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Revisión del diagnóstico y el tratamiento de la cefalea de Horton o cefalea en racimos

Revisión del diagnóstico y el tratamiento de la cefalea de Horton o cefalea en racimos

Autora principal: Andrea Becerra Aineto

Vol. XIX; nº 1; 17

Review of the diagnosis and treatment of Horton’s headache or cluster headache

Fecha de recepción: 27/11/2023

Fecha de aceptación: 05/01/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 1 Primera quincena de Enero de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 1; 17

Autores:

Andrea Becerra Aineto. Médico Interno Residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Andrea Yuba Francia. Médico Interno Residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Inés Vicente Garza. Médico Interno Residente en Neurofisiología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Isabel Romero Abad. Médico Interno Residente en Medicina Preventiva. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Natalia Canales Barrón. Médico Interno Residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Daniel Joaquín Aladrén Gonzalvo. Médico Adjunto en Nefrología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Adriana Escrivá Mayoral. Médico Interno Residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Conflicto de intereses:

Los autores de este manuscrito declaran:

  • Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflicto de
  • La investigación se han seguido las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud de los seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS)
  • El manuscrito es original y no contiene plagio
  • El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista
  • Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados
  • Han preservado las identidades de los pacientes

RESUMEN

La cefalea de Horton o cefalea en racimos, está caracterizada por una cefalea unilateral o dolor facial que dura entre 15 minutos y 3 horas y se le conoce como uno de los dolores más intensos que existen. Su diangóstico es clínico. Los ataques suelen estar acompañados de síntomas autonómicos ipslitalerales como ptosis, miosis, eritema facial, congestión nasal, rinorrea y/o somnolencia o agitación. El tratamiento de la cefalea de Horton consiste en untratamiento rápido abortivo, un tratamiento de transición y un tratamiento preventivo.

El objetivo principal del tratamiento preventivo es alcanzar una situación clínica libre de ataques, aunque esto no siempre es posible. El sumatriptan subcutáneo y oxígeno a alto flujo son los tratamientos más efectivos a la hora de erradicar los ataques agudos. El verapamilo y el litio son los tratamientos preventivos de primera elección, si estos no son eficaces, la segunda opción sería el topiramato. Dado que el tratamiento preventivo suele tardar un tiempo en ser efectivo, se utiliza un tratamiento de transición con neuromodulación, altas dosis de corticoides o frovatriptan.

PALABRAS CLAVE

Horton, cefalea, tratamiento.

ABSTRACT

Cluster headache is characterised by attacks of excruciating unilateral headache or facial pain lasting 15 min to 3 h and is seen as one of the most intense forms of pain. Cluster headache attacks are accompanied by ipsilateral autonomic symptoms such as ptosis, miosis, redness or flushing of the face, nasal congestion, rhinorrhoea, peri-orbital swelling and/or restlessness or agitation. Its diagnosis is clinical. Cluster headache treatment entails fast-acting abortive treatment, transitional treatment and preventive treatment. The primary goal of prophylactic and transitional treatment is to achieve attack freedom, although this is not always possible.

Subcutaneous sumatriptan and high-flow oxygen are the most proven abortive treatments for cluster headache attacks. Verapamil and lithium are the preventive drugs of first choice and the most widely used in first-line preventive treatment. If verapamil and lithium are ineffective, contraindicated or discontinued because of side effects, the second choice is topiramate.

Since effective preventive treatment can take several weeks to titrate, transitional treatment can be of great importance in the treatment of cluster headache. At present, greater occipital nerve injection is the most proven transitional treatment. Other options are high-dose prednisone or frovatriptan.

KEYWORDS

Cluster, headache, treatment.

INTRODUCCIÓN

La cefalea en racimos es una cefalea intensa que afecta al área de inervación de la rama oftálmica del trigémino, unilateral, acompañada generalmente de inyección conjuntival, ptosis, epifora, inquietud y síntomas autonómicos. Se le considera una de las patologías más dolorosas posibles en humanos. Puede ocurrir de forma aislada, de manera episódica o, con menos frecuencia, de forma crónica (<20%). Suele acompañarse de congestión nasal, rinorrea, miosis y edema periorbitario. Los ataques suelen durar entre 15 y 180 minutos y repetirse múltiples veces a lo largo del día desapareciendo después durante meses o años para volver a recurrir.1

Tiene una incidencia de 53 casos al año por 100.000 personas. Entre 1 y 2 de cada 1000 personas la padecerán a lo largo de su vida. Los hombres la padecen con más frecuencia que las mujeres (3:1) y en éstas el inicio es más tardío. Suele empezar entre la segunda y la quinta década de la vida, aunque el 10% de los casos puede presentarse a mayor edad. Es de causa desconocida y en algunos casos se ha podido demostrar un predominio familiar asociado a múltiples patrones hereditarios.2

La cefalea en racimos se asocia con el hábito de fumar (el 65% de los afectados son o han sido fumadores), con la apnea del sueño y con menor riesgo de desarrollar diabetes. Sin embargo, se asocia con mayor riesgo de ansiedad, depresión y una tasa muy alta de ideación suicida (55-64%).3

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico inicial es clínico tras varios ataques con síntomas compatibles. El dolor es muy importante, siempre unilateral, puede estar localizado en región orbital, supraorbital o temporal. Suele acompañarse de sensación de agitación o inquietud y puede durar desde pocos minutos hasta 3 horas sin tratamiento.

Los ataques tienen una frecuencia también variable, pueden ser incluso de hasta 8 por día. Puede haber inyección conjuntival ipsilateral, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, edema palpebral, sudoración frontal, miosis y ptosis. Es imprescindible la existencia de alguno de ellos para hacer el diagnóstico y pueden persistir entre las crisis.

Las crisis suelen tener un ritmo circadiano con mayor frecuencia de madrugada y también un ritmo anual con mayor frecuencia en primavera y otoño. Pueden desencadenar una crisis el alcohol (el más frecuente), algunos fármacos (nitroglicerina, inhibidores de la fosfodiesterasa 5), olores fuertes, altitud, cambios meteorológicos, situaciones de estrés y menstruación. Los ataques suelen volverse menos graves e incluso desaparecer a medida que el paciente envejece.

Existen unos criterios formales muy utilizados propuestos por la International Headache Classification.

En las cefaleas del adulto no son necesarias pruebas de neuroimagen en principio, aunque si aparece algún déficit neurológico o el diagnóstico no está claro o hay cambios en el patrón del dolor o el paciente tiene miedo a tener un proceso grave deben indicarse. Adenomas hipofisarios, meningiomas o malformaciones arteriovenosas pueden causar CR secundaria.

Aunque los prolactinomas parecen ser la causa secundaria más común, su hallazgo puede ser incidental y su tratamiento no aliviar la cefalea.4

TRATAMIENTO

Existen pocos ensayos controlados de calidad por los problemas específicos que esta patología presenta: brevedad e intensidad de los ataques, remisiones espontáneas no relacionados con el tratamiento y relativa escasez de pacientes e investigadores.5

Los pacientes deben evitar posibles desencadenantes de las crisis como el alcohol y el tabaco.

No hay evidencia que apoye el uso de AINEs, paracetamol, opioides menores o mayores en el tratamiento de las crisis.

El tratamiento puede dividirse en tres fases: tratamiento agudo, preventivo y transicional. El objetivo del tratamiento siempre debería ser prevenir los ataques. Desafortunadamente, no siempre se consigue la erradicación de estos.7, 8, 9, 10

Los tratamientos más utilizados para este fin son:

Tratamiento agudo

  1. Oxigenoterapia

Más del 70% de pacientes experimentan alivio completo del dolor al ser tratados al inicio de los síntomas con oxígeno a alto flujo (10-12 litros/minuto durante 15-20 minutos a través de una mascarilla). Puede ser eficaz a partir de los 6 litros/minuto, aunque la mayor eficacia se alcanza a partir de 10. No se observaron efectos secundarios relevantes con el uso de este tratamiento, salvo el riesgo de incendio y las enfermedades pulmonares retenedoras de dióxido de carbono.5

  1. Triptanes

Sumatriptan y Zolmitriptan son los triptanes de mayor eficacia en el tratamiento de las crisis, más fáciles de administrar que la oxigenoterapia y con mejor perfil de seguridad y tolerancia que la ergotamina. La administración de 6 mg de sumatriptán subcutáneos o 5-10 mg de zolmitriptán intranasales (fosa nasal contralateral) tienen un mejor perfil de acción farmacológico. En algunos pacientes pueden ser suficientes dosis de 3 mg de sumatriptán. La respuesta en el alivio del dolor con sumatriptán frente a placebo mostró un NNT de 2,4 con una duración hasta el alivio de 15 minutos. Puede repetirse la dosis a las 24 horas. El zolmitriptán resultó menos eficaz y más lento que el sumatriptán, con un NNT de 4,9.5

Se recomienda evitar los triptanes en pacientes con enfermedad cardiovascular isquémica o accidente cerebrovascular, angina de Prinzmetal, hipertensión arterial no controlada o embarazo.

Otros tratamientos de segunda línea para tratar la crisis aguda, de eficacia limitada y basados en estudios con debilidades metodológicas importantes: sumatriptan 20 mg spray nasal, zolmitriptan 5-10 mg vía oral, dihidroergotamina (0,5 mg intranasal), lidocaína (1 ml de lidocaína al 10% empapado en algodón e introducido en la fosa nasal ipsilateral durante 5 minutos) y capsaicina aplicada también en algodón en ambas fosas dos veces al día durante una semana). En el tratamiento agudo de la CR, la administración de fármacos por vía oral en general es menos eficaz por la corta duración de las crisis.6

  1. Ergotamina

La ergotamina es uno de los medicamentos más antiguos usados en el tratamiento de la cefalea en racimos. Sin embargo, desde que se asoció a efectos adversos severos como infarto de miocardio, isquemia límbica y cambios fibróticos, es raramente utilizada.

Tratamiento preventivo

Un régimen preventivo eficaz es de suma importancia en esta patología porque los pacientes suelen tener de una a ocho crisis de cefalea al día y el uso repetido de medicamentos abortivos puede causar importantes efectos adversos.

  1. Verapamilo

El verapamilo el fármaco de elección para la profilaxis a dosis de 80 mg tres veces al día. Esta dosis puede aumentarse a razón de 80 mg cada 15 días hasta 480 mg diarios. Se recomienda la realización de una EKG previo al inicio del tratamiento y repetirlo a los 10 días de su instauración, con especial atención al intervalo P-R por la asociación de bloqueos AV que existen con el verapamilo. El verapamilo de liberación sostenida no ha demostrado ser tan eficaz como el de liberación inmediata.5

  1. Litio

El litio es la segunda opción para la prevención de la CR. Su eficacia solo se ha investigado en estudios abiertos, tiene más efectos adversos que el verapamilo y requiere control de concentraciones plasmáticas.

  1. Topiramato

El topiramato es una alternativa de tratamiento preventivo, pero tiene poca evidencia descrita. Es utilizado en la práctica habitual en pacientes en los que no han sido eficaces el verapamilo y el litio. La dosis debe aumentarse progresivamente para poder manejar los posibles efectos secundarios que produzca como pueden ser parestesias, cambios de humor y desórdenes del habla.

  1. Melatonina

Una característica de los pacientes con este tipo de cefalea es su tendencia a ocurrir en un ritmo circadiano específico. Esto sugiere que el hipotálamo puede estar envuelto en la psicopatología y apoya el uso de la melatonina como agente terapéutico.

  1. Corticoides

Los corticoides, en inyecciones en nervios occipitales mayores o por vía oral, pueden estar indicados como terapia de transición para dar tiempo la titulación ascendente de verapamilo. Por vía oral se puede utilizar prednisona a dosis de 100 mg día con reducción de 20 mg cada 2 o 3 días. 5

  1. Nuevas terapias

Galcanezumab es un anticuerpo monoclonal contra el péptido del gen calcitonina. Es uno de los nuevos tratamientos profilácticos de la cefalea de Horton. Ha recibido la aprobación para la cefalea episódica por parte de la Administración de Alimentación y Medicación de los Estados Unidos, pero no ha sido todavía aprobado en Europa.

Existe un estudio que consiste en la administración de tres dosis de 100mg, una dosis total de 300mg al mes durante el periodo de episodios de cefalea. Esto ha reducido en más de un 50% los episodios semanales en la semana 3 del estudio. Sin embargo, una dosis de 300mg no está disponible en la mayoría de los países. Como alternativa, se ha estudiado que puede utilizarse una dosis de 240mg (2 dosis de 120mg cada una) seguida otros 120-240mg mensualmente. La seguridad y satisfacción a largo plazo en este ensayo ha sido positiva en pacientes con cefala de Horton, sin embargo, su uso en la práctica clínica sigue siendo limitado. Su eficacia en episodios de dolor posteriores todavía no ha sido evaluada.

La hipótesis de los autores consistía en la administración de la medicación por parte del propio paciente en las etapas tempranas de los periodos de más episodios de cefalea pudiendo esto resultar en una gran efectividad para reducirlos a largo plazo.11

  1. Otros

Para la cefalea en racimos refractaria a todo tipo de tratamientos se reserva la cirugía: descompresión microvascular y nuevas técnicas como la implantación de electrodos en determinadas regiones del hipotálamo. Existen pocos estudios.12

CONCLUSIONES

El tratamiento de la cefalea de Horton consiste en una combinación de tratamiento agudo abortivo, tratamiento transicional y preventivo. Existe una gran variedad de tratamientos farmacológicos disponibles que han sido descritos en la literatura. Desafortunadamente, pocas opciones tienen un nivel elevado de evidencia.

Cuando se trata a pacientes con este tipo de cefalea, es importante comenzar por el tratamiento abortivo. La primera elección incluye oxígeno a alto flujo y/o sumatriptan subcutáneo. Otras opciones pueden usarse únicamente si las dos primeras no han sido efectivas o su uso está contraindicado. La terapia preventiva es necesaria en pacientes con cefalea de Horton crónica o en pacientes con cefalea episódica que padecen un episodio activo.

En pacientes con cefalea episódica, el tipo de tratamiento profiláctico depende de la longitud de los episodios ya que esta terapia puede tardar semanas en hacer efecto. Para esto es para lo que se utiliza la terapia transicional. El principal objetivo de la terapia preventiva es que el paciente se encuentre libre de ataques.

La primera elección es verapamilo, seguido de litio y topiramato. Si falla una triple terapia, la cefala se considera refractaria de acuerdo con el consenso alcanzado en la Federación Europea de Cefaleas. Pueden utilizarse otros fármacos en un ensayo-error únicamente si los pacientes presentan cefalea crónica refractaria. Sin embargo, dado que la evidencia es baja, se recomienda considerar la opción de la neuromodulación.

En la actualidad, la mejor opción de tratamiento transicional es la inyección de GON. Otras opciones son dosis altas de prednisona y frovatriptan.

El tratamiento de la cefalea en racimos tiene que pautarse de manera individualizada, especialmente en pacientes con cefalea crónica en los que no pueden alcanzarse periodos libres de ataques.

BIBLIOGRAFÍA

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  1. Waung MW, 2020; Fischera M, 2008; Rozen TD,
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  1. Malu OO, 2022; Schindler EAD,
  1. Schindler EAD, 2022; Beck E,
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  3. Bennett MH, French C, Schnabel A, Wasiak J, Kranke P, Weibel Normobaric and hyperbaric oxygen therapy for the treatment and prevention of migraine and cluster headache. Cochrane Database Syst Rev. 2015;(12):CD005219. PubMed.
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  7. Hong Y, Kang M-K, Moon H-S, Kim B-K, Cho S-J. Preventive therapy with galcanezumab for two consecutive cluster bouts in patients with episodic cluster headache: an observational multicenter study. J Headache Pain [Internet]. 2023;24(1):136.
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