Programa de salud dirigido a padres de niños con megacolon agangliónico (enfermedad de Hirschsprung)
Autora principal: Andrea Barrado Melero
Vol. XVII; nº 1; 42
Health program for parents of children with aganglionic megacolon (Hirschsprung’s disease)
Fecha de recepción: 22/11/2021
Fecha de aceptación: 03/01/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 1 – Primera quincena de Enero de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 1; 42
AUTORES
Andrea Barrado Melero. Enfermera. Hospital Royo Villanova. Zaragoza, España.
Marta Gil Arqué. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
Rubén García Muñío. Enfermero. Centro de Salud Las Fuentes Norte. Zaragoza, España.
Daniel García Muñío. Trabajador social, España.
Natalia Bueno Latorre. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
Cristina Blázquez Martínez. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
Raquel Falcón Polo. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
RESUMEN
En la actualidad, encontramos una gran falta de información sobre las enfermedades que no representan una gran prevalencia, como es el megacolon agangliónico. Esto repercute a aquellas familias en las que un miembro tan pequeño lo padece, ya que supone una situación de gran estrés para los padres y/o familiares, puesto que sus hijos tienen que ser intervenidos quirúrgicamente y, posteriormente, necesitaran una serie de cuidados para que todo evolucione con normalidad.
Palabras clave: Megacolon agangliónico, Estreñimiento niños, Oclusión intestinal niños, Enfermedad de Hirschsprung, Problemas gastrointestinales niños
ABSTRACT
Nowadays, there is a lack of information regarding certain diseases which do not have a great prevalence, as is the case of the aganglionic megacolon. This situation has a strong impact on families in which one member suffers from it, since it creates a constant state of anxiousness and stress because the children have to undergo a surgical intervention and, subsequently, will require medical treatment so that the patients evolve favourably.
Keywords: Aganglionic megacolon, Constipation children, Intestinal occlusion children, Hirschsprung’s disease, Children gastrointestinal problems
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
El megacolon agangliónico (HD) o también denominado enfermedad de Hirschsprung se trata del trastorno congénito más frecuente de la motilidad intestinal en los niños recién nacidos; tiene gran importancia y repercusión en aquellos en los que se encuentra presente (1,2).
Fue Herald Hirschsprung, médico danés y primer especialista pediátrico de Dinamarca, el cual puso nombre a esta enfermedad en 1888 con su descubrimiento en dos lactantes en los cuales observó una dilatación del colon acompañada de hipertrofia y de importante estreñimiento (3,4,5) (Anexo 1).
Esta enfermedad se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en los plexos mientéricos y submucosos del intestino, frecuentemente se localiza en el rectosigmoides, pero también puede afectar a otras partes del colón e incluso a la totalidad de este. Además, puede afectar al intestino delgado, aunque de manera poco frecuente (6,7,8).
La motilidad intestinal en general está regulada por el sistema nervioso entérico. Como existe un segmento del intestino aneuronal, el peristaltismo se encuentra ausente y como consecuencia, el contenido intestinal no progresa produciendo así una distensión de la zona por la acumulación del contenido fecal y su no evacuación (8,9,10).
En el 80% de los casos diagnosticados la parte afectada del colon no supera el colon sigmoides y es denominada enfermedad de segmento corto. De manera menos frecuente esta zona aganglionar puede expandirse hasta llegar incluso a afectar el recto distal por debajo del suelo pélvico (11,12,13).
Esta patología puede cursar de forma aislada, siendo esta la forma más frecuente. Puede aparecer también asociada a otras anormalidades congénitas o del desarrollo que representan la segunda causa más común y por último (aun así mas de un 10% de los casos diagnosticados), son las asociadas a una cromosomopatía casi siempre el síndrome de Down y las diferentes alteraciones sindrómicas (14,15).
Existe una estimación de la incidencia que revela que hay 1 caso por cada 5.000 recién nacidos vivos, con una razón de hombres/mujeres de 4:1. Es más frecuente en recién nacidos a término de raza blanca, siendo rara en prematuros (16,17). La mayoría de los casos son diagnosticados durante el primer año de vida siendo poco frecuente su diagnóstico en la adolescencia (6,18).
El diagnóstico de sospecha es clínico y se constata mediante la exploración física aunque para un diagnóstico de certeza, se confirma mediante técnicas de diagnóstico por imagen (rayos X de abdomen, ecografía abdominal, biopsia rectal, enema opaco y manometría rectoanal) (19,20).
Los síntomas suelen debutar en los primeros seis meses de vida, cuando la zona aganglionar representa una pequeña porción del intestino. Estos síntomas pueden verse abolidos durante meses e incluso años, resultando su diagnóstico insidioso (21).
La manifestación más común de la enfermedad es el estreñimiento, el cual suele estar presente desde el momento del nacimiento produciéndose así un retraso en la eliminación del meconio en el periodo neonatal, también se acompaña de obstrucción intestinal con ausencia de peristaltismo en las primeras horas de vida, vómitos biliosos y fecaloideos de aumento progresivo, distensión abdominal marcada y fiebre. Estos síntomas patognomónicos deben representar la sospecha de padecer la enfermedad (22,23).
En contraposición, en los pacientes a los cuales se les diagnóstica de forma tardía la enfermedad se encuentran los siguientes síntomas: infección grave, heces acuosas y pequeñas, pérdida del apetito y un retraso del crecimiento (14).
En la edad pediátrica el estreñimiento es una alteración muy frecuente, caracteriza por la dificultad de evacuar de manera voluntaria y periódica la totalidad del contenido fecal o de una parte de este, acompañado muchas veces de dolores, heces duras y de aspecto compacto. Debido a la asiduidad del estreñimiento en la infancia, es relevante detectar síntomas que lo acompañen para no retrasar el diagnóstico del megacolon agangliónico (24,25,26).
En cuanto a la exploración de un niño que presenta estreñimiento podremos observar una masa abdominal y confirmar con el tacto rectal con el cual observaremos la presencia de heces por debajo del margen anal (27,28) (Anexo 2).
El enema opaco o la radiografía simple van a ser las técnicas diagnósticas fundamentales en el diagnóstico de la enfermedad, puesto que a través de ellas se observa los centímetros de dilatación del colón (29).
Si el diagnóstico de la enfermedad fuera tardío, podría producirse una retención masiva de las heces en el colon y enterocolitis, la cual es una complicación muy grave en la que se observan fiebres muy altas y diarreas sumamente abundantes que podrían ocasionar la muerte (30).
El tratamiento definitivo de esta enfermedad es quirúrgico y consiste en extirpar el segmento intestinal que no presenta células ganglionares y una vez extirpado, anastomosar la parte de colon sana con la mucosa rectal. Principalmente se realiza mediante laparoscopía para disminuir los riesgos posteriores de infecciones, pero también es realizada mediante cirugía abierta (31,32).
Si las condiciones del niño no son favorables, existe presencia de sepsis o tiene el colon excesivamente dilatado, será necesaria la realización de una colostomía previa al tratamiento definitivo (33,34).
Esta colostomía es temporal y se realiza por encima del segmento intestinal afectado de forma que pueden evacuar las heces acumuladas. Posteriormente, una vez que las condiciones sean favorables y beneficiosas se realizará la cirugía definitiva (35,36).
Entre las posibles complicaciones tras la cirugía, pueden manifestarse síntomas como fiebre, diarrea, sangrado, los cuales deben de recibir atención médica de manera inmediata puesto que podría tratarse de una inflamación intestinal grave (enterocolitis) o de la ruptura del colon. Estas dos complicaciones, serían las causas más graves y comunes de muerte relacionada con el megacolon agangliónico (37).
JUSTIFICACION
La realización de un programa de salud enfocado a la enfermedad de megacolon agangliónico está basada en la necesidad de poder ofrecer un acercamiento y aumento de la información y de los cuidados en cuanto a dicha patología. Porque pese a ser una enfermedad con una incidencia que no pueda equipararse a otras patologías, no debe obviarse que su tratamiento implica una cirugía la cual puede afectar la imagen corporal del recién nacido, la alteración en las necesidades básicas y los patrones de eliminación. Lo que puede suponer una situación de estrés para los progenitores lo cual interfiere en el vínculo afectivo entre ambos y puede producirse un afrontamiento ineficaz de la patología por parte de éstos.
Hay que decir que la enfermera pediátrica forma una parte muy importante en este programa de salud puesto que va a ser la encargada fundamental de suplir las necesidades integrales del niño fomentando la enseñanza de los padres, los cuales van a ejercer el rol principal durante todo el proceso evolutivo de crecimiento de sus hijos y los cuidados que estos demanden.
OBJETIVOS
Objetivo Principal. Diseñar un programa de educación sanitaria dirigido a los padres y/o familiares de niños diagnosticados de megacolon agangliónico.
Objetivos Específicos.
- Evaluar el conocimiento que tienen los padres y/o familiares sobre esta enfermedad.
- Educar a los padres y/o familiares de niños con megacolon agangliónico sobre los cuidados de sus hijos para una mejor comprensión del proceso.
- Aprendizaje de los cuidados de las colostomías para padres y/o familiares de niños que precisen la realización de esta.
- Identificar las dudas y preocupaciones que puedan tener los padres y/o familiares.
- Favorecer una relación de apoyo a los padres y/o familiares por parte del personal de enfermería.
- Prevenir complicaciones relacionadas con la enfermedad.
METODOLOGIA
La información recogida sobre el tema elegido y para la elaboración del programa educativo dirigido a padres y familiares de niños con megacolon agangliónico procede de una revisión bibliográfica y sistemática a través de artículos científicos encontrados en múltiples bases de datos como se muestra en la tabla (Tabla 1).
Se seleccionaron para el trabajo artículos publicados tanto en español como en inglés desde 2006 y considerándose validos aquellos que cumpliesen los objetivos planteados y fuesen de interés para la elaboración del Trabajo Fin de Grado.
Para complementar la información también han sido utilizadas distintas páginas web como: el Ministerio de Sanidad Servicios Sociales e Igualdad, Asociación Española de Pediatría, Asociación Española de Malformaciones Ano rectales así como libros encontrados en la biblioteca de ciencias de la salud como Texto Ilustrado de Pediatría, Tratado de Pediatría y Fisiopatología.
DIAGNÓSTICOS PRINCIPALES
(00011) Estreñimiento r/c malformación congénita m/p masa palpable.
(00132) Dolor agudo r/c agentes físicos m/p alteración del tono muscular.
(00196) Motilidad gastrointestinal disfuncional r/c estreñimiento m/p eliminación dificultosa de la heces.
(00004) Riesgo de infección r/c destrucción tisular y aumento de la exposición ambiental.
(00118) Trastorno de la imagen corporal r/c factores biofísicos m/p cambio real en la estructura o funcionamiento corporal.
(00057) Riesgo de deterioro parental r/c enfermedad física lactante o niño.
DESARROLLO DE PROGRAMA EDUCATIVO
CONTEXTO EN EL QUE SE DESARROLLA EL PROGRAMA
El programa se va a desarrollar en el Hospital Materno Infantil Miguel Servet perteneciente al Sector Sanitario de Zaragoza II y contaremos con la colaboración de todos los centros de salud de Zaragoza capital en el ámbito de la pediatría.
La elección de este hospital viene determinada por que es el único hospital de Zaragoza en el que se interviene quirúrgicamente a estos niños.
La población a la que vamos a dirigir nuestro programa de educación son a todos aquellos padres y familiares de niños diagnosticados de megacolon agangliónico pertenecientes a la provincia de Zaragoza, también incluiremos a los cuidadores a cargo de niños con dicha enfermedad.
RECURSOS NECESARIOS
Vamos a contar con la colaboración de los distintos centros de salud de Zaragoza en el ámbito de la pediatría así como con los distintos servicios pediátricos hospitalarios.
La captación de los asistentes se realizará de manera interdisciplinar en las consultas de medicina y enfermería pediátrica de los distintos centros de salud de Zaragoza con el reparto de trípticos informativos (Anexo 3), además de la exposición de carteles informativos (Anexo 4) en las salas de espera de pediatría de atención primaria así como en los pasillos de las unidades de hospitalización pediátrica del Hospital Materno Infantil Miguel Servet.
En el caso de estar interesados en el programa, deberán enviar su confirmación de asistencia al e-mail de contacto aportado en el tríptico informativo o bien llamando al número de teléfono que aparece en el mismo.
Realizaremos 3 sesiones que se llevarán a cabo los tres últimos jueves del mes de junio, una cada semana durante tres semanas consecutivas, se realizarán en una amplia sala de docencia del Hospital Materno Infantil Miguel Servet.
Cada sesión será impartida por dos enfermeros especializados en pediatría y pertenecientes a la unidad de hospitalización del Hospital Materno Infantil Miguel Servet y se compondrán de 15 personas como máximo con el fin de crear un ambiente óptimo y confidencial.
La sala de docencia donde serán impartidas las sesiones contará con sillas y mesas en forma circular para hacer llegar a todos la información de igual manera, y cuando sea necesario para la visualización del proyector, se reorganizara a los asistentes para que todos puedan visualizar los videos.
La sala dispondrá también de un proyector para poder visualizar tanto presentaciones Power Point como videos relacionados con el tema, un ordenador, conexión a internet, altavoces, rotuladores, pizarra, impresora y mobiliario adecuado para la exposición del tema así como para la toma de notas por parte de los asistentes (bolígrafos, folios, etc).
El presupuesto necesario para el desarrollo de todas las sesiones y actividades que abarcaran estas 3 charlas será de 703€ como se muestra en la Tabla 2:
PREPARACIÓN DEL CURSO
Método
Cada una de estas 3 sesiones constará de dos partes diferenciadas con una duración total de 1 hora y 30 minutos: la sesión formativa teórica durará aproximadamente 1 hora y los 30 minutos restantes serán utilizados para las preguntas que los participantes puedan tener así como sus reflexiones, experiencias y valoración de la sesión. En ambas partes los enfermeros serán los dinamizadores de la sesión y llevaran a cabo los objetivos descritos anteriormente.
En todas las sesiones se utilizará un lenguaje adaptado al nivel cultural de todos los asistentes.
Cronograma y actividades: (Tabla 3)
PROGRAMACIÓN DE LAS SESIONES
Primera sesión (Tabla 4)
Duración: 1h y 30 minutos.
Objetivos específicos:
- Presentarnos y crear un clima de confianza entre todos los asistentes.
- Describir el concepto de estreñimiento y megacolon agangliónico (enfermedad de Hirschsprung).
- Describir las causas que provocan dicha enfermedad.
- Prevalencia de la enfermedad.
- Fomentar la participación de sus experiencias propias.
- Reflexionar acerca de la desinformación de la población.
- Resolver cualquier duda que tenga sobre el tema tratado durante la sesión.
Comenzaremos la sesión, en una de las aulas de docencia del hospital materno infantil Miguel Servet, a las 11 de la mañana. Los enfermeros nos presentaremos ante ellos y haremos una breve explicación acerca del tema a tratar en este taller educacional. Proporcionaremos a cada uno de los asistentes un tríptico con la información más detallada sobre lo que vamos a tratar en cada sesión.
En esta primera sesión, realizaremos la primera toma de contacto con todos los asistentes. La sesión se dividirá en dos partes, una primera parte, la parte teórica, que tendrá una duración aproximada de 1hora y una segunda parte que constará de 30 minutos donde se llevará a cabo una parte más dinámica en la que los asistentes podrán participar y se realizará de una manera más dinámica.
Una vez iniciada la sesión y creado un ambiente de confianza, les preguntaremos acerca del concepto que tienen ellos del estreñimiento en los niños y explicaremos en que consiste la enfermedad de megacolon agangliónico insistiendo en la diferencia que existe entre un simple estreñimiento y la enfermedad de megacolon agangliónico. Haremos hincapié también en los cambios que pueden presentar sus hijos tanto de comportamiento como de estado anímico y les haremos conocedores de la prevalencia que tiene dicha enfermedad.
En los últimos 30 minutos iniciaremos una ronda de preguntas por si durante la sesión les ha podido surgir alguna duda. También emplearemos este tiempo para que puedan contarnos sus experiencias ya que toda la información aportada pude ser útil para el resto de los asistentes.
En todas las sesiones utilizaremos PowerPoint sobre el tema para facilitarles la comprensión, incluiremos imágenes y les ofreceremos papel y bolígrafo por si quieren tomar alguna nota.
Al finalizar la sesión pasaremos un cuestionario de valoración para observar si les han quedado claros los puntos tratados durante la sesión, existirá un apartado para que puedan preguntar lo que quieran o las dudas que no les hayan sido resueltas (Anexo 5).
Segunda sesión (Tabla 5)
Duración: 1h y 30 minutos.
Objetivos específicos:
- Crear una esfera de confianza en el que se potencie la participación activa de los asistentes.
- Resolver cualquier duda que hayan tenido los asistentes en la sesión anterior.
- Aumentar los conocimientos acerca de la sintomatología del estreñimiento.
- Determinar la calidad de vida de los niños afectados de estreñimiento y diagnosticados de megacolon agangliónico.
- Tener conocimiento suficiente para poder revertir una situación de estreñimiento.
En primer lugar, resolveremos las posibles dudas que hayan quedado en la anterior sesión e intentaremos establecer un ambiente dinámico en el cual haremos participes a todos los asistentes.
A continuación, comenzaremos a explicar la sintomatología derivada del estreñimiento, de manera que los padres sepan detectar aunque sus hijos no lo sepan expresar con palabras ese malestar, esos dolores, esos llantos que se van a producir en sus hijos a causa de no poder evacuar ese contenido intestinal.
Trataremos los distintos remedios caseros y tratamientos farmacológicos para intentar aliviar ese estreñimiento y para conseguir una mejoría y bienestar en el niño.
En esta sesión haremos especial hincapié en los hábitos de vida saludable, la importancia del ejercicio físico, una adecuada alimentación y un buen aporte hídrico ya que muchos estreñimientos están relacionados con la falta de hidratación y de fibra, por lo que todas estas medidas van a producir un bienestar en el niño (Anexo 6). Si no se siguiesen estas pautas el estreñimiento ocasionado por el megacolon agangliónico podría agravarse de una manera fatídica.
Finalmente, durante la última media hora, se animará a los asistentes a que expongan las principales dificultades o problemas a los que se enfrentan con sus hijos, como afectan a la vida diaria de los niños y que métodos utilizan para revertir esta situación.
En los últimos 5 minutos de la sesión se les entregará la evaluación (Anexo 7) donde se les pedirá que expliquen cuales son los hábitos, comportamientos y conductas necesarios para alcanzar una buena calidad de vida.
Tercera sesión (Tabla 6)
Duración: 1h y 30 minutos.
Objetivos específicos:
- Crear una esfera de confianza en la que se potencie la participación activa de los asistentes.
- Resolver cualquier duda de las sesiones anteriores.
- Tener conocimiento de los posibles tratamientos del megacolon agangliónico.
- Ayudar al afrontamiento de la intervención quirúrgica en sus hijos.
- Aprendizaje del concepto de colostomía y de los cuidados de esta.
- Cuidados post intervención quirúrgica.
- Posibles complicaciones después de la intervención.
Comenzaremos la sesión resolviendo entre todos las dudas que existan sobre lo comentado en las sesiones previas.
A continuación haremos conocedores a los asistentes de los tratamientos posibles para el magacolon agangliónico, haciéndoles ver que su tratamiento definitivo consiste en una intervención quirúrgica en la que es extirpada la parte afectada del intestino y después anastomosada con el ano.
Les haremos saber que si las condiciones del niño no son óptimas para la realización de la cirugía definitiva, hay que optar por un tratamiento temporal antes de realizar la cirugía definitiva. Este tratamiento temporal consiste en realización de una colostomía.
Les explicaremos en que consiste una colostomía, cuál es su finalidad y los cuidados que esta precisa para ello les mostraremos un video en el que podrán visualizar todo lo explicado anteriormente (Anexo 8).
Por último repartiremos una hoja de evaluación para que puedan expresar su opinión acerca de las sesiones impartidas (Anexo 9) y les ofreceremos la posibilidad de enviarles los PowerPoint expuestos en la sesiones.
CONCLUSIONES
Una vez realizado dicho programa y alcanzados los objetivos propuestos anteriormente, las conclusiones a las que hemos llegado son las siguientes:
- Tras el aporte de información y el aumento de conocimientos en profundidad, el afrontamiento de la enfermedad por parte de los padres es más eficaz.
- Al proporcionar la enseñanza sobre los cuidados de las colostomías hemos comprobado que el número de infecciones ha disminuido y el bienestar de los niños ha mejorado considerablemente.
- Al disminuir la incidencia de las complicaciones se produce la consiguiente disminución de la mortalidad a causa del megacolon agangliónico.
Ver anexo
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