Inicio > Hematología y Hemoterapia > Pancitopenia > Página 2

Pancitopenia

Pancitopenia periférica. Por secuestro. (Hiperesplenismo), Hipertensión portal, infiltración neoplásica, infecciones. Por destrucción: Síndrome de Evans, hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico (LES), síndrome hemofagocítico.

Mieloptisis. Neoplasias Hematológicas. Síndromes mieloproliferativos agudos y crónicos, síndromes linfoproliferativos agudos y crónicos, discrasias de células plasmáticas. Metástasis de Tumores Sólidos (pulmón, glándula mamaria, gástrico). Infecciones. Tuberculosis, brucelosis, fiebre tifoidea, histoplasmosis, leishmaniasis, paludismo, toxoplasmosis. Otras. Sarcoidosis o metabólicas

Hematopoyesis ineficaz. Anemia megaloblástica, síndrome mielodisplásico, hipocupremia

Pancitopenia constitucional. La anemia de Fanconi, es un trastorno de la reparación del ADN con hipersensibilidad al estrés oxidativo celular que se transmite de forma autosómica recesiva. El paciente presenta pancitopenia aunado a anomalías físicas (pigmentación cutánea, talla baja, alteraciones óseas en extremidades superiores, facies típica), aunque la presentación clínica es muy heterogénea. La disqueratosis congénita, se caracteriza por la tríada de pigmentación cutánea reticular, leucoplasia mucosa y distrofia ungueal; el síndrome de Schwachmann-Diamond, que asocia disfunción pancreática exocrina, talla corta y anomalías esqueléticas, y la trombocitopenia amegacariocítica, que se manifiesta como trombocitopenia aislada en el primer año de vida, progresando a una aplasia medular en pocos años.

 La clasificación de la pancitopenia en central o periférica en la práctica clínica nunca es tan lineal; por ej., las patologías que infiltran la médula ósea también pueden infiltrar el bazo. Por lo tanto aquellas entidades descritas como “mieloptisis” también podrían incluirse dentro del “hiperesplenismo”, de allí la importancia de tomar en cuenta estas clasificaciones para un adecuado diagnóstico diferencial en el protocolo de estudio de un paciente con pancitopenia. 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

El cuadro clínico inicial de los pacientes con pancitopenia varía mucho. A menudo el comienzo es insidioso. Las manifestaciones clínicas dependen de la severidad de la anemia, leucopenia o la trombocitopenia. La anemia puede cursar con síntomas de debilidad, fatiga, intolerancia al ejercicio, disnea y en pacientes geriátricos con angina de pecho. La leucopenia, principalmente la neutropenia, cursa con una mayor susceptibilidad a las infecciones bacterianas, en especial en la cavidad oral, en la mucosa rectal y anal, en las vías urinarias y tracto respiratorio. La presencia de la trombocitopenia puede manifestarse semiológicamente como un síndrome purpúrico y de pronóstico más ominoso un sangrado en el sistema nervioso central (SNC).

 Los demás hallazgos clínicos y de laboratorio reflejan la enfermedad de base y por lo general sirven para reducir rápidamente la cantidad de diagnósticos posibles. Es así que la presencia de esplenomegalia orienta en particular hacia leucemia, enfermedades de los ganglios linfáticos, mielofibrosis o una esplenomegalia congestiva. La presencia de adenomegalias orienta la posibilidad de leucemia, linfoma o enfermedades del tejido conectivo. La ausencia de adenomegalias, esplenomegalia, hepatomegalia y de signos clínicos de anemia megaloblástica es sugerente de una aplasia medular, HPN o un síndrome mielodisplásico. Si cursa con dolores óseos (esqueleto axial) e insuficiencia renal pensar en mieloma múltiple.

DIAGNÓSTICO

El enfoque diagnóstico de un paciente con pancitopenia es clínico y de laboratorio. Clínico. Mediante la realización de una adecuada historia clínica y una minuciosa exploración semiológica. Laboratorio. Mediante el estudio hemoperiférico, el aspirado y biopsia de la médula ósea (tinciones específicas, inmunofenotipo, inmunohistoquímico, citogenético y molecular), pruebas bioquímicas, niveles séricos de vitamina B12, ácido fólico, estudios imagenológicos.

Clínico. La evaluación debe iniciarse con una historia clínica pormenorizada, prestando atención a los hábitos tóxicos, la exposición a fármacos, el estado nutricional y los antecedentes personales y familiares. Clínicamente los pacientes presentan palidez cutánea mucosa, fiebre y síndrome purpúrico, fiel reflejo del compromiso de las tres series hematopoyéticas (anemia, leucopenia y trombocitopenia).

Laboratorio. El FSP tiene un rol fundamental en el estudio del paciente con pancitopenia. La presencia de linfocitosis posee una alta sensibilidad y una baja especificidad para el diagnóstico de aplasia medular. La anisopoiquilocitosis moderada a severa, neutrófilos hipersegmentados, macrocitosis oval (> de 110 Fl) es altamente sensible y específico para el diagnóstico de anemia megaloblástica. También se observa macrocitosis (oval) en los síndromes mielodisplásicos, hiperesplenismo (redonda) y aplasia medular (oval) confiriéndole un pronóstico favorable. Algunas alteraciones morfológicas son características de la leucemia prolinfocítica y la leucemia de células peludas o tricoleucemia, otras, como la imagen leucoeritroblástica obliga a descartar mieloptisis. Todo lo anterior reafirma el papel crucial del frotis de la sangre periférica en el estudio de los pacientes con pancitopenia.

 La médula ósea es esencial para el diagnóstico de las pancitopenia, ya que se pueden encontrar alteraciones cuantitativas como cualitativas que orientan el diagnóstico. Desde el punto de vista cuantitativo, la médula ósea puede ser normocelular, hipocelular o hipercelular.