Trastorno adquirido, caracterizado por micro trombos vasculares responsables de la disfunción orgánica, cuyas patologías subyacentes son las sepsis y causas obstétricas, pero esta afección se acompaña de hipofibrinogenemia y aumento de los productos de degradación del fibrinógeno (PDF).
4-. Trombopenias autoinmunes, como se puede ver en:
4 a) Lupus Eritematoso Sistémico: Para descartar el mismo se impone la realización de marcadores serológicos y de anticuerpos antinucleares de doble cadena de ADN.
4 b) Anemias Hemolíticas en pacientes con metástasis. En estos dos últimos casos se impone la realización del examen de la médula ósea para descartar estos trastornos infiltrativos.
El diagnóstico de esta enfermedad fue corroborado con los estudios realizados con un predominio marcado de Inmunoglobulina G. Hasta el momento no se ha podido llegar a una conclusión diagnóstica con relación al Lupus Eritematoso Sistémico por la negatividad del anticuerpo antinuclear, a pesar de que el anticuerpo anti músculo liso fue positivo pero esto no implica la exclusión diagnóstica de forma absoluta de esta enfermedad, ya que en la literatura revisada plantean que esta enfermedad puede presentarse al inicio pero además puede observarse en el transcurso o la evolución posterior del Síndrome de Evans – Fisher (12,13, 14,15, 16, 17).
En el tratamiento se utilizó inicialmente los esteroides (Prednisona) y las transfusiones de concentrado de eritrocitos con respuesta satisfactoria como reporta la literatura (18, 19). Posteriormente se continuó disminuyendo la dosis hasta llegar a una dosis mínima de 2,5 mg diarios, suspendiendo el tratamiento a los 8 meses de evolución, teniendo resultados satisfactorios en los niveles de hemoglobina con normalización de este parámetro hematológico a 120 g/L y de las plaquetas a 200 x 109 X L, leucocitos a 18 x 109 X L y disminución del conteo de reticulocitos a 34 x 10 -3 e integridad de los sistemas megacariopoyético y granulopoyético e hiperplasia del eritropoyético al inicio de la enfermedad y en la evolución de la misma . Por todo lo anteriormente expuesto, aunque la Prueba de Coomb directa fue negativa, el cuadro clínico presente en este caso más las alteraciones encontradas desde el punto de vista hematológico, humoral e inmunológico, con la presencia de una médula ósea hiperplástica nos permitieron llegar a la conclusión diagnóstica del Síndrome de Evans- Fisher.
Conclusiones.
Se demostró el diagnóstico inicial planteado en este caso del Síndrome de Evans- Fisher, teniendo en cuenta el cuadro clínico presente en el paciente dado por la palidez cutáneo- mucosa severa, la presencia de lesiones purpúricas (petequias y equimosis), hepatomegalia de 2 cms y esplenomegalia de 4 cms, ictero, orinas colúricas y adenopatías periféricas de pequeño a mediano tamaño.
Los resultados hematológicos, humorales e inmunológicos corroboraron el diagnóstico tales como: anemia severa con cifras de Hb de30 g/L , trombocitopenia severa de 10 x 109 /L, reticulocitosis marcada de 200 x 10-3, bilirrubina total aumentada(32.2 umol/l) a predominio de la indirecta (28.8 umol/l) con transaminasas normales y prueba de Coombs directa e indirecta negativas y alteraciones en el coagulograma, específicamente del tiempo de sangramiento(prolongado), retractilidad del coágulo( irretráctil ) y trombocitopenia severa asociado a una leucocitosis marcada de 52 x 10 9/L a predominio de segmentados (89%),el medulograma mostró una médula ósea hipercelular con hiperplasia marcada del sistema eritropoyético e integridad de los sistemas megacariopoyético y granulopoyético.
Desde el punto de vista inmunológico se demostró la presencia elevada de IgG e IgM con positividad del anticuerpo anti músculo liso y negatividad del anticuerpo antinuclear por lo que no se pudo llegar a la conclusión diagnóstica del Lupus Eritematoso Sistémico, no implicando esto la exclusión diagnóstica absoluta de esta enfermedad, ya que para algunos autores puede presentarse al inicio de la enfermedad pero en otras bibliografías consultadas puede aparecer en el transcurso y/o evolución. La terapéutica empleada con esteroides fue satisfactoria con una respuesta clínica y hematológica que mostró una mejoría evidente tras una semana de evolución del tratamiento con recuperación de las cifras de Hb (120 g/L), las plaquetas a 200 x 10 9 /L y el conteo de reticulocitos que disminuyó a 34 x 10 – 3 al igual que el conteo de leucocitos que descendió a 18 x 109 /L.
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