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Prolapso mitral maligno: a propósito de un caso

Prolapso mitral maligno: a propósito de un caso

Autora principal: Elena Murlanch Dosset

Vol. XVIII; nº 1; 23

Malignant mitral prolapse: about a case

Fecha de recepción: 20/11/2022

Fecha de aceptación: 29/12/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 1 Primera quincena de Enero de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 1; 23

AUTORES

Elena Murlanch Dosset1, Javier Martínez Nivela2, Lucía Tarí Ferrer1, Raquel Tascón Rodríguez1, Elvira Tarí Ferrer1, María Zurera Berjaga1, Ana Lahoz Montañes1.

  1. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
  2. Centro de Especialidades Médicas Ramón y Cajal, Zaragoza, España

RESUMEN

El prolapso valvular mitral (PVM) consiste en la degeneración mixomatosa de la válvula mitral con un desplazamiento superior sistólico de una o ambas valvas > 2 mm. Constituye una patología muy común con una prevalencia en torno al 2,5%. Aunque el PVM es considerado una condición benigna, puede presentar algunas complicaciones como las arritmias ventriculares. Se estima que el riesgo anual de muerte súbita por arritmias ventriculares sostenidas en el PVM oscila entre el 0,2 y el 1,9%. Esta asociación del PVM y las arritmias ventriculares, también conocida como prolapso mitral maligno o prolapso mitral arrítmico, se ha descrito en numerosas ocasiones. Sin embargo, la prevalencia real de esta asociación, su estratificación de riesgo y su manejo terapéutico es todavía desconocido. Se han descrito alteraciones ecocardiográficas de la válvula mitral asociadas a arritmias ventriculares como engrosamiento diastólico de los velos ≥5 mm, disyunción del anillo mitral (DAM), curling sistólico e hipertrofia basal lateral. El gran reto clínico continúa siendo cómo identificar a estos pacientes con PVM arrítmico asintomático y cómo tratarlos para prevenir una posible muerte súbita. A continuación, presentamos un caso de muerte súbita recuperada por fibrilación ventricular en un paciente con prolapso valvular mitral y disyunción del anillo mitral.

PALABRAS CLAVE: prolapso valvular mitral, arritmias ventriculares, disyunción del anillo mitral.

ABSTRACT

Mitral valve prolapse (MVP) is a myxomatous degeneration of the mitral valve with a superior systolic displacement of one or both leaflets >2 mm. It’s a very common pathology with a prevalence around 2.5%. Although MVP is considered a benign condition, some complications such as ventricular arrhythmias can occur. It is estimated that the annual risk of sudden death due to sustained ventricular arrhythmias in the MVP ranges between 0.2 and 1.9%. This association of MVP and ventricular arrhythmias, also known as malignant mitral prolapse or arrhythmic mitral prolapse, has been described in many studies. However, the real prevalence of this association, its risk stratification and its therapeutic management are still unknown. Some echocardiographic abnormalities of the mitral valve have been associated with the development of ventricular arrhythmias, such as diastolic leaflet thickening ≥5 mm, mitral annulus disjunction (MAD), systolic curling, and lateral basal hypertrophy. The clinical challenge remains how to identify these patients with asymptomatic arrhythmic MVP and how to treat them to prevent possible sudden death. We present a case of sudden death recovered from ventricular fibrillation in a patient with mitral valve prolapse and mitral annulus disjunction.

KEYWORDS: mitral valve prolapse, ventricular arrhythmias, mitral annular disjunction.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

INTRODUCCIÓN

El prolapso valvular mitral es una anormalidad valvular muy común con una prevalencia cercana al 2-3% en población no seleccionada1. Desde su descripción inicial por Barlow en 1968, las arritmias ventriculares se han asociado a esta condición2. A continuación, se expone un caso de muerte súbita cardíaca recuperada por fibrilación ventricular en paciente con PVM.

CASO CLÍNICO

Se trata de un varón de 68 años con antecedentes médicos de hipertensión arterial e hipercolesterolemia. Mientras montaba en bicicleta presenta parada cardiorrespiratoria (PCR) presenciada por peatón. Se inician maniobras de RCP básica y, a la llegada de asistencia médica, se detecta ritmo de fibrilación ventricular. Tras 2 desfibrilaciones pasa finalmente a ritmo sinusal sin alteraciones significativas en la repolarización – Ver imagen 1 (al final del artículo) – Es trasladado a un Hospital terciario donde es ingresado en UCI bajo intubación orotraqueal y soporte vasoactivo inicial. Ante PCR por ritmo desfibrilable se realiza coronariografía que muestra unas arterias coronarias epicárdicas sin lesiones angiográficamente significativas. Se realiza, a su vez, un TC cerebral, que descarta patología cerebral aguda y al retirar la sedación, la exploración neurológica resulta estrictamente normal y el paciente es extubado precozmente.

Pasa a planta de cardiología donde se continua el estudio de muerte súbita recuperada. Se realiza un test de ajmalina, que resulta negativo para Síndrome de Brugada, y un Holter-ECG 24 horas que muestra extrasistolia ventricular frecuente de 3 morfologías (la más predominante: BRD y eje inferior, sugestiva de tracto de salida de ventrículo izquierdo, con una densidad del 8%).

Se realiza un ecocardiograma (transtorácico y tranesofágico) que muestra una insuficiencia mitral moderada-severa por prolapso de ambos velos mitrales (A2, P1 y P2) – Ver imágenes 2 y 3 (al final del artículo) – con un ventrículo izquierdo no dilatado con fracción de eyección del ventrículo izquierdo preservada e hipertensión pulmonar leve estimada. Se completa estudio con una resonancia magnética cardíaca que confirma la presencia de una insuficiencia mitral severa por prolapso de ambos velos mitrales y disyunción del anillo mitral de 7 mm – Ver imagen 4 (al final del artículo) – en la región inferolateral sin presencia de realce tardío de gadolinio a ese nivel.

Durante el ingreso, permanece hemodinámicamente estable, sin datos de insuficiencia cardíaca y sin eventos arrítmicos sostenidos en monitor. Ante la probable relación de la muerte súbita con el síndrome arrítmico asociado a prolapso valvular mitral y la disyunción del anillo mitral, se decide implante de DAI subcutáneo en prevención secundaria, sin incidencias.

En cuanto a la valvulopatía mitral dada la ausencia de sintomatología previa y la ausencia de datos actuales de repercusión hemodinámica (VI no dilatado con FEVI preservada y sin hipertensión pulmonar significativa) se decide remitir a su cardiólogo de referencia para seguimiento ambulatorio estrecho y valorar indicación de reparación.

DISCUSIÓN

El prolapso valvular mitral (PVM) consiste en la degeneración mixomatosa de la válvula mitral con un desplazamiento de uno o ambos velos hacia la cavidad auricular izquierda de al menos 2 mm durante la sístole3, asociada o no a insuficiencia mitral. Se estima que la prevalencia de esta patología es del 2,4%, con una distribución de sexos similar4. Los
hallazgos clínicos más frecuentes son clic sistólico seguido de un soplo sistólico (cuando hay insuficiencia mitral) y el estudio de elección para su diagnóstico es el ecocardiograma.

Aunque se cree que la mayoría de los casos de PVM son benignos, las complicaciones reportadas incluyen insuficiencia mitral que requiere cirugía de la válvula5, endocarditis infecciosa6, accidente cerebrovascular7 y muerte cardíaca súbita (MSC)8. El riesgo estimado anual de muerte súbita debida a arritmias ventriculares sostenidas en el PVM oscila entre el 0,2 y el 1,9%9. Aunque este fenotipo arrítmico maligno del PVM ha sido descrito en la literatura, no se conoce con exactitud la prevalencia real, la estratificación del riesgo ni el tratamiento de este. Por tanto, resulta imperativo identificar estrategias de estratificación de riesgo para muerte súbita en estos pacientes10. 

En una revisión sistemática9 que incluía 161 casos de PVM y muerte súbita la edad media fue de 30 años, el 69% eran mujeres y un 47% de los casos ocurrieron durante un estrés físico o psicológico.

En cuanto a los hallazgos electrocardiográficos, la incidencia de ondas T invertidas o bifásicas en las derivaciones inferolaterales en pacientes con PVM y arritmias ventriculares malignas está entre el 33%11 y el 78%8. En algunos estudios12 han sido descritas alteraciones en la repolarización ventricular con prolongación del intervalo QT en el PVM arrítmico, pero no en todos13.  Los pacientes con PVM que presentan extrasistolia ventricular con morfología sugestiva de origen en el tracto de salida de ventrículo izquierdo, músculo papilar o región fascicular tienen más riesgo de muerte súbita8,11,14.

Con respecto a los hallazgos ecocardiográficos varias características morfológicas del aparato mitral se han asociado con arritmias ventriculares: engrosamiento diastólico de los velos ≥5 mm15, disyunción del anillo mitral (DAM), curling sistólico e hipertrofia basal lateral16.

El movimiento del anillo mitral es pasivo y está determinado por la contracción y relajación de la musculatura auricular y ventricular adyacente. Como consecuencia, en condiciones normales, el anillo mitral posterior y su miocardio adyacente se mueven hacia abajo y anteriormente en sístole, en sincronía con el resto del ventrículo izquierdo17.

La DAM es una anormalidad estructural consistente en una separación anormal entre el anillo valvular mitral y la pared posterolateral basal del miocardio ventricular1. Esta condición genera una dinámica anular paradójica con expansión y aplanamiento sistólico secundaria al desacoplamiento de la función anular-ventricular18.  Se ha postulado que esto puede favorecer la generación de complejos ventriculares prematuros y taquicardia ventricular polimórfica asociada con muerte súbita16,17 y que esta presencia de arritmias ventriculares es proporcional a la distancia y al área circunferencial comprometida: una distancia mayor de 8.5 mm se ha relacionado con taquicardia ventricular no sostenida (OR 95%; IC 1,3-78,1)21.

La combinación de hipermovilidad y DAM se ha asociado con el curling sistólico del anillo mitral posterior. Gilbert et al22 en 1976 proporcionaron la primera demostración ecocardiográfica de esta anormalidad funcional peculiar del anillo mitral en pacientes con PVM, describiendo un enrollamiento (curling) sistólico inusual del anillo mitral posterior sobre el miocardio adyacente, de modo que el movimiento sistólico del anillo era principalmente hacia abajo con poco o ningún movimiento anterior, lo que da como resultado una apariencia curvada cuando se visualiza en movimiento en tiempo real.

Por otra parte, anomalías ecocardiográficas funcionales, como una mayor velocidad de doppler tisular del anillo mitral (signo de Pickelhaube23) o la dispersión mecánica24 se han asociado con arritmias ventriculares y riesgo de muerte súbita en pacientes con PVM.

El gran reto clínico es la identificación precoz de los casos de PVM asintomáticos que pueden tener un alto riesgo de desarrollar arritmias ventriculares graves o MSC. Para evitar un aumento exponencial de los costes y resultados falsos positivos, sólo se recomienda ampliar el estudio con resonancia magnética cardíaca y estudio electrofisiológico en pacientes con PVM asintomáticos y signos de alarma (particularmente DAM y curling sistólico), y en aquellos con clínica arrítmica. El significado pronóstico de la inducción de arrítmicas en el estudio electrofisiológico en pacientes con PVM es desconocida y, por tanto, esta prueba no se recomienda de rutina en el proceso de estratificación de riesgo de estos pacientes25.

En cuanto al manejo de estos pacientes, el implante de DAI generalmente está indicado como prevención secundaria en pacientes con PVM y MSC, después de excluir otras enfermedades cardíacas reversibles25.  Son necesarios estudios prospectivos multicéntricos para evaluar el papel del implante de DAI, la ablación con catéter y la cirugía de reparación/remplazo valvular en pacientes seleccionados con PVM y una alta carga arrítmica25.

CONCLUSIONES

El PVM se asocia a arritmias ventriculares y se han descrito algunas características clínicas, eléctricas y ecocardiográficas que aumentan el riesgo de presentar estas arritmias. Sin embargo, todavía constituye un reto clínico la estratificación del riesgo de estos pacientes y son necesarios más estudios multicéntricos para evaluar su manejo terapéutico.   

Ver anexo

BIBLIOGRAFÍA

  1. Devereux RB, Jones EC, Roman MJ, Howard BV, Fabsitz RR, Liu JE, et al. Prevalence and correlates of mitral valve prolapse in a population-based sample of American Indians: the Strong Heart Study. Am J Med. 2001 Dec 15;111(9):679–85.
  2. Barlow JB, Bosman CK, Pocock WA, Marchand P. Late systolic murmurs and non-ejection (“mid-late”) systolic clicks. An analysis of 90 patients. Br Heart J. 1968 Mar;30(2):203–18.
  3. Hernández K, Agudelo-Uribe JF, Ramírez-Barrea JD, Abad-Díaz P, Correa-Velásquez R, Sáenz-Jaramillo G. Disyunción del anillo mitral como marcador de riesgo en prolapso de válvula mitral. Arch Cardiol Mex. 2020 Nov 24;91(3):347–54.
  4. Freed LA, Levy D, Levine RA, Larson MG, Evans JC, Fuller DL, Lehman B, Benjamin EJ. Prevalence and clinical outcomef mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1999;341:1–7.
  5. Falco A, Sante P,Renzulli A, Scardone M, Rocco D, Agozzino L, et al.Etiology and incidence of pure mitral insufficiency: a morphological study of 926 nature valves. Cardiología 1990;35:327-30.
  6. Mc Mahon SW, Hickey AJ, Wilcken DEL, Feneley MP, Hickey JB. Risk of infective endocarditis in mitral valve prolapse with and without systolic murmur. Am J Cardiol 1987,59:105.
  7. Barnet HJ, Boughner DH, Taylor DW, Cooper PE, Kostuk WJ, Nichol PM, Further evidence relating mitral valve prolapse to cerebral ischemic events.N Eng Med 1980;302:139-44.
  8. Sriram CS, Syed FF, Ferguson ME, Johnson JN, Enriquez-Sarano M, Cetta F, Cannon BC, Asirvatham SJ, Ackerman MJ. Malignant bileaflet mitral valve prolapse syndrome in patients with otherwise idiopathic out-of-hospital cardiac arrest. J Am Coll Cardiol. 2013;62:222–230.
  9. Nalliah CJ, Mahajan R, Elliott AD, Haqqani H, Lau DH, Vohra JK, et al. Mitral valve prolapse and sudden cardiac death: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2019; 105:144-51.
  10. Muthukumar L, Jahangir A, Jan MF, Perez Moreno AC, Khandheria BK, Tajik AJ. Association Between Malignant Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death: A Review. JAMA Cardiol. 2020 Sep 1;5(9):1053-1061.
  11. Basso C, Perazzolo Marra M, Rizzo S, et al. Arrhythmic mitral valve prolapse and sudden cardiac death. Circulation. 2015;132(7):556-566.
  12. Bekheit SG, Ali AA, Deglin SM, Jain AC. Analysis of QT interval in patients with idiopathic mitral valve prolapse. Chest. 1982;81(5):620-625.
  13. Levy D, Savage D. Prevalence and clinical features of mitral valve prolapse. Am Heart J. 1987; 113(5):1281-1290.
  14. Syed FF, Ackerman MJ, McLeod CJ, et al. Sites of successful ventricular fibrillation ablation in bileaflet mitral valve prolapse syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016;9(5):e004005.
  15. Nishimura RA, McGoon MD, Shub C, Miller FA Jr, Ilstrup DM, Tajik AJ. Echocardiographically documented mitral-valve prolapse: long-term follow-up of 237 patients. N Engl J Med. 1985;313 (21):1305-1309.
  16. Perazzolo Marra M, Basso C, De Lazzari M, et al. Morphofunctional abnormalities of mitral annulus and arrhythmic mitral valve prolapse. Circ Cardiovasc Imaging. 2016;9(8):e005030.
  17. Silbiger JJ. Anatomy, mechanics, and pathophysiology of the mitral an-nulus. Am Heart J. 2012;164:163–176. doi: 10.1016/j.ahj.2012.05.014.
  18. Lee AP, Jin CN, Fan Y, et al. Functional implication of mitral annular disjunction in mitral valva prolapse: a quantitative dynamic 3D echocardiographic study. JACC Cardiovasc Imaging. 2017;10:1424-44.
  19. Perazzolo Marra M, Basso C. Mechanical dispersion and arrhythmic mitral valve prolapse:substrate and trigger in electrical instability. Heart. 2019;105:1053–4.
  20. Fulton BL, Liang JJ, Enriquez A, Garcia FC, Supple GE, Riley MP, et al. Imaging characteristics of papillary muscle site of origin of ventricular arrhythmias in patients with mitral valve prolapse. J Cardiovasc Electrophysiol. 2018;29:146–53.
  21. Bennett S, Thamman R, Griffiths T, Oxley C, Khan JN, Phan T, et al. Mitral annular disjunction:a systematic review of the literature. Echocardiography. 2019;36:1549–58.
  22. Gilbert BW, Schatz RA, VonRamm OT, Behar VS, Kisslo JA. Mitral valve prolapse. Two-dimensional echocardiographic and angiographic correla-tion. Circulation. 1976;54:716–723.
  23. Muthukumar L, Rahman F, Jan MF, et al. The Pickelhaube sign: novel echocardiographic risk marker for malignant mitral valve prolapse syndrome.JACC Cardiovasc Imaging. 2017;10(9): 1078-1080.
  24. Ermakov S, Gulhar R, Lim L, et al. Delayed time to peak strain identifies mitral valve prolapse patients at higher arrhythmic risk.J Am Coll Cardiol. 2018;71(11)(suppl):A1551.
  25. Basso C, Iliceto S, Thiene G, Perazzolo Marra M. Mitral Valve Prolapse, Ventricular Arrhythmias, and Sudden Death. Circulation. 2019 Sep 10;140(11):952-964.