Síndrome de Anton-Babinski: a propósito de un caso
Autora principal: Inés Cañardo Alastuey
Vol. XIX; nº 24; 991
Anton-Babinski Syndrome: case report
Fecha de recepción: 07/11/2024
Fecha de aceptación: 13/12/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 24 Segunda quincena de Diciembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 24; 991
Autores
Inés Cañardo Alastuey1, Samuel Jiménez Jara2, Nicolás Alcalá Rivera3; María del Carmen Hernández Carballo2, Maricela Herbas Gutiérrez1, María Hernández Soriano1, Claudia Morlans Solanes2
Centro de Trabajo actual
1Centro de Salud de Barbastro, España; 2Centro de Salud de Monzón, España; 3Servicio de Medicina Interna del Hospital de Barbastro, España.
Resumen
El síndrome de Anton-Babinski es una patología poco frecuente que se caracteriza por una ceguera cortical causando anosognosia visual y confabulación. Como etiología principal se ha establecido un accidente cerebrovascular isquémico a nivel occipital. Se presenta un caso de un paciente con ceguera cortical secundaria a ictus isquémico. La bibliografía revisada subraya la importancia de sospecharlo ante una pérdida atípica de visión con evidencia de daño en el lóbulo occipital. No hay un abordaje establecido para dicha enfermedad, aunque debemos remarcar la pérdida funcional que presentará el paciente para sus actividades de la vida diaria secundarias al déficit sensorial. De esta forma proponer diferentes medidas de soporte tanto para el paciente como para los familiares.
Palabras clave: ceguera cortical, accidente cerebrovascular isquémico, agudeza visual.
Abstract
Anton-Babinski syndrome is a rare pathology characterized by cortical blindness causing visual anosognosia and confabulation. An ischemic stroke at the occipital level has been established as the main etiology. A case of a patient with cortical blindness secondary to ischemic stroke is presented. The reviewed literature highligths the importance of suspecting it in the event of atypical vision loss with evidence of damage to the occipital lobe. There is no established approach for this disease, although we must highlight the functional loss that the patient will experience in their activities of daily living secondary to the sensory deficit. In this way, different support measures are proposed for both the patient and the family members.
Keywords: Cortical Blindness, Ischemic Stroke, Visual Acuity.
Declaración de buenas prácticas
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
El síndrome de Anton-Babinski es una patología rara que se debe a la complicación de una ceguera cortical bilateral que cursa con una pérdida de visión binocular del paciente, asociada a la negación del déficit visual conocido como anosognosia visual y confabulación visual, en la que el paciente sustituye con recuerdos visuales su déficit sensorial. Esto es secundario a una alteración en la corteza occipital que afecta a la corteza de asociación visual (áreas 18 y 19 de Brodmann) y a la corteza visual primaria (área 17 de Brodmann).
Esta patología puede deberse a muchas causas, aunque la más común es por un accidente cerebrovascular isquémico que afecte a los lóbulos occipitales bilaterales por alteración en las arterias cerebrales posteriores. Otras etiologías que se incluyen son: encefalopatía hipertensiva, preeclampsia, adrenoleucodistrofia, hemorragia obstétrica con hipoperfusión de circulación posterior, desconexión callosa, síndrome de Trousseau entre otras.
Historia clínica
Historia actual
Paciente varón de 59 años independiente para todas las actividades de la vida diaria que acudió a Urgencias por presentar parestesias en extremidad inferior izquierda y pérdida visual del ojo izquierdo sin saber especificar tiempo de evolución de dicha sintomatología. No refirió traumatismo craneoencefálico previo. Comentó visión previa sin alteraciones. Afebril. No cefalea ni alteración del lenguaje. No dolor torácico ni palpitaciones. No sensación disneica. No nauseas ni vómitos. No clínica abdominal. No alteraciones del hábito deposicional. No clínica miccional. No otra sintomatología asociada.
Antecedentes familiares sin interés.
Como antecedentes médicos destaca diabetes mellitus tipo 2, dislipemia, psoriasis.
Como antecedentes quirúrgicos fue intervenido de absceso submaxilar derecho, drenaje de absceso perirrectal y túnel carpiano derecho.
Hábitos tóxicos: es fumador de 20 cigarros/día desde hace 40 años y bebedor ocasional.
Su tratamiento médico actual es sitagliptina/metformina hidrocloruro 50/1000mg 1 comprimido en comida.
En cuanto a la exploración física:
Las constantes del paciente eran las siguientes: tensión arterial 160/88 mmHg, frecuencia cardíaca 102 lpm, temperatura 35,1ºC, saturación de oxígeno 96%.
Buen estado general, consciente y desorientado en espacio y tiempo, orientado en persona. Normocoloreado y normohidratado, eupneico en reposo. Auscultación cardíaca: ruidos cardíacos rítmicos sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, no ruidos sobreañadidos. Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación, no signos de irritación peritoneal, peristaltismo conservado. A nivel neurológico destaca: pupilas normorreactivas a la luz, movimientos oculares sin alteraciones. Pérdida del reflejo de amenaza. No ve la luz. Fuerza en las cuatro extremidades 5/5 y sensibilidad conservada y simétrica en las cuatro extremidades. No claudicación de extremidades. Lenguaje coherente y fluido. El paciente presenta ceguera cortical (casi completa) sin reconocimiento del déficit visual. El fondo de ojo era normal.
Desde urgencias se solicitaron diferentes pruebas complementarias. En la analítica de sangre se objetivó anemia microcítica con hemoglobina de 7,8 g/dL y hematocrito de 25,8% y volumen corpuscular medio de 67,9 fl. así como una glucemia de 275 mg/dL. El resto de la analítica era normal, dentro de los valores de normalidad. Tras dichos hallazgos se solicitaron pruebas cruzadas para transfundir durante su estancia en urgencias un concentrado de hematíes. Se realizó TC craneal (ver imagen nº1: TC craneal de urgencias, al final del artículo) constatando hipodensidades corticosubcorticales en ambos lóbulos occipitales con edema asociado compatible con infartos isquémicos subagudos. Dados dichos hallazgos se comentó con neurólogo de guardia indicándose ingreso en planta de neurología del hospital con diagnóstico de accidente cerebrovascular subagudo isquémico (POCI) y síndrome de Anton. No se realizó terapia de reperfusión urgente dado el tiempo de evolución del cuadro.
Durante su estancia en planta se le solicitó otro TC craneal de control (ver imagen nº2: TC craneal de control, al final del artículo) en el que se objetivó empeoramiento respecto a previo. Se visualizó amplia área hipodensa bien definida a nivel temporo-occipito-parietal derecha que afecta el córtex y la sustancia blanca subcortical y condiciona efecto de masa con compresión sobre la vertiente posterior del cuerpo y astas occipital y temporal del ventrículo lateral derecho y sugestiva de lesión isquémica en evolución en el terreno de la arteria cerebral posterior derecha que ha aumentado su extensión de forma muy significativa respecto al anterior TC del paciente. A nivel occipito-parietal izquierdo se aprecia otra imagen semejante, en menor grado de extensión sugestiva también de lesión isquémica en evolución que es más evidente asimismo que en el anterior TC. Respecto a dicho estudio se han desarrollado además en ambos hemisferios cerebelosos extensas áreas de hipodensidad probablemente de la misma orientación diagnóstica que condicionan efecto de masa con borramiento de los surcos cerebelosos y compresión sobre el IV ventrículo. A nivel temporal derecho se observan asociadas a la zona de hipodensidad referida varias imágenes hiperdensas de morfología irregular y distintos tamaños sugestivos de focos hemorrágicos agudos. A nivel occipital izquierdo se aprecia también asociada pequeña imagen hiperdensa de aproximadamente 4 mm, de aspecto más intermedio si bien podría corresponder también con mínimo foco de hemorragia aguda. A nivel talámico derecho se aprecia otra hipodensidad de aproximadamente 7 mm, no evidente en el TC anterior y sugestiva también de afectación tipo isquémico.
Se solicitó también un ecodoppler de troncos supraaórticos sin hallazgos significativos aunque visualizándose placas ateroescleróticas aisladas en arterias carótidas internas que no condicionaban repercusión funcional ni estenosis hemodinámicamente significativa, un ecocardiograma en el que se objetiva una hipertrofia concéntrica moderada ventricular izquierda con función sistólica conservada y una colonoscopia por la anemia que presentaba el paciente en la que se diagnosticó angiodisplasias en colon ascendente realizándose coagulación de las de mayor tamaño con argón plasma.
Por lo tanto, evolutivamente el paciente ingresó por ceguera cortical por infarto cerebral en top de basilar que empeoró durante el ingreso. Se objetivó afectación de la basilar en su trayecto, con isquemia cerebelosa bilateral, así como tronco-encefálica. A nivel funcional el paciente presentó una puntuación inicial de 3 en la escala NIHSS. Se mantuvo estable a nivel clínico, iniciando fisioterapia y rehabilitación, aunque presentó disfagia tolerando textura pudding. Se objetivó como hallazgo casual en la analítica anemia que requirió varias transfusiones con cuatro concentrados de hematíes y se realizó estudio etiológico de la misma, por lo que se solicitó colonoscopia con diagnóstico de angiodisplasias de colon que precisaron termocoagulación. A nivel analítico, fue dado de alta con una hemoglobina de 9,5 g/dL.
Por dicho motivo el paciente fue dado de alta sin tratamiento antiagregante hasta que se objetivara una estabilización del hematocrito de forma ambulatoria. Se recomendó dejar de fumar y se inició tratamiento con antihipertensivo, estatina y hierro oral. A nivel funcional el paciente al alta era dependiente para todas las actividades básicas de la vida diaria salvo comer, así como presentaba un deterior cognitivo post-ictus por lo que precisaba supervisión de otra persona. Tanto los familiares como el propio paciente finalmente decidieron institucionalizar en una residencia socio-sanitaria al enfermo.
Discusión y conclusión
Según la literatura, el síndrome de Anton-Babinski es una patología poco frecuente con escasos casos publicados en la literatura.
Debemos sospecharla cuando un paciente presente disminución de agudeza visual, y no sea consciente de ese déficit. Esta visión baja no es percibida por el enfermo y suple dicho déficit con recuerdos visuales del pasado, produciéndose una confabulación visual.
La etiología más frecuente es debida a una lesión habitualmente isquémica en la región occipital como presentó nuestro paciente del caso.
En esta patología es importante realizar una correcta anamnesis del paciente, así como una buena exploración física, valorando tiempo de evolución de los síntomas, agudeza visual previa y fondo de ojo, así como antecedentes traumáticos o hemorrágicos.
Los criterios diagnósticos de la ceguera cortical son: pérdida visual que incluye la percepción de la luz y de la oscuridad, pérdida del reflejo de amenaza, reflejos pupilares conservados con la luz así como el reflejo de acomodación, movimientos oculares conservados y fondo de ojo normal. En el caso descrito anteriormente, el paciente cumplía todos los criterios para llevar a cabo su diagnóstico.
Las pruebas complementarias que se realizan van enfocadas a conocer la etiología del síndrome. De esta forma, se recomienda la realización de pruebas de imagen cerebral, ecocardiograma y ecodoppler de troncos supraaórticos. Con las dos últimas pruebas conoceremos la causa cardiovascular del ictus. El ecodoppler de nuestro paciente no presentaba estenosis ni repercusión funcional a nivel hemodinámico, aunque sí que se apreciaban aisladas placas ateroscleróticas con componente fibroadiposo y calcio de forma bilateral en arterias carótidas internas.
El pronóstico dependerá de diferentes factores, siendo el más importante la etiología del síndrome, por lo que, si se corrige el factor causante, se puede acabar resolviendo la sintomatología. También dependerá del tiempo de evolución que lleve el paciente con los síntomas, de los antecedentes personales y de la gravedad.
El tratamiento enfocado en la etiología isquémica se basa en la antiagregación. En nuestro caso cabe destacar que no se pudo iniciar de forma precoz el tratamiento antiagregante porque el paciente tenía anemia debida a angiodisplasias de colon por lo que se tuvo que esperar para comenzar dicho tratamiento.
En la literatura publicada previamente se recoge que dicha patología produce una pérdida en la capacidad funcional del enfermo. Es por eso fundamental informar correctamente, concienciar y educar a los familiares y al propio paciente y proponerles medias de soporte, tanto a nivel psicológico como funcional. Así como llevar a cabo una correcta educación y adaptación a las nuevas circunstancias del paciente. En nuestro caso, el paciente precisó adaptar la dieta utilizando espesantes para líquidos dado que presentaba disfagia. También precisaba ayuda para deambular, siendo capaz de caminar con andador, aunque precisando supervisión debido a la ceguera cortical y al deterioro cognitivo post-ictus. Otro aspecto a considerar es el riesgo de caídas. Estos pacientes son propensos a caerse y sufrir traumatismos porque fingen tener visión e intentan continuar moviéndose igual que previamente. Muchos de estos pacientes acaban siendo institucionalizados dado que ahí se les proporciona la supervisión que necesitan, como fue en nuestro caso. Esto supone y más en pacientes jóvenes como el nuestro, una importante afectación a nivel anímico.
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