adenopatías generalizadas.
Al examen físico se comprueba la existencia de púrpuras en forma de petequias y equimosis diseminadas por todo el cuerpo, palidez cutaneomucosa severa, íctero en piel y esclera, hepatomegalia de 2 cms y esplenomegalia de 4 cms, orinas colúricas y adenopatías periféricas generalizadas de pequeño a mediano tamaño.
Los complementarios realizados fueron los siguientes:
Hemoglobina en 30g/L (disminución severa).
Leucocitosis marcada de 52 x 109 / L a predominio de segmentados (89%)
Conteo de reticulocitos en 200 x10 -3.
Coagulograma con tiempo sangramiento prolongado en 8 segundos, coágulo irretráctil a la hora y trombocitopenia severa de 10 x 109/L. En el medulograma se observó una medula hipercelular con integridad de los sistemas megacariopoyético y granulopoyético e hiperplasia marcada del sistema eritroide.
Célula LE (I y II) fueron positivas.
Bilirrubina total aumentada: 32.2 umol/L a predominio de la indirecta (28.8umol/L) TGP: 29 U/L y TGO: 28 U/L (Normales)
Se decide rápidamente la transfusión de concentrado de eritrocitos a una dosis de 10 ml / Kg (160 ml) y la utilización de esteroides del tipo de la Prednisona a 2mg/kg/día (32 mg/ diarios).
Después de una semana de tratamiento con esteroide hubo recuperación: mejoría evidente de la palidez cutáneo- mucosa, disminución gradual del ictero en piel y esclera, de las lesiones purpúricas y la hepatoesplenomegalia, así como de los valores hematológicos:
Hemoglobina a 120g/L
Plaquetas a 200×109 /L
Disminución del conteo de reticulocitos a 34 x 10 -3.
Los leucocitos también disminuyeron a 18 x 10 9/ L con predominio de linfocitos (60%).
Estudios inmunológicos: Prueba de Coombs directa e indirecta fue negativa al igual que el anticuerpo antinuclear (Se mantuvieron negativas desde el inicio de la enfermedad)
Posteriormente se remite el caso al Instituto de Hematología del Hospital William Soler de Ciudad Habana, para concluir los exámenes inmunológicos y humorales, y de esta manera descartar la posibilidad de alguna enfermedad subyacente, específicamente, el Lupus Eritematoso Sistémico.
Los resultados fueron los siguientes:
- TGP: 13 U/L y TGO : 16 U/ L( normales)
- Timol: 2.4 U(normal)
- Creatinina: 86 mmol/L(normal)
- FAS: 1.0 U.B(normal)
- Células LE I, II, III: Negativas
- Factor Reumatoideo: Negativo
- Estudios Inmunológicos:
- Prueba de Coombs – Directa : negativo
- Prueba de Coombs – Indirecta : negativo
- Anticuerpo Antinuclear : negativo
- Anticuerpo Anti mitocondrial: negativo
- Anticuerpo Lúpico: negativo
- Anticuerpo Anti músculo liso: positivo
Cuantificación de Inmunoglobulinas:
- IgG: 12.0 g/L Elevada
- IgM: 1.85 g/L. Elevada
- IgA 1.92 g/L Normal
- Complemento hemolítico: 19.6( Normal)
- C3 y C4 : 1.62 y 6.32 g/L respectivamente( Normales )
- Inmunocomplejos circulantes : 0.05 ( Normal )
- Electroforesis de Proteínas : Disminución marcada de las gammaglobulinas (6.2)
- Proteínas Totales: 70 g/ L Normal
Biopsia de Médula Ósea: Muestra pequeña con marcados artefactos pero en la misma se pueden observar las tres líneas hematopoyéticas con ligeros cambios megaloblásticos.
Medulograma Evolutivo. Sin alteraciones importantes, (gran mejoría). celularidad normal, con integridad de los sistemas megacariopoyético y granulopoyético y ligera hiperplasia del sistema eritropoyético.
Discusión Diagnóstica.
Antes de iniciar la discusión diagnóstica, recordemos que en 1951, Evans (1), describe en una serie de casos estudiados la asociación de AHAI y Trombocitopenia inmune, definiendo el Síndrome de Evans- Fisher.
Posteriormente Osky (8, 9,10, 11,12) en 1956, planteó que del 50 al 55% de los casos estudiados también podrían presentar neutropenia, concluyendo que no solamente los anticuerpos circulantes podrían estar dirigidos contra las plaquetas y los glóbulos rojos, sino también contra los leucocitos.
El diagnóstico de esta enfermedad se realiza por exclusión de otras patologías, puede desarrollarse de forma aislada o asociada a otros trastornos. (10, 11,12, 13,14)
Por todos los datos obtenidos por el interrogatorio, cuadro clínico, exámenes físicos y complementarios planteamos inicialmente como diagnóstico un Síndrome de Evans- Fisher. Descartándose las siguientes entidades: (10, 11, 12,13, 14,15)
1-.Procesos Infecciosos, sobre todo virales, incluso su aparición posterior a la vacunación de rubeola, sarampión y varicela, lo cual se diferencia porque no existía este antecedente en el paciente estudiado.
2-. Púrpura Trombocitopénica Inmunológica: Puede asociarse y se caracteriza por una trombocitopenia severa en sangre periférica, siendo la principal diferencia el Test de Coombs directo positivo en el Síndrome de Evans. Sin embargo, en algunos casos el test de Coombs directo puede ser negativo (hemólisis autoinmune).
3-.Coagulación Intravascular diseminada (CID):