Pectus excavatum: más allá de un tema estético – Artículo de Revisión
Autor principal: David Alejandro Pérez Arce
Vol. XVII; nº 13; 563
Pectus excavatum: beyond esthetics – A review
Fecha de recepción: 01/06/2022
Fecha de aceptación: 30/06/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 13 – Primera quincena de Julio de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 13; 563
Autores:
David Alejandro Pérez Arce. Médico Asistente General, Hospital Maximiliano Peralta Jiménez, Cartago, Costa Rica.
Hazel Nathalie Villalobos Montoya. Médico Asistente General, Hospital Maximiliano Peralta Jiménez, Cartago, Costa Rica.
Mónica María Méndez Méndez. Médico Asistente General, Hospital Maximiliano Peralta Jiménez, Cartago, Costa Rica.
Alexander Varela Brenes. Médico Asistente General, Hospital Maximiliano Peralta Jiménez, Cartago, Costa Rica.
Édgar José Blandino Castro. Médico general. Médico Investigador.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
Resumen
El pectus excavatum es una deformidad que tiene alta incidencia y baja probabilidad de resolución espontánea. Su adecuada identificación y seguimiento permitiría realizar la corrección en la niñez o adolescencia reduciendo la limitación que puede asociarse en etapas adultas de la vida debido al compromiso de volúmenes pulmonares y cardiacos que se encuentran restringidos y disminuyendo considerablemente la incidencia de comorbilidades secundarias. Hoy en día se propone la técnica de Nuss para corregir la deformidad, teniendo resultados prometedores y siendo una técnica mínimamente invasiva con baja incidencia de complicaciones. Aún en casos de baja severidad la cirugía responde a un componente psicológico por lo que todo caso debe ser valorado más allá de un componente estético en equipos multidisciplinarios.
Palabras clave: pectus excavatum, malformación torácica, índice de Haller, técnica de Ravitch, técnica de Nuss.
Abstract: The Pectus excavtum is a deformity with high incidence and low spontaneous resolution probability. With a right identification and follow up the right strategy can be made in childhood or adolescence and decreasing the health limitations of the adulthood because of the cardiac and pulmonary restrictions; its treatment has a lower incidence of comorbidities. Still in low severity cases the surgery indication responds to psychological stigmas in the patient and the initial assessment must be done in multidisciplinary equipments
Keywords: pectus excavatum, thoracic malformation, Haller index, Ravitch technic, Nuss technic.
Introducción
El pectus excavatum fue descrito por primera vez por Bahiunos en 1594 (1), es la deformidad más frecuente de la pared costal teniendo una incidencia de 1 en 400 nacimientos y reportando una mayor prevalencia en hombres en relación 1:5 (2). Se clasifica según Acastello y Garrido en malformaciones por defectos cartilaginosos (6) Implica una depresión del esternón y las articulaciones costocondrales inferiores. Puede presentarse como una malformación única y poco perceptible en el neonato que se va acrecentado durante el desarrollo, o estar asociado a síndromes, principalmente del tejido conectivo como Síndrome de Marfan y Ehlers-Danlos (1) y también se ha asociado al Síndrome de Noonan. Aunque no se ha asociado a un factor genético determinado se describe un patrón hereditario en una tercera parte de los pacientes. Muchos de los casos asocian anormalidades como la escoliosis, reportándose en un 21% de los casos (2), sin embargo, es la repercusión de la fisiología cardiovascular y respiratoria la principal repercusión médica.
La corrección quirúrgica resulta de suma importancia para disminuir la probabilidad de repercusiones, el primer intento registrado fue llevado a cabo en 1911 por Meyer sin obtener éxito, posteriormente durante años se llevó a cabo una técnica quirúrgica abierta denominada de Ravitch, sin embargo conllevaba grandes riesgos quirúrgicos y poco beneficio por su alta asociación a cajas torácicas rígidas y de limitado crecimiento, a partir de 1997 Donald Nuss propone una técnica mínimamente invasiva sin compromiso de la flexibilidad y crecimiento siendo hoy en día la técnica más utilizada. (2)(7)(10)(11)
Manifestaciones clínicas
Los pacientes pueden llegar a desarrollar un extenso compromiso cardiovascular, arritmias, disnea, prolapso de válvula mitral, efecto compresivo de cámaras cardiacas derechas con repercusión de llenado y vaciado, disnea, baja capacidad cardiopulmonar, fatiga y disminución de capacidades pulmonares como fuerza espiratoria y capacidad vital. (2). Entre los efectos de la compresión cardiaca se ha evidenciado en un estudio prospectivo incidencias de 64% con movimiento septal anormal, 29% con disfunción diastólica del ventrículo derecho y 16% de disfunción sistólica del ventrículo derecho (11) se reportan incidencias de hasta un 65% de prolapso de la válvula mitral (3) La compresión pulmonar también puede conllevar a mayor riesgo de infecciones del aparato respiratorio. Se reportan resultados espirométricos en general entre un 10 a 20% del esperado y patrones restrictivos en más del 43% de los pacientes (7)
En pacientes con defectos de la pared costal las implicaciones psicológicas derivadas de su condición estética son muy importantes de tomar en cuenta, en especial en una edad en la que tiene mayor repercusión psicosocial como la adolescencia y pubertad (2) Una gran cantidad de cirugías son llevadas a cabo sin que el índice de Haller demuestre un valor de categorización severa sino por las implicaciones de estética corporal
El espectro de manifestaciones hace que, pacientes en general con deformidades de la pared torácica, se beneficien ampliamente de un manejo multidisciplinario (7) En estudios activos bajo esfuerzo en pacientes se ha logrado evidenciar repercusiones en el gasto cardiaco que correlacionan con la severidad de la deformidad de la parrilla costal, aún con estudios pasivos que no revelaban mayor compromiso hemodinámico, así como también los estudios evidencian el aumento de la fracción de eyección al año post operatorio (11)
Se describe el desarrollo progresivo de Síndrome de Insuficiencia Torácica, definido como una incapacidad o deficiencia de la caja torácica de mantener la fisiología ventilatoria normal y sostener el crecimiento fisiológico del pulmón (2)
Tratamiento
Debido a la baja probabilidad de regresión espontánea o cualquier mejoría parcial (3) el tratamiento se basa en técnicas quirúrgicas, siendo el gold standard la mínimamente invasiva; así como algunas terapias de tracción no invasivas para casos leves y asintomáticos. A pesar del aumento en la tasa de complicaciones se propone cómo edad óptima para el procedimiento de los 11 a los 13 años (10)
La valoración prequirúrgica se basa actualmente en el uso de tomografía axial, siendo el índice de Haller la medición más utilizada para estimar la severidad del cuadro, éste índice, aunque sencillo de calcular resulta difícil como punto de partida para decidir la indicación de procedimiento quirúrgico. Actualmente se propone el uso adicional del índice de corrección, siendo este último una estimación del porcentaje que potencialmente podría ser corregido con la técnica quirúrgica, esto con lleva a una menor probabilidad de error en la estimación debido a la deformidad torácica en los pacientes con pectus excavatum (8) un índice de Haller mayor a 3,25 indica una deformidad en rango patológico (3)
La primera técnica llevada a cabo fue la abierta de Ravitch, descrita en 1947, implica una incisión grande en tórax anterior, disección muscular de la parrilla costal con creación de colgajos musculocutáneos, resección de cartílagos costales de forma simétrica y bilateral, desconexión del esternón con respecto la caja torácica y una osteotomía en cuña del esternón. Se propone una variación mediante la técnica de Welch en 1958 en la cual no se seccionan los haces intercostales ni la inserción del musculo recto del abdomen, estas técnicas se consideran en casos en donde el índica de Haller es mayor a 4,1 y el paciente ya es adulto debido a que de base presenta una caja torácica rígida y poco moldeable (1)(7)(11)
El gold standard actual se basa en la técnica de Nuss, inicialmente descrita con la inserción de una Barra de Lorenz que se moldea con respecto a la silueta torácico en el punto de mayor depresión, se introduce con la utilización de incisiones en línea axilar anterior y con la ayuda de retracción esternal hacia superior mediante un colgajo, la barra era introducida en posición convexa hacia atrás y luego con instrumentos rotadores se readecua en su posición, los extremos de la barra se fijaban a través de dispositivos suturados a la musculatura. (1) Con el advenimiento de avances tecnológicos se ha mejorado la técnica y reducido la incidencia de complicaciones, el uso de videotoracoscopia para guiar el sable, estudios de imagen más precisos para prevenir variantes anatómicas, dispositivos de fijación más confiables, así como cambios técnicos en la fijación de la barra (7). La técnica reporta mayor beneficio por permitir crecimiento residual para la remodelación (1) En ésta última resulta importante recalcar que se debe reintervenir al paciente entre 2 y 3 años posterior para la extracción de las barras (7)
Se han propuesto otras técnicas como la campana de vacío, útil sólo a baja edad o cómo técnica complementaria a otro procedimiento quirúrgico; o el uso de implantes de silicón siendo en éste último caso por un componente de impacto psicológico del paciente y con estudios que evidencien que no existe ni podría existir a futuro compromiso cardiorrespiratorio (9) Otra técnica desarrollada poco invasiva es la taulinoplastia que consiste en anclar una placa al esternón que mediante un mecanismo externo ejerce tracción (10)
Complicaciones
Con la técnica mínimamente invasiva la tasa de complicaciones es baja, especialmente en población pediátrica; se reporta en promedio 11,1-12,6% de complicaciones postquirúrgicas en niños a diferencia de la población adolescente y adulta en donde aumenta considerablemente a 58,3% (1); otros autores exponen tasas en general que oscilan en un 14% y entre las principales complicaciones reportan: neumotórax, desplazamiento de la barra, infecciones de sitio quirúrgico y exposición de la barra por dehiscencia (7) en muy baja probabilidad se pueden presentar hematomas de pares o lesión miocárdica.
El desplazamiento de la barra fue en sus inicios una complicación frecuente teniendo reportes de hasta un 18,5%, esto se ha ido corrigiendo con introducción de estabilizadores y adición de suturas pericostales lo que conllevó a tasas de 1-2%. Igualmente, en sus inicios el trauma miocárdico con penetración era usual, con el advenimiento de mejores técnicas para planeamiento quirúrgico y el uso de videotoracoscopia se ha vuelto una complicación sumamente infrecuente. (1)(11)
Una complicación del procedimiento deriva del control del dolor, en especial a pacientes de mayor edad. Actualmente el dolor postoperatorio y complicaciones por altas dosis de opiáceos es uno de los temas que suponen mayor dificultad en el procedimiento y que se asocia a mayor estancia hospitalaria (11). Se proponen técnicas de profilaxis neuroprotectora con neurolépticos y neuroprotectores, como por ejemplo gabapentina; analgesia epidural torácica, en la que se describen una mayor incidencia de complicaciones posanestésicas, y más recientemente se ha descrito el beneficio de la crioanalgesia mediante criosonda, aplicada bajo toracoscopia directa y neumotórax controlado. (4)(11)
La corrección quirúrgica está indicada después de los 5-7 años de edad, se ha reportado en pacientes menores de 4 años condrodistrofia torácica asfixiante, semejante al Síndrome de Jeune, debido a la plastia de la pared anterior del tórax. (7)
Se ha propuesto en casos de baja severidad o que presentan comorbilidades que contraindican un manejo quirúrgico la utilización de campanas de vacío esternales (11)
Conclusiones
El pectus excavatum continúa siendo una patología de subregistro y submanejo, de manera errónea se cree tiene baja repercusión en el portador y se asocia a un tema meramente estético. Las técnicas correctivas actuales presentan una morbi-mortalidad baja, mejorando y previniendo patología cardiovascular y respiratoria, así como mejora de la calidad de vida física y emocional de quiénes sufren de dicha malformación. Se debe impulsar mayor conciencia clínica para referir casos a centros especializados en el manejo de la patología, educación de cirujanos en centros de entrenamiento para técnica mínimamente invasiva y creación de Unidades Multidisciplinarias.
Referencias
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