807 µg/24h (rango normal 15 – 80 mcg/24 horas), Adrenalina 16 µg/24h (rango 0.5 – 20 mcg/24 horas), Dopamina 755 µg/24h. (rango normal 65 – 400 mcg/24 horas)
- TAC abdominal: Masa sólida de localización paraaórtica izquierda, por debajo del hilio renal, que se realza de forma intensa y periférica con contraste, con diámetros aproximados de 3.7 x 3 x 2.8 cm. (longitudinal, transverso y AP) sugestiva de paraganglioma. (Fig. 1)
- Estudio gammagráfico MIBG-I-123 morfofuncionante: zona de hiperfijación a nivel abdominal paramedial izquierdo, compatible con el diagnóstico de feocromocitoma versus paraganglioma. Resto del rastreo corporal negativo.
Tras establecer el diagnóstico de sospecha de paraganglioma se instauró tratamiento con alfabloqueantes (Doxazosina) con una dosis de 8 mg repartidas a lo largo de 3 tomas diarias, alcanzando un buen control tensional sin precisar betabloqueo. Posteriormente el paciente fue intervenido mediante laparotomía media infraumbilical, sin que presentara crisis hiperadrenérgicas durante la preparación anestésica ni durante el procedimiento. En el postoperatorio precisó tratamiento con fluidoterapia intravenosa. La biopsia de la pieza resecada confirmó el diagnóstico de paraganglioma (3.5 cm) sin necrosis ni mitosis, y sin invasión vascular, que no sobrepasa la cápsula tumoral. La evolución posterior del paciente ha sido satisfactoria: se encuentra asintomático, con cifras de tensión arterial (TA) dentro de la normalidad sin precisar tratamiento farmacológico.
Discusión
En nuestro paciente la hipertensión debutó a los 24 años, 5 años antes de que se estableciese el diagnóstico de paraganglioma. En este sentido, se ha descrito que aunque pueden aparecer a cualquier edad, estos tumores son más frecuentes en jóvenes y en adultos de mediana edad (4).
Por otro lado, el cuadro clínico asociaba una afectación visceral en forma de cardiopatía hipertensiva, con una moderada hipertrofia concéntrica de ventrículo izquierdo y alteraciones electrocardiográficas en la repolarización de la cara inferolateral. De forma concordante y según lo publicado, la hipertensión arterial (HTA) asociada a un paraganglioma-feocromocitoma puede ir acompañada de cambios inespecíficos de las ondas ST-T, ondas U pronunciadas, trazados de sobrecarga ventricular izquierda y bloqueo de rama derecha (2).
Otras manifestaciones clínicas de nuestro paciente (cefalea ocasional, dolor torácico) son asimismo congruentes. De hecho, además de la hipertensión, la clínica característica de la hipersecreción de catecolaminas suele asociar cefalea (80%), palpitaciones-taquicardia (64%) y una diaforesis profusa (57%). El paraganglioma de vejiga urinaria puede manifestarse como crisis hipertensivas típicas al comienzo de la micción y hematuria indolora.
El diagnóstico bioquímico se basa en la determinación de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina y dopamina) así como sus metabolitos (metanefrina, normetanefrina y ácido vanilmandélico), en plasma o en orina de 24 horas. Estas pruebas son diagnósticas en el 95% de los pacientes sintomáticos (4), si bien hay pacientes con alta sospecha clínica y valores escasamente elevados, en los que se plantea cuál de estas determinaciones es de elección (5). En nuestro caso, los elevados niveles urinarios de noradrenalina y dopamina corroboraron el diagnóstico.
Respecto a la localización del tumor, las técnicas de imagen lo situaron en una zona próxima a la aorta abdominal, por debajo del hilio renal izquierdo. Esta localización es típica, pues la mayoría de los paragangliomas tienen una localización intraabdominal, junto a los ganglios celíaco, mesentérico superior y mesentérico inferior. Otras localizaciones mucho menos frecuentes son el tórax y la vejiga urinaria. La zona de cabeza-cuello (en general, asociados a los ganglios simpáticos cervicales o a las ramas extracraneales de los pares craneales IX ó X) es la localización habitual de los paragangliomas no secretores, que se presentan como una gran masa asintomática o asociada a hipoacusia unilateral, acúfeno pulsátil o disfonía (6).
Las técnicas de imagen deben combinarse con pruebas funcionales, siendo de elección la gammagrafía con I123-metaiodobenzilguanidina (MIBG), análogo de la noradrenalina que se acumula en los tejidos adrenérgicos. Los feocromocitomas – paragangliomas aparecen como áreas de captación anómala. Aunque se ha sugerido que esta prueba debe realizarse siempre para comprobar la localización y descartar metástasis (7), otros autores consideran superflua la I123-MIBG en el feocromocitoma – paraganglioma esporádico solitario identificado con TAC/RMN (8).
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, aunque conlleva un alto riesgo de complicaciones perioperatorias, dado que la manipulación del tumor puede dar lugar a la aparición de crisis hipertensivas o arritmias. Éstas se previenen mediante el uso de alfabloqueantes como la fenoxibenzamina o la doxazosina, y una vez establecido el bloqueo alfa, en caso de taquicardia o arritmia, se pueden asociar betabloqueantes como el labetalol. Tras la resección tumoral puede aparecer un cuadro de hipotensión arterial severa que trataremos mediante reposición de volumen. La cirugía del paraganglioma no siempre conduce a la curación del paciente: la hipertensión arterial (HTA) persiste en el 25% de los pacientes intervenidos y se han descrito recidivas hasta en el 16% de los casos, por lo que es preciso un seguimiento clínico y bioquímico indefinido (7,9).
Conclusiones
Es importante sospechar un paraganglioma por las siguientes razones:
1) la hipertensión arterial asociada es potencialmente curable mediante la resección quirúrgica del tumor;