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Síndrome de Mirizzi

Síndrome de Mirizzi

Autora principal: Sofía Zamora Sánchez

Vol. XVIII; nº 11; 477

Mirizzi Syndrome

Fecha de recepción: 07/05/2023

Fecha de aceptación: 30/05/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 11 Primera quincena de Junio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 11; 477

Autores

Sofía Zamora Sánchez (1)

  1. Médico general, Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED). Investigadora independiente. Heredia, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0002-5770-5039.

Resumen

El síndrome de Mirizzi (SM) es una patología poco común en la que un lito en la vesícula biliar se desplaza hacia el conducto biliar común y comprime la vía biliar. Esto puede provocar una inflamación de la vesícula biliar y obstrucción del flujo junto con la aparición de ictericia, dolor abdominal y fiebre.

El SM se clasifica en cinco tipos según su gravedad. Su diagnóstico se ve apoyado en el examen físico, historia clínica y pruebas de imagen, sin embargo la mayoría se realizan de manera intraoperatoria, debido a esto es necesario reconocer que su diagnóstico puede ser difícil, por lo que resulta importante siempre tenerlo en mente como un posible diagnóstico diferencial dentro de las patologías del tracto biliar.

El tratamiento dependerá del tipo y la gravedad de la afección, pero se basa en la colecistectomía y reparación del conducto biliar común además de toma de biopsia por congelación por su relación con el cáncer de vesícula biliar.

Palabras clave

Síndrome de Mirizzi, fístula, conducto hepático común, colecistectomía, obstrucción

Abstract

Mirizzi syndrome (MS) is a rare pathology in which a stone in the gallbladder displaces into the common bile duct and compresses the bile duct. This can lead to inflammation of the gallbladder and obstruction of flow along with the development of jaundice, abdominal pain, and fever.

MS is classified into five types according to its severity. Its diagnosis is supported by the physical examination, clinical history and imaging tests, however most are performed intraoperatively, due to this it is necessary to recognize that its diagnosis can be difficult, so it is important to always keep it in mind as a possible differential diagnosis within the pathologies of the biliary tract.

Treatment will depend on the type and severity of the condition, but it is based on cholecystectomy and repair of the common bile duct as well as taking a frozen biopsy due to its relationship with gallbladder cancer.

Keywords

Mirizzi syndrome, fistula, common hepatic duct, cholecystectomy, obstruction

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

El síndrome de Mirizzi es una complicación poco común de la colelitiasis que fue descrito por primera vez por el Dr. Pablo Luis Mirizzi en 1948.

Es causada, a grandes rasgos, por un lito impactado en el conducto cístico lo que provoca la compresión extrínseca parcial o total del conducto hepático común, pudiendo fistulizarse a partir de un proceso inflamatorio. Tiene más prevalencia en personas de mayor edad, sin embargo no tiene predilección por género o etnia.

Su diagnóstico debe intentar hacerse, en la medida de lo posible, de manera prequirúrgica ya que durante la cirugía hay un riesgo elevado de lesiones de la vía biliar.

Es por su importancia y complejidad, que el presente artículo expone una revisión bibliográfica de sus principales características, así como sus causas, diagnóstico y tratamiento, con la finalidad de tener una compresión más amplia.

Definición

El síndrome de Mirizzi, también llamado síndrome de compresión biliar extrínseca, es una rara complicación de la colecistitis crónica y colelitiasis secundaria a la obliteración del conducto cístico o infundíbulo de la vesícula biliar (bolsa de Hartmann) causada por el impacto de uno o más cálculos. Esto provoca un aplastamiento de la vía biliar adyacente, que termina en una obstrucción total o parcial del conducto hepático común para posteriormente provocar una alteración de la funcionalidad hepática.

La compresión biliar extrínseca va de la mano con la inflamación de la vesícula biliar, presentándose en ocasiones una fístula colecistocoledociana dando lugar a un síndrome de Mirizzi tipo II, III, IV o en su ausencia, un síndrome de Mirizzi tipo I. El origen del síndrome de Mirizzi puede deberse al proceso inflamatorio tras la erosión provocada por un cálculo biliar impactado en el conducto cístico, en el infundíbulo de la vesícula biliar o en la bolsa de Hartmann (1–6).

Historia

Históricamente Hans Kerh, en 1905, fue el primero en reportar pacientes con obstrucción de la vía biliar principal debido a la impactación de cálculos, y posteriormente por Ruge en el año 1908. Sin embargo, Pablo Luis Mirizzi, cirujano argentino, describió́ una condición clínica caracterizada por obstrucción del conducto hepático común, manifestada con ictericia, debida a la compresión mecánica y a la inflamación circundante, causadas por un cálculo biliar impactado en el cuello de la vesícula o conducto cístico, en su artículo “Síndrome del conducto hepático” publicado en 1948.  (7,8).

La primera descripción de la fistula colecistobiliar fue en 1942 por Puestow (2,9,10). Fue para 1982, que McSherrry propone la denominación Síndrome de Mirizzi y lo clasifican en dos tipos según los hallazgos endoscópicos, más tarde en 1989 Csendes et al, reestructura esta clasificación y la agrupa en 4 categorías y en 2007 agregan más subclasificaciones (2,10,11).

Epidemiología

Es necesario reconocer la epidemiología clásica de los cálculos biliares en general, para tener un conocimiento global sobre los orígenes del síndrome de Mirizzi (10). Los cálculos biliares son generalmente asintomáticos, la prevalencia de estos aumenta a medida que aumenta la edad, la probabilidad de desarrollarlos es mayor en mujeres y en personas obesas, las personas que se encuentran en ayunas o que presentan una pérdida de peso brusca considerable presentan una mayor predisposición a la formación de cálculos biliares. Existe una conexión entre las hormonas y los cálculos biliares; los estrógenos generan un aumento del colesterol biliar y disminuyen la contracción de la vesícula biliar, es por eso que las mujeres que toman medicamentos anticonceptivos que contienen estrógenos o en edad reproductiva tienen el doble de probabilidades de generar cálculos biliares en comparación con los hombres (1,9,12,13).

El síndrome de Mirizzi es relativamente poco común. Solo el 0,1% de los pacientes con cálculos biliares desarrollarán esta afección y se ha encontrado en el 0,7% al 25% de los pacientes que se han sometido a colecistectomías. Puede haber una mayor incidencia en las poblaciones de mayor edad, pero no ha habido una predilección por los pacientes masculinos o femeninos con cálculos biliares (14,15). Tampoco parece haber prevalencia para ninguna población étnica en particular (14).

 A su vez, está asociado al cáncer de vesícula biliar, suponiendo que la constante inflamación y la estasis biliar serían los factores predisponentes; la prevalencia de cáncer vesicular en pacientes portadores de SM que se someten a cirugía es aproximadamente entre 5 y 28% (10,11,16).

Las variantes anatómicas del conducto cístico son comunes y contribuyen a formación del síndrome de Mirizzi en 18-23%. La modificación de la anatomía y la fístula colecistocoledociana aumenta el riesgo de lesión de la vía biliar en el acto quirúrgico de la colecistectomía (1,2,17,18).

Fisiopatología

Su fisiopatología se puede describir por la ocurrencia de cuatro eventos simultáneos: luego de crisis de cólico biliar reentrante, hay impactación de un cálculo en el conducto cístico cercano a la bolsa de Hartmann, causando obstrucción del conducto hepático común adyacente e ictericia intermitente o progresiva. A partir de ahí, se desarrolla un proceso inflamatorio crónico que conduce a la necrosis de la pared de la vía biliar y, en algunos casos, al desarrollo de una fístula colecistobiliar o colecistoentérica (19,20).

Clasificación

El Síndrome de Mirizzi está descrito por la Clasificación de Csendes; actualmente se dividen en 5 tipos:

  • Tipo I: compresión extrínseca del conducto hepático común por un cálculo impactado en el infundíbulo de la vesícula biliar (19). Esta es la variante más común.
  • Tipo II: presencia de fístula colecistobiliar con un diámetro de hasta 1/3 de la circunferencia del conducto hepático común.
  • Tipo III: presencia de fístula colecistobiliar con un diámetro de hasta 2/3 de la circunferencia del conducto hepático común.
  • Tipo IV: Presencia de fístula colecistobiliar con destrucción completa de la pared del conducto hepático común.
  • Tipo V: cualquier tipo más fístula colecistoentérica (Va: sin íleo biliar y Vb: con íleo biliar) (19,21).

Clínica

Las manifestaciones clínicas y los hallazgos de laboratorio del síndrome de Mirizzi, son muy inespecíficos y desafortunadamente no cuenta con signos patognomónicos. La sintomatología es muy variable, existen casos en que los pacientes cursan asintomáticos, sin embargo, lo usual es que curse similar a un cuadro de colecistitis aguda o coledocolitiasis.

Las manifestaciones más comunes son la ictericia, predominantemente de patrón obstructivo e intermitente, que en algunas ocasiones se asocia a coluria; fiebre y dolor abdominal predominantemente en cuadrante superior izquierdo o hipogastrio que puede irradiar a espalda, la hepatomegalia es un hallazgo presente en la minoría de pacientes.

No obstante, cabe mencionar que la prevalencia general de estos síntomas solo está presente en el 44-77% de la población. El dolor es la manifestación más común, presentándose de forma variable en rangos de 54% a 100%, seguido de la ictericia, presente en 24% a 100% y colangitis en 6%-35% de los casos. Se ha documentado que al menos 1/3 de los pacientes se presentan con un cuadro agudo de colecistitis y a pesar de no ser lo más común, algunos se presentan con pancreatitis aguda (7,10).

También puede haber dolor epigástrico, orina oscura, náuseas, taquicardia, vómitos, anorexia, fiebre y escalofríos. Y suele asociarse a quienes presentan colecistitis aguda, coledocolitiasis y pancreatitis (1,2,4,6,22,23).

Diagnóstico

Laboratorios

Los datos de laboratorio comúnmente muestran niveles elevados de fosfatasa alcalina (FA), bilirrubina y transaminasas.

En un estudio, se mostró leucocitosis en el 73,4 % de las personas con colangitis, colecistitis aguda o pancreatitis junto con el síndrome de Mirizzi; los niveles medios de glóbulos blancos suelen estar cerca del límite superior de los niveles normales o más.

Los niveles de alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST) están elevados en el 39-98% de las pruebas para ALT y entre el 37-89% para AST.

El test de FA aumenta hasta en un 93,8% de los pacientes con niveles medios de 324-402 U/L, pudiendo llegar hasta 1236 U/L. Los valores de bilirrubina total están elevados en un 92,2%. La literatura es consistente en niveles de gamma-glutamil transferasa elevados a valores medios de 204-1018 U/L (1,2,23–29).

Ecografía

Es la primera línea de metodología diagnóstica, ya que gracias a este  método se puede visualizar una serie de características que aumentan la sospecha o definen un mejor diagnóstico. Su especificidad es del 29%,  con una sensibilidad del 8.3% al 27% (7,30).

Las características ultrasonográficas son dilatación de la vía biliar intrahepática y del conducto hepático común con calibre normal en el conducto  biliar  común,  vesícula  biliar contraída o atrófica, conjuntamente  con paredes adelgazadas que contienen litos en el saco de Hartmann y, esporádicamente, un único hallazgo de colelitiasis (16,30,31).

Tomografía

No confiere hallazgos radiológicos específicos del síndrome en cuestión y no es superior a la ecografía, sin embargo, es útil para diferenciar de procesos neoplásicos (10,32), sobre todo en pacientes con fistula colecistobiliar  (8,10,33). Su sensibilidad diagnóstica es 42% y la especificidad 99% aproximadamente (9,10,16,33,34).

Colangiopancreatografía por Resonancia Magnética (MRCP)

Su sensibilidad del 96 % y especificidad de 94 %. Permite comprobar compresión extrínseca del conducto biliar y determina presencia de fistulas. La MRCP puede evidenciar estrechamiento extrínseco del hepático común, presencia de lito en el conducto cístico, dilatación del conducto hepático común y un colédoco sin alteración. También puede mostrar la extensión del proceso inflamatorio que rodea la vesícula (4,7,35).

Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica

Tiene   ventajas   tanto   diagnósticas   como terapéuticas.  En  manos  de  un  operador ejercitado,  puede  visualizar  ductos  biliares extrahepáticos,  determinar  la  presencia  y localización  de  fístulas  y obstrucción biliar, se pueden realizar intervenciones terapéuticas como papilotomía o colocación de stents (7,10,16,30). Es  el  método  Gold Standard.  Se  debe  tomar  en  cuenta  las variables  complicaciones  calamitosas  que están relacionadas con su uso (30).

Diagnóstico intraoperatorio

Más del 50% de los pacientes con SM se diagnostican durante la cirugía. La presencia de una vesícula biliar escleroatrófica, un triángulo de Calot borrado o presencia de una masa fibrótica y adherencias subhepáticas deben levantar sospechas de un SM. La colangiografía intraoperatoria ayuda a confirmar el diagnóstico y determina la ubicación y tamaño de la fístula, detecta litos en el conducto biliar y si existe la perdida de la integridad de la pared biliar (4,7,35).

Tratamiento

Convencionalmente el tratamiento del síndrome de Mirizzi es quirúrgico, siendo efectivo en la mayoría de los casos, sin embargo algunos pacientes entre un 8-25% pueden requerir restauración de la vía biliar mediante fistulización de la vía biliar principal. La colecistectomía es el tratamiento de primera línea en pacientes con síndrome de Mirizzi, y la técnica específica variará según la clasificación del subtipo (1,2,9,22,36–38):

  • Tipo I: Manejo con colecistectomía, o colecistectomía subtotal: abordaje convencional o laparoscópico. No suele ameritar la exploración de la vía biliar.
  • Tipo II: Manejo con colecistectomía abierta más cierre de la fístula, colecistectomía subtotal abierta: uso del remanente vesicular para cubrir el defecto de la vía biliar principal, sobre tubo en T (coledocoduodenoanastomosis).
  • Tipo III: Derivación bilioentérica. Hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. No se recomienda suturar la fístula.
  • Tipo IV: Derivación bilioentérica. Hepaticoyeyunostomía en Y de Roux.
  • Tipo V: Tratamientos descritos previamente según el tipo de SM. Se debe postergar el tratamiento de fístula bilioentérica evolución, para una intervención (10).

En todos los casos, se aconseja realizar la colecistectomía de fondo a cuello teniendo en cuenta la reacción inflamatoria fibrosa del triángulo de Calot, en caso de presentarse una anatomía muy compleja se sugiere realizar colecistectomía subtotal, con extracción de lito, cierre del remanente vesicular y drenar tejidos próximos, se debe evitar la disección excesiva porque puede incrementar el tamaño de la fístula la al comprometer aún más la vascularización (8,10,34).

Por el índice de riesgo existente con cáncer de vesícula biliar, la biopsia por congelación es un procedimiento indicado (30,39).

Conclusiones

En conclusión, el síndrome de Mirizzi es una afección poco común pero potencialmente grave que puede afectar el sistema biliar. La presencia de cálculos biliares en la vesícula biliar puede desencadenar esta enfermedad, causando obstrucción y compresión del conducto biliar común.

El diagnóstico temprano y preciso del síndrome de Mirizzi es esencial para evitar complicaciones graves como pancreatitis o infección de la vía biliar. Se disponen de múltiples herramientas, además de la historia clínica y el examen físico, para facilitar el diagnóstico tales como ecografía, tomografía computarizada, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica; sin embargo, la mayoría de las veces el diagnóstico se realiza intraoperatoriamente.

El tratamiento del síndrome de Mirizzi depende del tipo y la gravedad de la afección. La extirpación quirúrgica de la vesícula biliar y la reparación del conducto biliar común son los tratamiento más frecuentes.

Cabe destacar que la prevención del síndrome de Mirizzi es fundamental, y la adopción de hábitos alimenticios saludables, pérdida de peso y evitación de factores de riesgo, como la obesidad y la diabetes, pueden ayudar a prevenir la formación de cálculos biliares y, por lo tanto, este síndrome.

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