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Pancitopenia

Pancitopenia

Pancitopenia se define como la disminución de los tres elementos formes de la sangre: eritrocitos, leucocitos y las plaquetas. No es una entidad mórbida sino más bien una triada de hallazgos que son el resultado de diversos procesos patológicos, de allí que las causas posibles de pancitopenia son muy diversas, abarcando desde infecciones leves hasta cuadros potencialmente letales, como la aplasia medular y algunas neoplasias. Ello obliga a realizar un estudio diagnóstico inmediato para descartar patología grave.

Pancitopenia

Dr. Hildebrando Romero Sandoval

En sí, se trata de un problema hematológico frecuente en la práctica clínica y debería sospecharse cuando un paciente se presenta con palidez, fiebre y tendencia al sangrado.

ETIOLOGÍA

Devitt, KA y colaboradores en el año 2014 revisaron una serie de frotis de la médula ósea de adultos pancitopénicos para determinar la etiología más común e identificar su relación con los hallazgos clínicos y de laboratorio. De 132 pacientes evaluados sin antecedentes de neoplasias hematológicas, sin estudios previos de médula ósea y sin quimioterapia citotóxica reciente, el 64% presentaron trastornos hematopoyéticos clonales, de ellos los de mayor frecuencia fueron las neoplasias mieloides: leucemia mieloide aguda (26%) y síndrome mielodisplásico (17%) y en menor frecuencia las neoplasias linfoides: linfoma no Hodgkin (6%), leucemia de células peludas (5%) y leucemia linfoblástica aguda de células B (4%). Entre los casos hematopoyéticos no clonales (36%), los diagnósticos fueron: anemia aplásica (5%), anemia megaloblástica (2%) y el virus de la inmunodeficiencia humana (2%).

 Los trastornos hematopoyéticos clonales se asociaron con una mayor incidencia de citopenias y una menor incidencia de imagen leucoeritroblástica que los trastornos no clonales. Finalmente los autores concluyeron que casi dos tercios de los casos de pancitopenia de novo de los adultos evaluados tenían una etiología clonal, siendo las neoplasias mieloides la etiología más común, y que la citometría hemática y los hallazgos del frotis de la sangre periférica proporcionaron datos positivos que orientaron hacia la etiología clonal.

FISIOPATOLOGÍA

Uno de los capítulos de mayor estudio en Hematología, es lo que se refiere a los mecanismos por el cual se desarrolla una pancitopenia. Por lo general entre los mecanismos involucrados se describen los siguientes:

1.- Disminución acentuada de la producción de las células hematopoyéticas en la médula ósea (MO), por ej., la anemia aplásica.

2.- Sustitución del tejido normal por una anormal o neoplásico, por ej., leucemias, cáncer gástrico y

3.- Médula ósea normocelular pero ineficaz (hematopoyesis ineficaz), por ej., anemia megaloblástica. En estos pacientes, el estudio adecuado y exhaustivo de la médula ósea (aspirado y biopsia) proporciona el diagnóstico, pero en ocasiones esta puede estar normocelular o aun hipercelular y no contener células anormales, lo que implica más, un compromiso funcional que morfológico, como por ej., hematopoyesis ineficaz, formación de células defectuosas que son removidas rápidamente de la circulación, secuestro o destrucción de células por anticuerpos y atrapamiento de las células normales por el sistema fagocítico mononuclear hipertrofiado e hiperactivo.

 Los estudios cinéticos de los glóbulos rojos han demostrado en algunos pacientes, una eritropoyesis activa pero ineficaz y es probable que un mecanismo idéntico se aplique a los leucocitos como a las plaquetas. No obstante, como en la mayoría de los centros asistenciales no disponen de los métodos para estudiar la cinética celular; cuando un paciente se le diagnóstica pancitopenia con una médula ósea normocelular, se infiere que existe una hematopoyesis ineficaz.

CLASIFICACIÓN

La pancitopenia se clasifica según el sitio de producción en: centrales (disminución de las células hematopoyéticas en la médula ósea, por ejemplo, aplasia medular) y periféricas (descenso periférico de los elementos formes de la sangre con médula ósea normal o anormal, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico (LES)) y esta a su vez puede ser: pancitopenias autoinmunes (destrucción) o por hiperesplenismo (secuestro).

Según su origen en: congénitas o constitucionales (conjunto de enfermedades hereditarias, debidas a mutaciones que interfieren con la hematopoyesis, causando fallo medular), por ejemplo, la anemia de Fanconi y el síndrome de Schwachmann-Diamond, o adquiridas por ej., aplasia medular.

De acuerdo al grado de severidad, en: leve. Hematocrito > de 26 Vol%, leucocitos > de 2500 mm3 y plaquetas > de 75000 mm3. Severa. Hematocrito < 20 Vol%, leucocitos < 1500 mm3 y plaquetas < 45000 mm3, y moderada aquella que no cumpla los criterios de leve ni severa.

 Otros autores las clasifican como “esperables”, por ej., pacientes que están recibiendo quimioterapia citotóxica y “no esperables”, en quienes no presentan este antecedente.

Pancitopenia central. Aplasia medular. Fármacos y tóxicos, radiaciones, hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), virus (Parvovirus B19, citomegalovirus, virus de Epstein Barr, HIV, dengue, hepatitis B, C), Inmunes (lupus eritematoso sistémico, enfermedad injerto contra huésped, fascitis eosinofílica), embarazo y Idiopática