El tumor es de naturaleza sólida, observándose una captación heterogénea de contraste y abundantes áreas necróticas. Presenta una intensidad de señal de predominio isointenso con el músculo en T1 e hiperintenso en T2, lo que orienta hacia un componente mixoide. Se observa pequeña área hipointensa tanto en T1 como T2, compatible con restos de hemosiderina, aunque también podría ser componente fibroso (Figura 2).
Figura 2: RM con contraste (imagen sagital) donde se aprecia la relación de la masa con el aparato flexor y la invasión completa de la piel.
Con el diagnóstico de posible lesión sarcomatosa se realiza biopsia con control de ecografía (4 muestras de distintas zonas) que son diagnósticas para schwanoma maligno. Se realizó un estadiaje (TC tórax y abdominopélvico) sin evidenciarse enfermedad a distancia. Con dicho diagnóstico y dado que el paquete vásculo-nervioso está englobado se decide realizar cirugía erradicadora del tumor mediante amputación del antebrazo dejando 8 centímetros de margen libre de enfermedad. La paciente evolucionó correctamente del muñón de amputación, con buena adaptación social y sin ortesis de sustitución estética.
Evolución: A los dos meses tras la intervención, la paciente refiere pequeñas zonas nodulares en la región del muñón y una masa de consistencia dura y adherida a planos profundos en la zona cervical. Se realiza RM del miembro superior y región cervical siendo las imágenes compatibles con recidiva de Schwanoma; y se practica una biopsia que confirma el diagnóstico. Se reevalúa a la paciente y es diagnosticada de recidiva focal y a distancia de Schwanoma Maligno estadío IV con metástasis pulmonares bilaterales, hígado, riñón, implantes peritoneales y lesión metastásica subcutánea cervical posterior. Además presenta recidiva en el muñón y nueva masa de partes blandas en el antebrazo contralateral. La paciente siguió tratamiento paliativo con el servicio de oncología falleciendo a los dos meses.
Discusión
Se discute el caso de un nódulo tumoral subcutáneo de antebrazo. Se diagnostica como Schwanoma Epitelioide Maligno, por las características morfológicas celulares, anteriormente descritas en la observación microscópica.
El tumor maligno de nervios periféricos es también conocido como Schwanoma maligno, sarcoma neurogénico o neurofibrosarcoma. A pesar de su denominación, estos tumores no proceden generalmente de una degeneración maligna a partir de los schwanomas, sino que surgen como tumores de novo o a partir de una transformación maligna de un neurofibroma plexiforme, asociándose con frecuencia a la Neurofibromatosis tipo I (3). Generalmente su localización habitual es en extremidades y en muchos casos se identifica el nervio a partir del cual se origina el tumor (4).
Histológicamente se presenta como un tumor monomorfo, con abundantes mitosis (5) y en ocasiones se identifica tejido cartilaginoso o rabdomioblástico (Tumores Tritón) (2,3). En otros se ha descrito una diferenciación escamosa, neuroendocrina o glandular (1).
Una parte de estos tumores están compuestos por células poligonales con citoplasma acidófilo y apariencia epitelial, de ahí el término utilizado de Schwanoma maligno epitelioide, es el aspecto morfológico habitual de estas lesiones que sufren transformación maligna (6,7) y al que nos referimos en nuestro caso.
Los estudios realizados con técnicas de inmunohistoquímica, demuestran reactividad para la proteína S-100 en el 50% de los casos y vicentina en el 70% de ellos (6).
La evolución clínica de esta neoplasia es de un comportamiento altamente agresivo, siendo la recidiva local y las metástasis frecuentes, e incluso pueden aparecer después del tratamiento con radioterapia (3).
Como se puede apreciar por el caso clínico expuesto el principal problema de estos tumores radica, primero en el retraso diagnóstico puesto que no duelen y generalmente no se les da la importancia debida, y segundo en la falta de respuesta a la quimioterapia y radioterapia de estas lesiones, siendo la cirugía la única opción posible. A pesar de que la resección quirúrgica sea radical el tumor a nivel microscópico suele estar diseminado siendo el pronóstico muy pobre. Son por tanto tumores de muy mala evolución donde quizás además de la cirugía se debe realizar una quimioterapia adyuvante desde el inicio, aunque no esté mostrada realmente su eficacia.
Bibliografía
1. Axiotis CA, Murino MJ, Tsokos M: Epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor with squamous differentiation. A light microscopic, ultrastructural, and inmunohistochemical study. Surg Pathol 1990; 3:301-308.
2. Ferner RE, O`Doherty MJ. Neurofibroma and schwannoma. Curr Opin Neurol 2002; 15:679.
3. Takeuchi A, Ushigome S. Diverse differentiation in malignant peripheral nerve sheath tumours associated with neurofibromatosis-1: an inmnunohistochemical and ultrastructural study. Histopathology 2001; 39:298.
4. Guccion JG, Enzinger FM: Malignant Schwannoma associated with Von Recklinghausen’s neurofibromatosis. Virchows Arch A 1979; 383:43-57.
5. Herrera GA, Reimaron BE, Salines JA: Malignant schwannomas presenting as malignant fibrous histiocytomas. Ultrastruc Pathol 1982; 3:253-261.
6. Laskin WB, Weiss SW, Bratthauer GL: Epitheliod variant of malignant peripheral nerve sheath tumours (malignant epitheliod schwannoma). Am J Surg Pathol 1991; 15:1136-1149.
7. Wong WW, Hirose T, Scheithauer BW. Malignant peripheral nerve sheath tumor: analysis of treatment outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998; 42:351.