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Revisión bibliográfica. Esclerosis múltiple. Abordaje terapéutico en el ámbito fisioterápico

Revisión bibliográfica. Esclerosis múltiple. Abordaje terapéutico en el ámbito fisioterápico

La esclerosis múltiple, también conocida con el nombre de esclerosis en placas, es una enfermedad crónica del sistema nervioso central (cerebro, tronco del encéfalo y médula espinal) que afecta, de forma intermitente, a la sustancia blanca.
Laura Escanilla García. Enfermera.
Carmen Lavilla Villaverde. Enfermera.

INTRODUCCIÓN

La esclerosis múltiple, también conocida con el nombre de esclerosis en placas, es una enfermedad crónica del sistema nervioso central (cerebro, tronco del encéfalo y médula espinal) que afecta, de forma intermitente, a la sustancia blanca. Dicha sustancia blanca está compuesta por fibras nerviosas recubiertas de vainas de mielina la cual resulta dañada, destruida y sustituida por una placa de tejido endurecido (placas de desmielinización) que interrumpe o retarda la habilidad de los nervios para conducir las órdenes entre cerebro, medula espinal y el resto del cuerpo, lo que conlleva una reducción o pérdida de función.

El término “esclerosis múltiple” hace referencia tanto al número (múltiple) como la condición y características (esclerosis, del término griego, que significa endurecimiento) de las áreas en las que se ha eliminado la vaina de mielina.

EPIDEMIOLOGÍA

Esta enfermedad, se trata del trastorno inflamatorio más común del sistema nervioso central y la segunda causa de discapacidad neurológica en adultos jóvenes. Su edad de aparición ronda los 25-35 años de edad y aunque algunos científicos han documentado casos de esclerosis múltiple en niños de corta edad y en adultos ancianos, los síntomas rara vez comienzan antes de los 15 años o después de los 60 años. (1,2)

Su pronta aparición unida a los elevados costes de los regímenes terapéuticos: supone un coste medio anual que oscila entre los 18.000€, en las fases tempranas, y los 62.000 €, en las últimas fases, hace que, esta enfermedad, tenga un impacto social y peso económico importante. (1,3,4,5,6)

La esclerosis múltiple es más frecuente en poblaciones de raza blanca caucásica que en las de raza negra; además, las diferencias raciales no sólo afectan a la frecuencia sino también a las manifestaciones clínicas; por ejemplo, es más frecuente que los asiáticos padezcan la neuromielitis óptica de Devic y que, en las muestras analizadas de su líquido cefalorraquídeo, sea menos común observar la elevación de la IGG y las bandas oligoclonales. (7)

Con respecto al género, existe unanimidad en que esta enfermedad es mucho más habitual en mujeres independientemente de la raza a estudio. De forma global, el ratio mujer/hombre es de aproximadamente 2/1 aunque éste cambia dependiendo de la edad de comienzo. Si el que el comienzo de la enfermedad es en la juventud este aumentará hasta ser cercano al 3/1 mientras que, si la enfermedad es de aparición tardía (por encima de los 50 años) la proporción de hombres es mayor incluso que la de mujeres. (7)

Los primeros estudios epidemiológicos de la enfermedad permitieron en 1975 a Kurtzke, neurólogo americano, identificar tres zonas de riesgo en relación a su prevalencia:

– Zona de bajo riesgo (<5 casos por 100.000 habitantes): Asia, América latona, África y zonas próximas al ecuador.
– Zona de riesgo medio (5-29 casos por 100.000 habitantes): El sur de Europa y sureste de Estados Unidos, así como la zona meridional de Australia.
– Zona de alto riesgo (>30 casos por 100.000 habitantes): El norte de Europa, Estados Unidos y Canadá y en el sur, zonas de Australia y Nueva Zelanda.

Por consiguiente, la enfermedad presentaría un patrón latitudinal, aumentando conforme nos alejábamos del ecuador lo que situaría inicialmente a la Europa Mediterránea, y por lo tanto a la Península Ibérica y a España, en la zona de baja prevalencia (1,3,6).

No obstante, el gran número de estudios realizados en el sur de Europa en los últimos 20 años contradice lo estipulado inicialmente por Kurtzke demostrando que, la prevalencia en estas regiones, es superior a la considerada anteriormente con cifras superiores a 50 (casos por cada 100.000 habitantes) así como una variabilidad en la enfermedad que no presenta un patrón latitudinal ni de vecindad lo que lleva a admitir otros determinantes y factores desencadenantes, destacando entres ellos la genética y la afección del sistema inmunitario. (1,3,4,8)

Este cambio de visión de la distribución no sólo se observó a nivel Europeo sino a nivel mundial siendo global el aumento de la prevalencia e incidencia que podría tener una doble lectura: este aumento puede estar relacionado con una mejora en los métodos diagnósticos y de detección o deberse a un mayor número de casos, motivo por el cual sería de gran interés estudiar los posibles causas de la enfermedad; más de dos millones de personas en el mundo padecen esclerosis múltiple, 40.000 de las cuales viven en España y, anualmente, son diagnosticados en nuestro país 4 nuevos casos por cada 100.000 habitantes. (1,4,6)

Los resultados de los estudios epidemiológicos realizados recientemente, apoyan la naturaleza multifactorial con una importante susceptibilidad genética de tipo poligénico basándose en que un 15-20% de los enfermeros con esclerosis múltiple tiene un familiar afectado por la misma, que el mayor riesgo de padecer la enfermedad es para los hermanos del afectado y que este riesgo disminuye con el alejamiento del parentesco. (1,6,7,9)

Sin embargo, esta herencia por sí misma, no justifica el padecimiento de la enfermedad lo que hace pensar que es preciso que, sobre la persona, actúen además diversos factores ambientales tales como, la dieta, la exposición al sol, las infecciones… si bien hasta el momento ninguno de ellos ha presentado un efecto preponderante en del desarrollo de la misma ni se han identificado de manera concluyente los genes que la producen consecuencia de la complejidad de la enfermedad. (1,6,7,9)

Debido a la gran información que se te tiene sobre la acción en el sistema inmunitario la hipótesis más aceptada y extendida es que, la suma de estos factores origina una alteración de la respuesta autoinmune. El propio cuerpo atacaría la mielina como si se tratarse de un cuerpo extraño, la persona sufriría una infección durante la infancia, probablemente producida por un virus latente de incubación y acción lenta, que desencadenaría un trastorno inmunológico que tardaría años en manifestarse. Este trastorno consistiría en la liberación al torrente sanguíneo de glóbulos blancos que entrarían en el cerebro debilitando sus defensas (la barrera sangre/cerebro); además posteriormente estos glóbulos blancos podrían activar elementos del sistema inmunológico atacando y destruyendo la mielina (8).

En conclusión, ninguna de las hipótesis hasta el momento enunciadas sobre la epidemiología y etiología de la esclerosis múltiple es plenamente convincente por lo que queda todavía mucho trabajo que realizar y muchos estudios que llevar a cabo.

CLASIFICACIÓN

Según su forma evolutiva se clasifica en:

– Recidivante-remitente (EMRR): Las personas afectadas presentan episodios agudos e imprevisibles. Estos brotes tienen una duración variable, de días o meses, y van seguidos de intervalos de mínimo 30 días de remisión parcial o incluso recuperación total.
Se trata de la forma clínica más común, alrededor del 85% de las personas con esclerosis múltiple están diagnosticadas con EMRR, y es responsable de la mayoría de los casos iniciales de la enfermedad.

– Progresiva primaria (EMPP): Se caracteriza por la ausencia de ataques definidos. Su comienzo es lento y el agravamiento de los síntomas es constante presentando continuas, graduales y aditivas señales neurológicas desde el comienzo de la enfermedad. Puede extenderse a lo largo de un periodo de seis meses o más y en ocasiones puede estabilizarse el cuatro sin aparecer brotes.
En torno a un 10-15% de personas diagnosticadas de esclerosis múltiple presenta este tipo.

– Progresiva secundaria (EMPS): En un primer momento el enfermo presenta recaídas y remisiones que conllevan posteriormente al padecimiento de un proceso incapacitante progresivo que puede ocasionalmente estabilizarse o bien manifestarse en episodios con exacerbación de la sintomatología siendo esto último más frecuente.
Se presenta en el 10% de los pacientes, siendo más frecuente en sujetos con más de 40 años.

– Progresiva recidivante (EMPR): infrecuente. Se caracteriza por brotes que se suceden unos a otros sin periodos de estabilidad ocasionando un deterioro neurológico progresivo.

Atendiendo al estado de gravedad clínica de la enfermedad:

– Esclerosis múltiple benigna: se caracteriza por la recuperación completa después de uno o dos brotes sin empeoramiento con el paso del tiempo ni incapacidad permanente.

Permite al paciente conservar su capacidad neurológica lo que la hace más difícil de detectar siendo únicamente posible su diagnostico cuando, a consecuencia de ella, existe una discapacidad mínima, muchas veces pasados 10-15 años del comienzo. Por lo general se acompaña de síntomas leves como los trastornos sensoriales.

Un 20 por ciento de la población con esclerosis múltiple, padece la forma benigna de la enfermedad en la que los síntomas presentan poca o ninguna progresión después del ataque inicial.

– Esclerosis múltiple maligna: su curso es rápido y progresivo, dando como resultado una incapacidad significativa con gran número de manifestaciones neurológicas que pueden ocasionar la muerte del paciente en un periodo relativamente corto después del inicio de la enfermedad; no obstante la esclerosis múltiple es mortal en muy raras ocasiones y la mayoría de las personas con esclerosis múltiple tienen una expectativa de vida bastante normal.

CLÍNICA

En general, la esclerosis múltiple se caracteriza por la existencia de inflamación, desmielinización y neurodegeneración. Su sintomatología varía en cada individuo; además, una misma persona puede presentar diferentes signos y síntomas a lo largo de la enfermedad. Los síntomas pueden ser leves o severos, de larga o de corta duración, y pueden aparecer en distintas combinaciones según el área del sistema nervioso afectada. Una remisión completa o parcial de los síntomas, especialmente en las etapas iniciales de la enfermedad, ocurre en un 70% aproximadamente, de los pacientes con esclerosis múltiple.

Signos y síntomas de inicio:

– Las alteraciones de la sensibilidad, con un 45%, son el síntoma más común en el comienzo; entre ellas se pueden observar: cosquilleos, sensación de quemazón, sensación de entumecimiento (parestesias) o sensación de acorchamiento de uno o más miembros o del tronco. Así mismo puede presentarse dolor muscular y de otro tipo como el facial, sensibilidad al calor produciéndose un empeoramiento pasajero de los síntomas con el incremento de la temperatura y otras sensaciones no definibles por el paciente.

– Muy próximo en cuanto a frecuencia (40%) se observan las alteraciones de tipo motor que se caracterizan por: pérdida de fuerza en uno o más miembros ( el paciente arrastra uno o los dos pies al caminar y presenta torpeza y debilidad en una o en las dos manos o refiere fatiga acusada tras pequeños esfuerzos) , falta de coordinación, pérdida de equilibrio, ataxia (inestabilidad al caminar), temblores, vértigos y mareos, paresias (paraplejia o hemiplejia), hiperreflexia osteotendinosa, ausencia de reflejos y/o dismetrías (movimientos con excesiva brusquedad, rapidez o amplitud).

– Trastornos del habla, disartrias, por alteración del tronco del encéfalo y del cerebelo. El paciente presentar errores en la articulación de las palabras que no coindicen con las normas aceptadas socioculturalmente; en concreto, la disartria cerebelosa o lenguaje escandido, es la alteración en la articulación de la palabra debido a la dificultad en la coordinación de la musculatura orofaríngea lo que produce un lenguaje explosivo.

– Alteraciones visuales, por disfunción del tronco del encéfalo: diplopía (visión doble) y nistagmus (movimientos rápidos, involuntarios e incontrolables de los ojos) o por afectación del nervio o del quiasma óptico, que conlleva la presencia de un escotoma central con disminución notable de la agudeza visual, con pérdida o disminución de la visión central conservando la periférica o ceguera, si bien esto es infrecuente. Los problemas inflamatorios del nervio óptico se presentan en algún momento de su vida en un 55% de los pacientes, mientras que será el primer síntoma en un 15%.

Inexplicablemente, los problemas visuales tienden a desaparecer en las etapas posteriores de la esclerosis múltiple.

Signos y síntomas en el curso de la enfermedad:

En el curso de la enfermedad suelen afectarse la mayor parte de los sistemas funcionales neurológicos, siendo las alteraciones motoras (90%), sensitivas (77%) y cerebelosas (75%) las más frecuentes, seguidas en orden decreciente por las alteraciones tronco-encefálicas, esfinterianas, mentales y visuales

– Fatiga: este síntoma se exacerba mucho con el calor, lo que la diferencia de la fatiga en las personas sanas. Los pacientes pueden describirla como astenia o fatiga durante el reposo, fatigabilidad o fatiga durante el ejercicio y empeoramiento de los síntomas durante el esfuerzo. A ella se le pueden asociar alteraciones en el sueño, ansiedad y depresión.

– Atrofia muscular por afectación de la segunda neurona y que suele ser reversible.

– Dolor: el paciente puede experimentar neuralgia del trigémino, convulsiones tónicas dolorosas, sensación disestésica “eléctricas” en el tronco, lumbalgia.

– Signo de Lhermitte: sensación de calambre eléctrico que desciende por la espalda hacia los miembros inferiores cuando se flexiona el cuello.

– Trastornos cognitivos de patrón no uniforme que afectan mayoritariamente a la memoria reciente, atención mantenida, fluencia verbal, razonamiento conceptual, percepción espacial y visual, y a las habilidades ejecutivas de decodificación semántica y planificación.

Los pacientes presentan fatiga cognitiva relacionada con la desmielinización o la perdida axonal inmediatamente subcortical. Dichos impedimentos son, generalmente leves, rara vez son incapacitantes y las aptitudes intelectuales y de lenguaje no sufren, en general.

– Trastornos afectivos, la más común es la depresión (75%). En un 10% de los pacientes aparecen trastornos psicóticos más severos, tales como depresión maníaca y paranoia. Un 5% de los pacientes pueden experimentar episodios inapropiados de euforia o desesperación (no relacionados con el estado emocional actual del paciente) conocidos como «síndrome de risa/llanto”.

– Epilepsia, en estos pacientes el riesgo de padecer epilepsia esta multiplicado por tres.

– Cuadros pseudotumorales muy ocasionales.

– Síntomas paroxísticos; al menos el 1% de los pacientes sufre de neuralgia del trigémino. Otros síntomas paroxísticos (disartria, parestesias, dolor, diplopía, purito,…) son mucho menos frecuentes.

– Narcolepsia; asociación significativa, quizás por una base genética, ya que ambas se asocian con el antígeno HLA DR2

– Movimientos anormales; además del temblor intencional, puede aparecer de forma ocasional corea, atetosis, galismo, mioclono, distonías focales.

– Afectación del sistema nervioso periférico si bien solo en casos anecdóticos.

– Neuritis óptica, acompañada de dolor y pérdida de visión que empeora con el ejercicio y calor pero que se puede recuperar, por lo general, en unos dos meses.

– Alteraciones esfinterianas, disfunción vesical, incontinencia urinaria.

– Problemas de sexualidad e intimidad secundarias a un fuerte componente psicológico y a la medicación. Los varones refieren impotencia (disfunción eréctil), dificultades en la eyaculación, disminución de la libido y sensación genital disminuida y las mujeres describen disminución de la libido, anorgasmia y disminución de la lubricación vaginal y de la sensibilidad genital.

Influencia del embarazo en la enfermedad

A pesar de no haber pruebas concluyentes de que la tensión diaria o un trauma en particular tengan relación con el curso de la enfermedad de esclerosis múltiple si hay datos sobre la influencia del embarazo. Puesto que la esclerosis múltiple ataca por lo general durante los años reproductivos, una preocupación común entre las mujeres con la enfermedad es la de tener o no un hijo.

Los estudios sobre la materia han demostrado que la esclerosis múltiple no tiene efectos adversos en el curso del embarazo, el parto o el alumbramiento; además, los síntomas muy frecuentemente, se estabilizan o se reducen durante el embarazo no obstante, lamentablemente, el 20 y el 40 por ciento de las mujeres con esclerosis múltiple tienen una recaída tres meses después del parto.

Se cree que la mejora temporal durante el embarazo guarda relación con los cambios en el sistema inmunológico de la mujer. Estos cambios le permiten albergar durante nueve meses al bebé que, por presentar material genético tanto del padre como de la madre debería ser identificado por el cuerpo de la madre como tejido externo lo que le haría ser rechazarlo de forma muy similar a la que el cuerpo rechaza un órgano trasplantado pero, para evitar que esto ocurra, se produce un proceso natural que suprime el sistema inmunológico de la madre en el útero durante la gestación.

Sin embargo, las mujeres con esclerosis múltiple que están considerando quedar embarazadas han de saber que, ciertos fármacos utilizados para tratar la enfermedad, deberían evitarse durante el embarazo y la lactancia porque pueden ocasionar defectos congénitos y pueden transmitirse al feto a través de la sangre y a un lactante, a través de la leche materna. Entre ellos figuran la prednisona, corticotropina, azatioprina, ciclofosfamida, diazepam, fenitoína, carbamazepina y baclofén.

Además, a pesar de que la esclerosis múltiple no es de por sí razón para evitar el embarazo y no presenta riesgos significativos para el feto, las limitaciones físicas relacionadas con la enfermedad pueden hacer que el cuidado del niño sea más difícil. Por tanto, es importante que las pacientes de esclerosis múltiple que están considerando tener hijos discutan estas cuestiones con su cónyuge y con su médico.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

La esclerosis múltiple es una enfermedad de carácter degenerativo, variable, con un curso inestable que generalmente se manifiesta en brotes sin que se pueda prever su evolución, pudiendo llegar hasta la incapacidad total de la persona. La observación de la evolución de la misma durante los primeros cinco años así como el grado de discapacidad alcanzado en ese periodo, serán claves en la evolución de la enfermedad.

En torno a un 45% de las personas enfermas no se verán afectadas de forma significativa por esta patología pudiendo llevar una vida normal, mientras que, aproximadamente un 40% de las esclerosis múltiples, se convierten en progresiva tras un período inicial de recaídas y remisiones.

Otro de los factores que influyen en el curso de la enfermedad es la edad ya que, cuanto más tardíamente aparezca peor es su pronóstico.

En algunos estudios se pone de manifiesto que la evolución de la enfermedad es más favorable cuando la persona tiene menos de 16 años. En este caso, la enfermedad evolucionará más lentamente, durante los diez o quince primeros años la sintomatología será muy leve y no padecerá ninguna discapacidad hasta veinte o treinta años después del comienzo. Por el contrario, si la enfermedad aparece en personas mayores de 55 años, degenerará con mayor rapidez.

El pronóstico vital es bueno, pero no así el funcional. La expectativa de vida tras el diagnóstico de la enfermedad es de 25-35 años y las causas de muerte más frecuente son las infecciones no relacionadas y el suicidio.

No obstante, los estudios realizados a través de todo el mundo están llevando a los investigadores a redefinir el curso natural de la enfermedad de esclerosis múltiple y la técnica de imágenes de resonancia magnética ha permitido a los científicos demostrar que, en algunos pacientes, las lesiones ocurren con frecuencia durante el curso de la enfermedad, aún cuando no se manifiesten síntomas.