Revisión bibliográfica de la Hidrosadenitis Supurativa: una enfermedad crónica y con repercusión en la calidad de vida
Autora principal: Patricia Arbués Espinosa
Vol. XIX; nº 3; 90
Review of hidrosadenitis supurativa: a chronic disease with an impact in quality of life
Fecha de recepción: 15/01/2024
Fecha de aceptación: 07/02/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 3 Primera quincena de Febrero de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 3; 90
Autores:
Patricia Arbués Espinosa1, Daniel Joaquín Aladrén Gonzalvo2, Carlos Nagore González3, Juan Ignacio Gracia García4, Lucas Sanz Monge5, Inés Vallespí Puyol6, Laura Belenguer Pola7.
1 Médico de Familia. Centro de Salud Delicias Norte. Zaragoza. España.
2 FEA Nefrología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España. 3 FEA Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España. 4 FEA Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España. 5 FEA Oncología Médica. Hospital Universitario de Valencia. Valencia. España.
6 Médico de Familia. Centro de Salud Bombarda. Zaragoza. España.
7 FEA Pediatría. Hospital Comarcal de Inca. Mallorca. España.
Resumen: La hidrosadenitis supurativa es una enfermedad prevalente caracterizada por una marcada variabilidad clínica y por una intensa repercusión sobre la calidad de vida de los pacientes. Algunos de los factores predisponentes son el tabaquismo activo, la obesidad o los antecedentes familiares de esta enfermedad. Se caracteriza por la presencia de lesiones dolorosas, inflamatorias, crónicas y recurrentes como forúnculos, nódulos o abscesos, que afectan predominantemente las grandes áreas intertriginosas corporales, en especial las axilas, las ingles y la región anogenital. El diagnóstico es clínico y su tratamiento debe ser individualizado teniendo en cuenta el estadio de la enfermedad y las características individuales de cada paciente.
Palabras clave: hidradenitis supurativa, etiopatogenia, tratamientos.
Abstract: Hidradenitis suppurativa is a prevalent disease characterized by an important clinical variability and an intense impact on the quality of life of patients. Some of the predisposing factors are active smoking, obesity or a family history of this disease. It is characterized by the presence of painful, inflammatory, chronic and recurrent lesions such as boils, nodules or abscesses, which predominantly affect the large intertriginous areas of the body, especially the armpits, groin and anogenital region. The diagnosis is clinical and its treatment must be individualized taking into account the stage of the disease and the individual characteristics of each patient.
Keywords: hidradenitis suppurativa, pathogenesis, treatments.
Declaración de buenas prácticas:
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
1. Introducción
La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria cutánea crónica, recurrente y con importante impacto en la calidad de vida del paciente que cursa con lesiones profundas, inflamadas y dolorosas en las áreas corporales con presencia de glándulas apocrinas siendo las zonas más frecuentes la zona axilar, inguinal y anogenital1.
2. Prevalencia
La HS afecta a 1 de cada 100 personas en todo el mundo2 y en Europa hay alrededor de 200.000 personas que viven actualmente en estadios moderados o graves de la enfermedad. Es más frecuente en mujeres que en varones3 en una proporción 3:1 y la etapa de inicio suele ser tras la pubertad siendo más frecuente entre la tercera y cuarta décadas de la vida4.
La severidad de la enfermedad se relaciona con el sexo masculino, el índice de masa corporal (IMC), el tabaquismo activo y la localización de las lesiones siendo las axilas, la región perianal y la zona submamaria las más frecuentemente afectadas y de mayor severidad.
3. Etiopatogenia
Se trata de una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo en la que existe un desequilibrio del sistema inmunológico5, con mal control de la respuesta inflamatoria en torno a los folículos, en personas que tienen predisposición genética.
La enfermedad evoluciona de la siguiente forma: primero aparece una hiperqueratosis y taponamiento folicular seguida de la dilatación de la unidad pilosebácea. Posteriormente, se produce la rotura y salida al exterior del contenido folicular a la dermis con reacción inflamatoria secundaria y liberación de nuevas citoquinas inflamatorias que cronifican y mantienen activo el proceso. No obstante, no se conoce exactamente cuál es el mecanismo responsable de la inflamación crónica de la unidad pilosebácea que posteriormente perpetuará el proceso con la formación de abscesos y trayectos fistulosos. Hay ciertos factores predisponentes que se han visto relacionados y que detallaremos a continuación.
4. Factores predisponentes y desencadenantes
Factores predisponentes
- Aspectos genéticos: aproximadamente el 40% de los pacientes tiene familiares de primer grado afectos, siendo una enfermedad con patrón de herencia autosómico dominante6.
- Interleuquina 1 (IL-1) y factor de necrosis tumoral alfa: Se ha demostrado que los pacientes con HS tienen una elevación significativa de estas moléculas respecto a la piel sana, existiendo una correlación positiva entre los niveles de interleuquina 1 y la severidad de los síntomas7. Por ello, existen terapias con tratamientos biológicos que tienen estas citoquinas como dianas terapéuticas.
- Microbioma y biofilm: el microbioma está compuesto por un conjunto de microorganismos que viven en el ser humano de forma simbiótica8. En un estudio de casos y controles se identificaron cinco tipos de microbiomas en pacientes con hidradenitis supurativa (87% de ellos con escala II de Hurley): Corynebacterium (tipo I), Acinetobacter y Moraxella (tipo II), Staphylococcus epidermidis (tipo III), Porphyromonas y Peptoniphilus (tipo IV), Propionibacterium acnes (tipo V). Los microbiomas más frecuentes son I y IV.
Factores desencadenantes
- Tabaco: aproximadamente el 70% de pacientes con HS son fumadores o exfumadores recientes9.
- Obesidad: está considerada un factor exacerbante, más que El síndrome metabólico, al igual que en otros trastornos autoinmunes, parece estar relacionado de forma estadísticamente significativa con la HS10. Además, influye en la irritación, la oclusión y la maceración.
- Ropa ajustada: que estimula la aparición de lesiones por la rotura de los folículos.
- Desodorantes o depilación: son irritantes que exacerban la enfermedad.
- Fármacos: el litio y, otros fármacos como los anticonceptivos o la isotretinoína, pueden empeorar las lesiones y el curso de la enfermedad11.
5. Clínica
La HS es una entidad en la que se han descrito diversas manifestaciones clínicas. Las lesiones más características son forúnculos, nódulos dolorosos, abscesos y fístulas que afectan predominantemente las grandes áreas corporales con presencia de glándulas apocrinas12. En algunos casos, además asocian pápulas y pústulas foliculares o quistes epidermoides. Las localizaciones más frecuentemente afectadas son las axilas y la región inguinal y genital. Otros territorios que pueden verse afectados son la zona mamaria, las nalgas, la cara interna de los muslos, el pliegue abdominal o la cara.
Los síntomas predominantes son el dolor, prurito y la secreción maloliente13 y puede cursar por brotes o bien progresar a un estado de inflamación crónica con trayectos fistulosos, fibrosis y cicatrices. Además, los pacientes con HS presentan un gran deterioro en la calidad de vida que ha sido evaluada en varios estudios mediante el cuestionario validado Dermatology Life Quality Index (DLQI), obteniéndose puntuaciones superiores a los de otras enfermedades dermatológicas como el acné o la psoriasis14. Refieren sobre todo problemas a la hora de establecer contacto interpersonal y sobre todo por la apariencia y el olor, promoviendo el aislamiento social y muchas veces, afectando al estado de ánimo.
6. Clasificación
Existen varios modelos de clasificación y estadificación de la HS. Algunos de ellos cualitativos, como la estadificación de Hurley, y otros cuantitativos, como los de Sartorius y Sartorius modificados. En la práctica diaria, la clasificación más comúnmente empleada es la estadificación de Hurley15 por ser una herramienta simple, de manejo sencillo y que nos permite una buena comunicación entre Atención Primaria y Dermatología o Cirugía (tabla 1. Clasificación de Hurley). Sin embargo, no es útil ni precisa para la evaluación de la respuesta terapéutica.
7. Abordaje terapéutico
El abordaje terapéutico de la HS es complejo y su manejo requiere de un abordaje multidisciplinar e individualizado. Como médicos de atención primaria, debemos realizar el control oportuno de las comorbilidades y los factores de riesgo y hacer recomendaciones de cuidado personal.
Medidas generales
Es importante recomendar al paciente el cese del hábito tabáquico y el control de los diferentes componentes del síndrome metabólico como la diabetes mellitus y la obesidad16 recomendando dietas pobres en grasas e hidratos de carbono, así como la práctica de ejercicio físico diario. Indicar el uso de ropa suelta y no ajustada, evitar técnicas de depilación agresivas e insistir en la higiene para evitar la maceración de los grandes pliegues, son otras de las principales recomendaciones.
Tratamiento sintomático
El síntoma más limitante es el dolor. En algunos casos puede controlarse con la aplicación de frío local aplicado de forma indirecta sobre la lesión o utilizando tratamientos analgésicos tópicos como lidocaína al 5% o diclofenaco en gel al 1%. También se pueden utilizar analgésicos vía oral como antiinflamatorios no esteroideos o paracetamol17. En cuanto al prurito, los corticoides tópicos parecen ser eficaces y se pueden asociar antihistamínicos orales como la hidroxicina o la dexclorfeniramina.
Tratamiento local
Para el tratamiento local podemos utilizar exfoliantes como el resorcinol tópico al 15% con actividad queratolítica, antipruriginosa y antiséptica, en pauta 1 aplicación cada 12 horas. También se utiliza la Clindamicina tópica al 0,1% (1 aplicación cada 12 horas) o la Tetraciclina vía oral de 500 mg siendo ambas igual de eficaces18.
Los corticoides intralesionales se utilizan para el tratamiento de lesiones localizadas no abscesificadas y mejoran mucho la inflamación local. Pueden provocar atrofia cutánea, telangiectasias y trastornos de la pigmentación y están contraindicados si se sospecha infección bacteriana.
Tratamientos sistémicos
Corticoides
Los corticoides sistémicos producen mejoría clínica al igual que ocurre en otras enfermedades inflamatorias, sin embargo, por sus efectos adversos a largo plazo, su uso se limita a ciclos cortos de tratamiento (brotes). La pauta más utilizada es prednisona 0,5-1 mg/kg/día en pauta descendente.
Antibióticos
El uso combinado de Clindamicina 300mg/12h y Rifampicina 300mg/12h durante 10 semanas se ha posicionado como uno de las principales alternativas terapéuticas de cualquier estadio de Hurley20. Este efecto terapéutico se debe al efecto antiinflamatorio de estos antibióticos, y a su probable capacidad para destruir el biofilm comentado previamente. El efecto adverso más frecuente son las molestias gastrointestinales y la diarrea, habitualmente de carácter leve.
Otros antibióticos utilizados son la doxiciclina o minociclina y asociaciones de rifampicina a moxifloxacino y/o metronidazol, con respuesta variable21.
Terapias hormonales
El uso de anticonceptivos estrogénicos y antiandrogénicos debe limitarse a mujeres con signos de hiperandrogenismo o niveles elevados de dehidroepiandrosterona o androstendiona y no utilizarse de forma generalizada. El tratamiento con inhibidores de la enzima 5-reductasa como finasteride a una dosis de 5 mg/día, empleado habitualmente en la hiperplasia benigna de próstata y en la alopecia androgenética, también se ha utilizado en varias series de casos con mejoría relevante en algunos pacientes, aunque no se ha demostrado su eficacia en ensayos clínicos22.
Inmunosupresores
Los fármacos inmunosupresores como metotrexate o azatioprina requieren un seguimiento estricto mediante analíticas y visitas médicas para controlar sus efectos secundarios, que son variables según el fármaco existiendo cierta variabilidad en su respuesta.
Inmunomoduladores
Se ha demostrado la utilidad de los fármacos biológicos para el control de la HS. Basado en los niveles de evidencia, las terapias biológicas anti-TNF-α más eficaces en el tratamiento de la HS son Adalimumab e Infliximab23.
Adalimumab es el fármaco que tiene mayor evidencia científica en el tratamiento de la HS siendo considerado el tratamiento más específico de esta enfermedad. Es el fármaco central del tratamiento de la HS Hurley II refractaria o moderada-severa y Hurley III. Se suele utilizar la siguiente pauta: semana 0 – 160mg; semana 2 – 80mg; y posteriormente, dosis de 40mg con una frecuencia semanal o cada 2 semanas según el caso.
Infliximab es el fármaco biológico que se ha utilizado de forma clásica para el manejo de la HS y es considerado, tras adalimumab, un fármaco con un elevado nivel del evidencia. Como ocurre con adalimumab obtiene mejor respuesta en la pauta intensificada a dosis de 5mg/kg mensual (pauta: dosis de 5mg/kg en la semana 0, 2, 6 y posteriormente mensual). El principal inconveniente frente a adalimumab es la necesidad de uso de pautas intensificadas y la necesidad del hospital de día para su infusión.
Otros tratamientos
Gluconato de cinc
El gluconato de cinc a dosis de 90 mg/día durante 3 meses se ha descrito en algunos estudios como eficaz en casos leves o moderados de HS debido a su acción inmunorreguladora24.
Metformina
El efecto beneficioso de la metformina en HS puede estar relacionado con la reducción de los niveles circulantes de insulina y del factor de crecimiento insulina-like así como por la pérdida de peso25.
Tratamiento quirúrgico
Existen varias técnicas quirúrgicas que serán seleccionadas en función de la zona y del grado de afectación26.
- Incisión y drenaje: es un procedimiento sencillo, que puede realizarse en consulta bajo anestesia local y suele producir un rápido alivio del dolor de nódulos aislados. Sin embargo, la recidiva es muy frecuente.
- Deroofing («destechamiento») y marsupialización: es una técnica sencilla con indicación en lesiones recurrentes y dolorosas en estadios I o II de Hurley. Con ayuda de un mosquito vamos eliminando el trayecto fistuloso o el techo de un nódulo exponiendo así el lecho de la lesión para realizar curetaje del mismo27.
- Extirpación localizada: similar en cuanto a ventajas e inconvenientes que la incisión y drenaje
- Extirpación amplia. extirpación de toda un área afectada con márgenes quirúrgicos En combinación con otras medidas y tratamientos médicos, es la opción que más probabilidades tiene de lograr el control de la enfermedad en pacientes con enfermedad crónica y extensa fase III.
Láser
Se han empleado diversos equipos con resultados variables. El láser de CO2 induce mejoría mediante la vaporización de las lesiones con una tasa de recurrencia baja.
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Anexos
Tabla 1. Clasificación de Hurley
| ESTADIO | ABSCESOS | TRACTOS
FISTULOSOS/CICATRIZACIÓN |
| I | 1 o más separados en el tiempo | No |
| II | Recurrentes | Pocos |
| III | Múltiples | Múltiples |