Síndrome de Mirizzi un reto diagnostico revisión bibliográfica

Síndrome de Mirizzi un reto diagnostico revisión bibliográfica

Autor principal: José Mariano Monge Villarreal

Vol. XIX; nº 16; 629

Mirizzi syndrome, a diagnostic challenge, bibliographic review

Fecha de recepción: 22/07/2024

Fecha de aceptación: 19/08/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 16 Segunda quincena de Agosto de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 16; 629

Autor principal: José Mariano Monge Villarreal, médico general, investigador independiente, Guanacaste, Costa Rica.

Autores:

Tadeana Calvo Sánchez. médico general, investigadora independiente, Cartago Costa Rica.

Michelle de los Ángeles Quirós Carballo, médico general investigadora independiente, San José, Costa Rica.

Yakira Delgado Angulo, médico general investigadora independiente, San José, Costa Rica.

DECLARACIONES ETICAS

Participación de los autores: Todos los autores han participado en la elaboración del manuscrito y no tienen conflicto de intereses.

Pautas éticas: La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud de los seres humanos, elaboradas por el Consejo de Organizaciones internacionales de Ciencias Médicas (CIOMS) con colaboración de la Organización Mundial de la Salud (OMS).

Originalidad del manuscrito: El manuscrito es original y no contiene plagio. No ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión de otra entrevista.

Permisos: Los autores han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados en el manuscrito.

Confidencialidad de los pacientes: Se han preservado las identidades de los pacientes involucrados en el estudio.

Resumen

El síndrome de Mirizzi es una complicación poco frecuente de la colelitiasis, donde los cálculos biliares impactados pueden comprimir el conducto hepático común generando obstrucción e inflamación, presenta desafíos diagnostico por sus manifestaciones variables que pueden incluir dolor abdominal, ictericia, fiebre, náuseas, vómitos entre otros síntomas similares a enfermedades de la vía biliar, el diagnostico se realiza mediante la sospecha clínica pruebas de laboratorios y estudios de imagen como el ultrasonido o la colangiopancreatografía endoscópica.

La clasificación de McSherry y Csendes pauta el manejo quirúrgico mediante colecistectomía con frecuencia acompañada de la reparación de estructuras de la vía biliar, sus complicaciones incluyen fistulas colecistobiliares, colecistoentericas y riesgos asociados a procedimientos invasivos.  Es de importancia el diagnóstico temprano para reducir las complicaciones posoperatorias y pronostico.

Palabras clave

Síndrome de Mirizzi, Calculo biliar, colelitiasis, colecistectomía, fistula colecistobiliar, colecistoenterica, anastomosis.

Abstract

Mirizzi syndrome is a rare complication of cholelithiasis, where impacted gallstones can compress the common hepatic duct, generating obstruction and inflammation. It presents diagnostic challenges due to its variable manifestations that can include abdominal pain, jaundice, fever, nausea, vomiting, etc. other symptoms similar to bile duct diseases, the diagnosis is made through clinical suspicion, laboratory tests and imaging studies such as ultrasound or endoscopic cholangiopancreatography.

The McSherry and Csendes classification guides surgical management through cholecystectomy, frequently accompanied by repair of bile duct structures; its complications include cholecystobiliary and cholecystoenteric fistulas and risks associated with invasive procedures. Early diagnosis is important to reduce postoperative complications and prognosis.

Keywords

Mirizzi syndrome, gallstone, cholelithiasis, cholecystectomy, cholecystobiliary fistula, cholecystoenteric fistula, anastomosis.

Síndrome de Mirizzi un reto diagnostico revisión bibliográfica

El síndrome de Mirizzi es una condición poco frecuente que en ciertas situaciones representa cierto grado de dificultad para realizar su diagnóstico, surge como una complicación de la colelitiasis crónica donde los litos biliares se quedan impactados en el infundíbulo o saco de Hartmann o bien por migración al conducto cístico y a su vez ocasiona compresión extrínseca del conducto hepático común (1).

Anatomía vesícula y vía biliar

Es un órgano en forma de pera constituida por un fondo, cuerpo, cuello e infundíbulo o saco de Hartmann, tiene una longitud de 7-10 centímetros y una capacidad de almacenamiento de 30-50ml, sin embargo, en condiciones obstructivas puede dilatarse hasta albergar cerca de 300ml, ubicada en la fosa en la parte inferior del lóbulo derecho del hígado, es irrigada por la arteria cística que es rama de la arteria hepática derecha y drena a través de las venas císticas que drenan al hígado o a través de la vena porta, los ganglios linfático drenan hacia los nódulos ubicados en el cuello, los nervios transcurren a lo largo de la arteria cística y sus fibras simpáticas están dadas por el plexo celiaco mientras que las parasimpáticas por el nervio vago (2).

Los conductos hepáticos derecho e izquierdo confluyen en el hepático común, el conducto biliar común o colédoco se forma de la confluencia del cístico y del hepático común, el conducto cístico tiene distintas variaciones anatómicas en relación con la altura y sitio de unión por lo que es importante conocerlas para evitar lesiones durante la intervención quirúrgica (2).

Fisiopatología

La composición anormal de la bilis precipita la formación de cálculos biliares, en su gran mayoría están formados de colesterol, cuando hay un exceso de colesterol en comparación con fosfolípidos y ácidos biliares, las vesículas de colesterol inestables pueden agruparse en grandes vesículas de múltiples capas, donde finalmente se forman cristales de colesterol, aunque también y en menor proporción están formados de pigmentos derivados de procesos infecciosos crónicos o estados hemolíticos como el Síndrome de Gilbert, cirrosis alcohólica y fibrosis quística (3).

Como ya fue mencionado los cálculos pueden causar obstrucción del conducto hepático común por compresión extrínseca, ocasionando inflamación aguda. En algunos casos, esta condición puede volverse crónica y llevar a la erosión y necrosis de las paredes del conducto hepático común o del colédoco. Esto puede resultar en la formación de fístulas como la colecistohepática o colecistocoledociana, así como en la creación de adherencias y tejido fibrótico en estructuras adyacentes (1).

Epidemiología

Dentro de las patologías de la vía biliar es una condición poco frecuente, la prevalencia varía de acuerdo con la población y la región geográfica, esta representa aproximadamente el 0.7% al 1.4% de los casos diagnosticados, la disponibilidad de los datos de incidencia, morbilidad y mortalidad son relativamente limitados ya que dependen de varios factores como la variabilidad de los estudios, complicaciones, diagnóstico y tratamiento precoz. Las tasas de morbilidad que representan la carga de la enfermedad general varían entre un 10% y 50% (4).

Factores de riesgo

Los factores de riesgo implicados en esta condición guardan estrecha relación con los síndromes litiásicos de la vía biliar y las condiciones que predisponen a la formación de cálculos biliares, ver tabla número 1 en anexos.

Manifestaciones clínicas

La presentación de la enfermedad puede ser asintótica en la mayoría de los pacientes por lo que no se encuentran signos patognomónicos del síndrome de Mirizzi, sin embargo, los casos documentados presentan dolor abdominal localizado en el cuadrante superior derecho o a nivel epigástrico, el dolor en algunas ocasiones irradia a flancos y región dorsal, náuseas, vómitos, anorexia, fiebre, orina oscura, ictericia, el signo de Murphy está presente en un 50% de los casos. Otras manifestaciones poco frecuentes son la pérdida de peso, masa palpable indurada en cuadrante superior derecho que podría levantar la sospecha de cáncer de vesícula y hepatomegalia, Es importante destacar que estas manifestaciones también pueden estar presentes en otras condiciones como la colecistitis aguda, coledocolitiasis, colangitis y pancreatitis, lo que representa un desafío diagnóstico (5,6).

Pruebas de laboratorio

Al sospechar de patología biliar y enviar laboratorios estas pueden arrojar hiperbilirrubinemia de predominio conjugado, elevación de las transaminasas, fosfatasa alcalina, leucocitos, reactantes de fase aguda; proteína C reactiva y velocidad de eritrosedimentación, algunos estudios han demostrado un nivel elevado de CA19-9 que es expresado en varios tipos de cáncer, por lo que se debe interpretar con cautela en contexto de enfermedad obstructiva de la vía biliar, tampoco puede ser usado como tamizaje dada la baja sensibilidad con la enfermedad en estadios tempranos (6,7).

Diagnóstico

Debido a las manifestaciones clínicas de la enfermedad, el inicio de la evaluación comienza con pruebas rutinarias para detectar colelitiasis, siendo el ultrasonido abdominal enfocado en el hígado y la vía biliar el estudio con una alta especificidad, aproximadamente del 90%. Los hallazgos indicativos del síndrome de Mirizzi incluyen la dilatación de la vía biliar intrahepática y la presencia de un cálculo impactado en el cuello de la vesícula o una obstrucción en la unión del conducto cístico con el hepático común. Sin embargo, a veces no es posible distinguir el síndrome de Mirizzi de una obstrucción biliar simple o de invasión metastásica únicamente con estos hallazgos. (5,8,9).

La tomografía computarizada es efectiva para descartar malignidades en la zona del hilio hepático o en el hígado, pero no mejora significativamente la capacidad diagnóstica en comparación con la ecografía de las vías biliares. Por otro lado, la colangiopancreatografía por resonancia magnética ofrece una alta sensibilidad y permite evaluar la extensión de la inflamación, facilitando la diferenciación entre el síndrome de Mirizzi y otras enfermedades de las vías biliares ya que puede determinar compresión extrínseca del conducto hepático común y la presencia de fistula. Además, la secuencia de imagen T2 puede distinguir entre una masa neoplásica y una derivada de la inflamación, una distinción que no es posible mediante el ultrasonido abdominal (1).

La colangiopancreatografía retrograda endoscópica es un procedimiento invasivo que permite visualizar las fistulas colecistoentericas o colecistosbiliares a su vez se implementa como medio terapéutico yta que permite extraer cálculos, drenar la bilis, colocar stents e identificar las variaciones anatómicas del árbol biliar y triángulo de Calot previo a la intervención quirúrgica. Aunque ofrece beneficios terapéuticos significativos también tiene riesgos como infección, perforación, hemorragia, migración de litos y daño de estructuras adyacentes (10).

Clasificación

El primer sistema de clasificación fue propuesto por Corlette en 1975 clasificada en dos tipos en relación con el grado de fistulas colecistobiliares, más adelante McSherry en 1982 amplio el sistema de clasificación basándose en los hallazgos encontrados en la colengiopancreatografia retrograda endoscópica, el tipo I cuando hay compresión externa del conducto biliar por lito impactado en el cuello de la vesícula y el tipo II en presencia de fistula colecistobiliar (11,12).

Ese mismo año Csendes et al. Ampliaron la clasificación de McSherry donde la tipo I no sufrió cambios, tipo II fistula que compromete 1 tercio de la pared del conducto biliar, tipo III fistula que compromete hasta 2 tercios de la pared del conducto y el tipo IV representa la destrucción completa del conducto biliar y fusión de sus paredes con la vesícula biliar. En 2008 Csendes y Beltran complementaron agregando a la clasificación el tipo Va fistula colecistoenterica no complicada y la Vb fistula conlecistoenterica complicada con íleo biliar (11,12).

• Tipo I: compresión extrínseca del conducto hepático común ocasionada por un calculo impactado en el cuello o infundíbulo de vesícula o conducto cístico.
• Tipo II: fistula colecistobiliar que compromete menos de un tercio de la circunferencia del conducto biliar común.
• Tipo III: fistula colecistobiliar con compromiso de 2 tercios de la circunferencia del conducto biliar común.
• Tipo IV: fistula colecistobiliar con destrucción total de la pared del conducto biliar común.
• Tipo Va: fistula colecistoenterica sin íleo biliar.
• Tipo Vb: fistula colecistoenterica con íleo biliar.

Tratamiento

El manejo debe ser individualizado en cada situación en ocasiones el diagnostico se realiza intraoperatoriamente, algunos autores citan la colangiopancreatografía como medida previa a  la cirugía ya que ayuda a caracterizar la anatomía de la vía y determinar si el cirujano se encontrara con variaciones anatómicas que deba tener en consideración en el planteamiento y abordaje de la intervención quirúrgica, en pacientes que no son candidatos adecuados para la colecistectomía, este método puede ser el tratamiento definitivo por sus beneficios mencionados en esta investigación, sin embargo, no siempre se cuenta con disponibilidad este procedimiento (1,12).

La colecistectomía es la intervención quirúrgica de elección dependiendo del tipo en el sistema de clasificación y en los últimos años la técnica laparoscopia ha emergido como el método preferido, este enfoque no solo minimiza el trauma quirúrgico, sino también promueve la recuperación más rápida, mejorando el pronóstico y calidad de vida de los pacientes, sin embargo, representa un reto quirúrgico que puede terminar en conversión laparoscópica a laparotomía (4).

• Tipo I: colecistectomía parcial o total, mediante laparotomía o laparoscopia, no requiere de exploración del conducto biliar común.
• Tipo II: colecistectomía y cierre de fistula; mediante sutura absorbible, colocación de tubo en T o coledocoplastía con el remanente de vesícula.
• Tipo III: coledocoplastía o anastomosis bilioentérica al duodeno o hepático-yeyunostomía en Y de Roux.
• Tipo IV: anastomosis bilioentérica coledocoyeyunostomía en Y de Roux ya que se ha destruido toda la pared del conducto colédoco.
• Tipo Va: se trata con sección y sutura simple absorbible de las fistulas bilioentéricas en la víscera afectada y colecistectomía parcial o total.
• Tipo Vb: tratar primero el íleo biliar y en segunda instancia abordar vesícula biliar según la presencia de compresión extrínseca de vía biliar o fistula colecistobiliar.

Complicaciones

La formación de fistulas colecistobiliares y colecistoentericas son las complicaciones más frecuente, la intervención quirúrgica puede verse demorada por múltiples adherencias debido al proceso inflamatorio crónico y aumentar el riesgo de lesión de la vía biliar durante la disección del triángulo de calot así mismo la sección de vasos sanguíneos puede derivar en hemorragia masiva, otras complicaciones descritas producto de la cronificación incluyen la formación de fistulas cutáneas, cirrosis biliar, estenosis biliares, pancreatitis aguda, íleo biliar, cáncer de vesícula (13,14).

Anexos

Factores de riesgo
Edad	La prevalencia es mayor en mujeres que en hombres, a su vez es más prevalente en jóvenes que adultos mayores.
Estasis biliar	El embarazo predispone la formación de litos biliares al retrasar el vaciamiento de la vesícula, el riesgo aumenta con cada embarazo. La lesión de medula espinal disminuye la motilidad.
Obesidad	Aumento de la síntesis y secreción de colesterol.
Dislipidemia	La concentración de colesterol de baja densidad y total se encuentra por arriba de los niveles óptimos.
Diabetes mellitus tipo 2	La resistencia hepática de la acción de la insulina, hipertrigliceridemia y la neuropatía autonómica conducen a la estasis biliar por hipomotilidad.
Predisposición genética	El riesgo es mayor con antecedente heredofamiliar de primer grado y mutaciones en el transportador de colesterol hepático ABCG8.
Pérdida de peso	En pacientes con perdida rápida de peso y dietas bajas en calorías, así como en pacientes que se han sometido a bypass gástrico.
Ayuno	Durante el ayuno la bilis permanece por mas tiempo en la vesícula lo que hace que la bilis sea más concentrada y facilite la formación de litos.
Cirrosis	Puede deberse a varios factores; bilirrubina no conjugada, altos niveles de estrógeno y la contracción de la vesícula alterada.
Anemias hemolíticas: Talasemia, enfermedad de células falciformes, esferocitosis hereditaria, deficiencias enzimáticas de eritrocitos.	Mayor riesgo de cálculos pigmentados por el aumento del eflujo de bilirrubina hacia la bilis.
Hiperbilirrubinemia	Niveles elevados de bilirrubina sérica.

Tabla nº 1 Cálculos biliares factores de riesgo, fuente elaboración propia con información de (15).

Referencias

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2. Vesícula biliar y sistema biliar extrahepático | Schwartz. Principios de Cirugía, 11e | AccessMedicina | McGraw Hill Medical [Internet]. [citado 19 de julio de 2024]. Disponible en: https://accessmedicina-mhmedical-com-uh.knimbus.com/content.aspx?bookid=2958&sectionid=250642628#250642632
3. McGraw Hill Medical [Internet]. [citado 19 de julio de 2024]. Enfermedades de la vesícula biliar y las vías biliares |Harrison. Principios de Medicina Interna, 21e| AccessMedicina | McGraw Hill Medical. Disponible en: https://accessmedicina-mhmedical-com-uh.knimbus.com/content.aspx?sectionid=268881612&bookid=3118
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