Púrpura trombocitopénica idiopática
RESUMEN
Se presenta el caso de una niña de doce años con cuadro de lesiones petequiales y equimosis, con diagnóstico final de purpura trombocitopénica idiopática.
Púrpura trombocitopénica idiopática
Caso clínico
Doctora Ana Belén Cid Sánchez, Médico de familia; Especialista en Alergología e Inmunología Clínica; Centro de Salud Pinos Puente; Granada
Palabras clave: petequias, púrpura trombocitopénica
PRESENTACIÓN DEL PACIENTE
Niña de doce años que acude al servicio de urgencias por presentar cuadro clínico consistente en equimosis y petequias de cuatro días de evolución. Los días previos refiere epistaxis y sangrado de mucosa labial frecuentes. No asociaba edemas, ni dolor abdominal ni fiebre. Niega ingesta de AINES. Presentó cuadro catarral diez días antes.
Antecedentes familiares: sin interés.
Antecedentes personales: sin interés.
Exploración física:
Afebril con buen estado general con exantema petequial generalizado con equimosis violáceas de diferentes tamaños, predominantemente en miembros inferiores. Adenopatías laterocervicales pequeñas, móviles no dolorosas. Resto exploración normal.
Pruebas complementarias:
– Hemograma: plaquetas 5.000/l, serie roja y blanca normales.
– Coagulación: normal.
– Bioquímica: LDH 1400 U/L; resto normal.
– Coombs directo: negativo.
– Reticulocitos: 68.200
– Inmunoglobulinas (IgA, IgG, IgM): normales.
– Autoanticuerpos plaquetarios: Coombs directo positivo débil e indirecto negativo.
– Autoinmunidad: anti-DNA, antirribonucleoproteina y anticentrómero negativos.
– Serología vírica: IgG virus de Epstein –Barr positivo, IgM virus Epstein-Barr negativo, IgG rubéola positivo, citomegalovirus, herpes, varicela zóster y parvovirus negativos.
– Serología de la hepatitis, virus de la inmunodeficiencia humana y toxoplasma: negativa.
– La punción aspirativa de médula ósea reflejaba aumento de la celularidad, constituida por las tres series celulares en diferentes grados de maduración. Megacariocitos aumentados. Médula ósea compatible con trombocitopenia de origen periférico, compatible con púrpura trombocitopénica idiopática.
Al ingreso se inició tratamiento con prednisona oral, normalizándose la cifra de plaquetas al quinto día. No preciso transfusión de gammaglobulina intravenosa. Se mantuvieron los corticoides en pauta descendente hasta suprimirlos. La evolución posterior fue buena.
DISCUSIÓN
La púrpura trombocitopénica, es un trastorno autoinmune que se caracteriza por un descenso de la cifra de plaquetas, acompañado habitualmente de diátesis hemorrágica.
Se han descrito dos formas agudas y crónicas: las agudas se observan con frecuencia en niños pequeños, de dos a seis años de edad, tiene un inicio muy repentino y por lo general los síntomas desaparecen en menos de seis meses sin recurrencia. No parece que haya diferencias debida al sexo.
En la mayoría de los casos ocurre en menores de 15 años. La incidencia anual es de 1/10.000 niños. Suele existir antecedente de infección viral de una a tres semanas antes.
Se produce cuando las células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios, estos anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.