarizada, la cual presenta una sensibilidad diagnóstica bastante alta, aunque las lesiones pequeñas y en especial aquellas ubicadas en fosa posterior o en el interior de los ventrículos pueden pasar desapercibidas. (2,4)
La resonancia magnética presenta mayor precisión, sin embargo, puede pasar por alto calcificaciones pequeñas y su costo suele ser mucho más elevado. (4)
Se cuenta actualmente con varios análisis serológicos para detección de anticuerpos específicos, la prueba serológica mejor documentada es el ensayo de inmunoelectrotrasnferencia blot ligado a enzimas (EITB) por sus siglas en inglés, que utiliza antígenos de glicoproteína purificda de lectina de lenteja (LLGP) para la detección de anticuerpos contra Taenia solium en suero.
La sensibilidad de la prueba ronda el 98% para pacientes con dos o más parásitos vivos en el sistema nervioso, y suele ser menos sensible en el líquido cefalorraquídeo, rondando el 90%. (2,4)
Una desventaja importante de la EITB es la baja sensibilidad que posee en pacientes que únicamente presentan un cisticerco cerebral, siendo en estos casos del 50% al 60%. (4)
Es posible también la detección de anticuerpos contra los cisticercos en el líquido cefalorraquídeo mediante ELISA, esta prueba presenta un 89% de sensibilidad y alrededor de un 93% de especificidad en pacientes con infecciones viables. La prueba ELISA es más confiables en el líquido cefalorraquídeo que en el suero. (2,4)
Un hallazgo poco común que puede observarse en los pacientes con neurocisticercosis es la eosinofilia periférica, en la mayoría de casos no mayor a un 10%. (4)
Las alteraciones inespecíficas del líquido cefalorraquídeo no son frecuentes, sin embargo, en pacientes con inflamación activa o lesiones múltiples pueden presentarse. Estas alteraciones comprenden pleocitosis mononuclear y aumento leve en las concentraciones de proteína. (4)
En menos del 5% de los casos de neurocisticercosis se observa teniasis intestinal concurrente y parece estar relacionada con la gravedad de la infección por neurocisticercosis, siendo directamente proporcional a la misma. (4)
Tratamiento:
Antes de iniciar el tratamiento, es importante identificar y caracterizar el tipo y la afectación cerebral del paciente. Los enfoques terapéuticos incluyen terapia sintomatológica, tratamiento antiparasitario, resección quirúrgica de lesiones y colocación de derivaciones ventriculares. (9,10)
En la mayoría de casos los pacientes que presentan neurocisticercosis y epilepsia secundaria responden con éxito a los fármacos antiepilépticos de primera línea y deben recibirlos por al menos 2 años posterior a presentar el último episodio convulsivo, sin embargo, hasta el 50% presenta recaída posteriormente. En los casos donde se demuestra que las crisis convulsivas ocurren por la degeneración de los cisticercos el tratamiento antiepiléptico puede ser administrado por tiempos menos prolongados. No existe evidencia que recomiende la administración de antiepilépticos a pacientes con hallazgos en neuroimágenes sin sintomatología asociada, además, algunos estudios sugieren que la administración de tratamiento antiparasitario en estos pacientes puede desencadenar crisis convulsivas secundarias. (2,3,11,12).
En la gran mayoría de casos de neurocisticercosis se observa inflamación perilesional. Puede presentarse edema importante alrededor de las lesiones calcificadas, en este caso los esteroides han demostrado mitigar los síntomas asociados al edema tanto moderado como severo, reduciendo de forma importante la frecuencia de crisis convulsivas asociadas a la inflamación. (13,14,15)
El tratamiento antiparasitario es otro de los enfoques terapéuticos, sin embargo, es usual que dentro de la primera semana de administración se presente exacerbación de los síntomas, en estos casos los esteroides han demostrado reducir la incidencia de estos síntomas. El régimen mayormente utilizado se basa en dexametasona a razón de 0.1mg/kg de peso por día iniciando el día previo a la administración del tratamiento antiparasitario y extendiéndose durante 1 o 2 semanas. La disminución del esteroide debe realizarse de forma gradual, ya que una reducción abrupta puede desencadenar otros síntomas neurológicos. (15)
El tratamiento antiparasitario logra la destrucción del 60% a 80% de los cisticercos, siendo ligeramente superior el albendazol en dosis de 15mg/kg al día por 2 semanas que el praziquantel en dosis de 50mg/kg por día por 2 semanas. En pacientes con un único cisticerco los regímenes cortos de albendazol durante 3 días y de praziquantel por 1 día suelen ser igualmente eficaces. (11,12)
La indicación quirúrgica más común en la neurocisticercosis es la derivación ventricular como terapia para la resolución e la hidrocefalia, sin embargo, la hidrocefalia secundaria a neurocisticercosis se asocia a altas tasas de disfunción de la derivación. Otras indicaciones quirúrgicas son los quistes gigantes o los quistes intraventriculares. (2,4,11)
Conclusión:
La neurocisticercosis constituye la principal causa de epilepsia de inicio en la edad adulta, es una parasitosis que afecta principalmente países en vías de desarrollo donde las políticas sanitarias y de salud son deficientes, sin embargo, en los últimos años asociado a los viajes y migraciones se observa también en países desarrollados.
El conocimiento del ciclo de vida del parásito, así como la patogenia de la enfermedad ha permitido desarrollar enfoques terapéuticos que permitan reducir la mortalidad y las secuelas neurológicas asociadas.
La mejora en las políticas sanitarias y prácticas alimentarias debe ser el enfoque a seguir para el manejo y control de una enfermedad que es prevenible y que puede desencadenar enfermedades de manejo complejo como la epilepsia.
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Declaración de buenas practicas: Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/. El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.