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Quemodectoma; revisión bibliográfica

Quemodectoma; revisión bibliográfica

Autor principal: Dr. Francisco Javier Gutiérrez Durán

Vol. XVIII; nº 9; 408

Chemodectoma; literature review

Fecha de recepción: 12/04/2023

Fecha de aceptación: 09/05/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 9 Primera quincena de Mayo de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 9; 408

Autores: Dr. Francisco Javier Gutiérrez Durán1, Dra. Elky Mariela Garay López2, Dr. Andrés Gerardo Castillo Amoretty3, Dr. César Alonso Soto Guzmán4

1 Médico Especialista en Neurocirugía, Servicio de Neurocirugía Hospital Clínica Bíblica, San José, Costa Rica, ORCID: 0000-0002-8693-3201

2 Médico General, investigadora independiente, San José, Costa Rica, ORCID: 0009-0000-9781-1229

3  Médico General, investigador independiente, San José, Costa Rica, ORCID: 0009-0007-0679-5392

4  Médico General, investigador independiente, San José, Costa Rica, ORCID: 0009-0009-3585-2741

Resumen

El cuerpo carotídeo es un pequeño órgano con tejido vascular, nervioso y adiposo el cual desempeña un papel importante a nivel cardio respiratorio y endocrino por su capacidad quimiorreceptora y por la presencia de células cromafines encargadas de secretar catecolaminas. En cuanto a esto, se han descrito tumores del cuerpo carotídeo conocidos como quemodectomas o paragangliomas, ubicados en la bifurcación de la arteria carótida, estas neoplasias son consideradas benignas en su mayoría y cuya incidencia es de un 0.012%.

La etiología más común es la esporádica, seguida de la hiperplásica y en tercer lugar la familiar, la cual puede estar relacionada a síndromes genéticos. Los quemodectomas son asintomáticos, sin embargo, las manifestaciones están dadas por el efecto de masa sobre estructuras circundantes. El diagnóstico se realiza principalmente mediante estudios de imagen. Por otro lado, el manejo de estos tumores es quirúrgico, de igual forma para las personas no candidatas a cirugía se puede optar por otras opciones de tratamiento como radioterapia y el manejo conservador.

Palabras clave: cuerpo carotídeo, quemodectoma, paragangliomas, tumores neuroendocrinos, quimiorreceptores, angioembolización carotídea, radioterapia.

Abstract

The carotid body is a small organ with vascular, nervous and adipose tissue that plays an important role at a cardiorespiratory and endocrine level due to its chemoreceptor capacity and the presence of chromaffin cells responsible for secreting catecholamines.  Regarding this, tumors of the carotid body known as chemodectomas or paragangliomas have been described, located in the bifurcation of the carotid artery. These neoplasms are considered mostly benign and whose incidence is 0.012%.

The most common etiology is sporadic, followed by hyperplastic and in third place familial, which may be related to genetic syndromes. Chemodectomas are asymptomatic, however, the manifestations are given by the mass effect on surrounding structures. The diagnosis is made mainly by imaging studies. On the other hand, the management of these tumors is surgical, and for people who are not candidates for surgery, other treatment options such as radiotherapy and conservative management can be chosen.

Keywords: carotid body, chemodectoma, paraganglioma, neuroendocrine tumors, chemoreceptors, carotid angioembolization, radiotherapy.

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

Los cuerpos carotídeos son estructuras neurovasculares conformadas principalmente por células glómicas1. Descritos por primera ocasión por Albrecht von Haller, se localizan sobre la bifurcación de las arterias carótidas y su irrigación es brindada principalmente por arteria faríngea ascedente rama de la arteria carótida externa2,3. A pesar poseer un pequeño tamaño, desempeñan un  rol importante en el sistema cardiorespiratorio por su capacidad  quimiorreceptora1.

Dentro de sus patologías, el quemodectoma, corresponde a una neoplasia poco común de origen neuroendocrino, de comportamiento benigno en la mayoría de casos; asocia un crecimiento lento produciendo síntomas de forma tardía, por lo que podría dificultar su diagnóstico2. Las  manifestaciones pueden variar desde alteraciones motoras hasta eventos cerebrovasculares, las cuales dependen del grado de infiltración del mismo sobre estructuras vecinas.2 En esta revisión bibliográfica se abordarán aspectos como etiología, diagnóstico, pronóstico y posibles tratamientos.

Materiales y métodos

Se realiza una búsqueda mediante bases de datos conocidas como PubMed, Google Académico, Sociedad Europea de Cirugía vascular, Revista Británica de Neurocirugía, Revista Europea de Cirugía Oncológica,  con palabras clave como: ”quemodectoma”, “glomus carotídeo”, “paragangliomas”, “quimiorreceptores”, “fisiopatología”, en la búsqueda inicial se seleccionaron 11 artículos de revisión bibliográfica, 3 estudios de cohorte retrospectivos, 3 artículos de revisión de caso y 2 artículos de revisión sistemática y metaanálisis, los cuales fueron incluidos para  desarrollo del artículo actual.

Anatomopatología

El cuerpo carotídeo es un pequeño órgano sensitivo compuesto por  tejido conectivo, vascular, nervioso y adiposo con un volumen de 20 mm3, ubicado en la porción proximal de la carótida interna sobre la  bifurcación de manera bilateral, cada cuerpo carotídeo se encuentra inervado por el nervio del seno carotídeo (Nervio de Hering) rama del nervio glosofaríngeo y recibe la mayor parte de la irrigación de la carótida externa1,2.

Embriológicamente proviene de células cromafines cuya función consiste en secretar catecolaminas; histológicamente se pueden dividir en dos tipos de células: células glómicas principales (o tipo I) cubiertas por células sustentaculares (o tipo II) con capacidades principalmente quimiorreceptoras a nivel respiratorio y cardiovascular, estas células son estimuladas por cambios en el pH, O2, CO2, temperatura y glucosa, es decir en presencia de hipoxia, hipercapnia o acidosis, se libera una serie de neurotransmisores incrementando la frecuencia respiratoria dando como resultado un retrocontrol para mantener la homeostasis1,4.

Los paragangliomas corresponden a neoplasias neuroendocrinas localizadas a nivel de todo el sistema paraganglionar y aproximadamente un 90% de dichos tumores se encuentran a nivel de las glándulas adrenales, el resto se localiza en cabeza, cuello, tórax y abdomen5,6. Ahora bien, los tumores del cuerpo carotídeo, también conocidos popularmente como quemodectomas o paragangliomas del cuerpo carotídeo, conforman un 65% de los mismos5. Estos tumores se consideran en su mayoría benignos y la población joven es la que asocia mayor tasa de malignidad, con una capacidad metastásica ronda entre diversos estudios entre 3 a 5%2,6,7. Este comportamiento es presentado en personas donde el tumor es secundario a un síndrome genético, también en pacientes que al momento del diagnóstico se encuentran sintomáticos7.

Epidemiología y Etiología

Los quemodectomas presentan una incidencia baja con relación a todas las neoplasias malignas, constituyendo un 0.012 % y solo corresponden a un 0.5% de neoplasias de la región de cabeza y cuello, por ende, es frecuente que pasen desapercibidas de los diagnósticos diferenciales de masas en cuello7. Pueden desarrollarse a cualquier edad, sin embargo, afectan principalmente a personas entre 50 – 70 años, con una prevalencia similar entre ambos sexos, con un ligero predominio  en población femenina (relación hombres:mujeres de 1:1.9)8,9.

Actualmente se han descrito tres principales etiologías; familiar, hiperplásica y esporádica, siendo la última la más frecuente hasta en un 85% de los casos7. La etiología familiar está ligada a diversas mutaciones en genes asociados al complejo de succinato deshidrogenasa mitocondrial (SDH), síndromes genéticos familiares tales como Von Hippel-Lindau, Neurofibromatosis tipo 1 y Neoplasias endocrinas múltiples tipo 1 y 23,7.

Ahora bien, la etiología hiperplásica, generalmente se presenta en sujetos sometidos a estados de hipoxia crónica, como en personas portadoras de cardiopatías cianóticas y en individuos que  se encuentran sometidos a grandes altitudes, donde la presión parcial de oxígeno inspirada está disminuida2,7,10. Asimismo, es importante mencionar que en estados de hipoxia intermitente, tal como la apnea obstructiva del sueño, las células glómicas aumentan la secreción de endotelina-1, provocando como resultado hipertrofia de las mismas7,10.

Clasificación

Estos tumores se clasifican de acuerdo al tamaño y la relación con las arterias carótidas, en la actualidad la clasificación más utilizada es la clasificación de Shamblin, la cual fue desarrollada en 1971 con la finalidad de estimar el riesgo de sangrado y complicaciones operatorias. Se divide  en tres categorías: Shamblin tipo I son  tumores pequeños con mínima fijación a nivel de la bifurcación de las arterias carótidas, Shamblin tipo II posee un mayor tamaño y envuelve de manera parcial los vasos carotídeos, Shamblin tipo III los vasos carotídeos se encuentran completamente rodeados por el tumor11,12

Una limitante importante de dicha escala es que no incluye el plano vertical para evaluar y estratificar los tumores, por lo que se propone el desarrollo de otra clasificación conocida como Peking Union Medical College Hospital (PUMCH), en la cual se toma tanto el plano horizontal como vertical, con el fin de mejorar la visualización anatómica. La clasificación de PUMCH está descrita en V tipos, (figura 1). Una comparación entre las dos clasificaciones es que PUMCH tiene la ventaja que predice mejor el riesgo de daño a estructuras durante la intervención, por lo que sirve para realizar un adecuado abordaje quirúrgico previo11,12.

Manifestaciones clínicas

Los quemodectomas son tumores de crecimiento lento que cursan asintomáticos por años hasta su diagnóstico, la mayoría se presentan como una masa cervical firme, indolora, de textura gomosa y pulsátil 5,13. Además, se han descrito signos característicos a la exploración, como el signo de Fontaine, el cual corresponde a limitación de movilidad  de la masa en el plano vertical. También se ha descrito el signo de Recluse y Chevassu que corresponde a la reducción del tamaño de la masa a la compresión con re-expansión de la misma a la descompresión13. Por otro lado, la exploración neurológica juega un rol importante ya que hasta un 10% de los pacientes presentan algún déficit neurológico por la compresión de los nervios craneales IX, X y XII5,14.

Ejemplos de síntomas motores referidos por los pacientes corresponde a  trastornos de la deglución y del tono de voz, asimismo, consultan por alteraciones neurosensoriales como disminución de la agudeza auditiva, tinnitus, mareos3,14. Por otra parte, se pueden manifestar con Síndrome de Horner o bien, con datos de disminución del flujo arterial, es decir, isquemia cerebral transitoria, síncopes y eventos cerebrovasculares3.14. Aunado a esto, por ser tumores neuroendocrinos, poseen la capacidad de secreción de catecolaminas por lo tanto, debutan con síntomas adrenérgicos tales como taquicardia, hipertensión, cefalea, náuseas y enrojecimiento facial7.

Diagnóstico

Dentro de los diagnósticos diferenciales de masas en cabeza y cuello, es importante considerar la etiología infecciosa, patología vascular, tumores de glándulas salivares, masas congénitas, paragangliomas y otras neoplasias, siendo la historia clínica y el examen físico los puntos fundamentales para orientar al diagnóstico2.

El uso de ultrasonido sirve como herramienta inicial ya que es un método no invasivo en donde mayoría de quemodectomas se observan como una masas hipoecoicas ubicadas en la bifurcación de la arteria carótida, de bordes irregulares, con áreas focales de vascularidad en la ecografía doppler color8,9.

A pesar de ser un estudio muy utilizado, debe ser complementado el diagnóstico por medio de otras imágenes, como el uso de la resonancia magnética de imagen (RMI), que tiene la ventaja de su alta resolución sobre los tejidos, permitiendo valorar la morfología, tamaño, ubicación del tumor y estructuras cercanas9. La tomografía axial computarizada (TAC) es un método diagnóstico que tiene la ventaja de que es de bajo costo, no invasivo y describe de manera simple la relación del tumor con las estructuras anatómicas próximas al mismo, lo cual es de gran importancia para definir el manejo preoperatorio8,9.

La angiografía aporta información precisa sobre la irrigación del tumor y la posibilidad de embolización preoperatoria por lo que previamente se consideraba como método de elección, sin embargo, ha sido reemplazada por las modalidades como la angiorresonancia y angioTAC, ya que describen de manera detallada la relaciones neurovasculares, tamaño y ubicación14

Otra herramienta no específica es la gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG), la cual, es una sustancia que comparte estructura química y  transportadores de norepinefrina  que se instaura en el citoplasma de ciertas neoplasias neuroendocrinas como el quemodectoma8,15.

Abordaje quirúrgico

Actualmente es considerado por muchos autores como el estándar de oro para el manejo y corresponde al único método definitivo para su erradicación; por la vascularidad compleja que presenta, se han desarrollados métodos con el fin de disminuir los riesgos de sangrado intraoperatorio, el tiempo quirúrgico y el daño a estructuras vasculares y nerviosas7,16. La angioembolización preoperatoria, utilizada por primera vez en 1980, consiste en acceder por la arteria braquial o femoral, con el objetivo de aplicar terapia directamente sobre la masa y disminuir en un 60 a 80 % la irrigación, aplicando materiales con capacidad embólica, divididos en tres categorías, dispositivos mecánicos, líquidos y partículas, su elección depende de factores hemodinámicos y de la angioarquitectura7,17,18.

La resección quirúrgica, está correlacionada con la clasificación de Shamblin. Shamblin tipo I considera estructuras pequeñas y basta con seccionar el tumor de los vasos carotídeos, por lo que la  resección no muestra un alto grado de dificultad11. En los tipos II y III, al ser estructuras que envuelven los vasos carotídeos y estructuras nerviosas, requiere un abordaje más distal y craneal con respecto a la lesión, en los cuales existe la posibilidad de ligar la arteria carótida común, la interna o la externa, ante la necesidad de reparación de estas estructuras, se utiliza injertos provenientes de la vena safena o femoral, por lo que son opciones que se deben tener presentes7,11.

Radioterapia

Se considera opción terapéutica en pacientes en los que el abordaje quirúrgico se encuentra contraindicado, o en casos de recurrencia postoperatoria6,16,19. También es terapia coadyuvante en presencia de  grandes masas con imposibilidad de resección quirúrgica completa16,19. No obstante, no existen suficientes estudios sobre el uso de la radioterapia que solidifique su efectividad, sin embargo, se ha visto que no hay un aumento de complicaciones y muertes al realizar este procedimiento16,19.

Manejo Conservador

Finalmente se opta por el manejo conservador cuando el tumor presenta características de benignidad, crecimiento lento  y ante a un riesgo elevado tanto de complicaciones neurovasculares como de mortalidad frente a los procedimientos quirúrgicos5,16. Por ende, se ha propuesto implementar control por medio de MRI con un intervalo de seis a doce meses, dependiendo si presenta o no síntomas asociados5.

Complicaciones de tratamiento

Las complicaciones más frecuentes son aquellas relacionadas a lesiones en nervios craneales, con una incidencia del 25 – 50 % de los casos7. Según la revisión sistemática por Robertson et al,3 “el nervio más afectado por tratamiento quirúrgico es el hipogloso en un 9.59%, seguido del nervio vago en 8.07%,  además se describe una mortalidad media a los 30 días de aproximadamente un 1-2,29%”; el accidente cerebrovascular se ha reportado como una complicación en los primeros  30 días en un 3.53%, donde la manipulación de la arteria carótida interna está correlacionada como factor de riesgo3.

En cuanto a la insuficiencia del barorreflejo es una complicación poco frecuente observada en la resección de quemodectomas bilaterales y se sospecha en presencia de síntomas adrenérgicos en las primeras 24-72 horas postoperatorias, es importante la identificación del mismo para la instauración de antihipertensivos de manera aguda y a largo plazo por el riesgo de desarrollar una encefalopatía hipertensiva14.

Conclusiones

Los quemodectomas son tumores neuroendocrinos de baja incidencia los cuales son catalogados como benignos en su mayoría, prevalece más en mujeres y en los grupos etarios entre los 50-70 años. Debido a su crecimiento lento, la mayoría cursan asintomáticos por años, dificultando su diagnóstico. A pesar esto, se debe sospechar en presencia de una masa cervical asociado a síntomas neurológicos por compresión de los nervios craneales. El método inicial de abordaje se realiza con ultrasonido doppler y se confirma mediante angio RM o angioTAC.

El método quirúrgico es la primera línea de tratamiento, donde  resulta  importante considerar el rol preoperatorio  de la angioembolización con el objetivo de disminuir complicaciones intraoperatorias, por otro lado, manejos menos invasivo como la radioterapia y control periódico con imágenes, en  casos no aptos para un procedimiento quirúrgico.

Ver anexo

Referencias

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