Síndrome de Sheehan tras atonía uterina: reporte de un caso y revisión de literatura
Autora principal: Claudia Giménez Molina
Vol. XVIII; nº 6; 309
Sheehan’s syndrome after uterine atony: a case report and literature review
Fecha de recepción: 13/02/2023
Fecha de aceptación: 17/03/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 6 Segunda quincena de Marzo de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 6; 309
Autores:
Giménez Molina, Claudia; Puente Luján María Jesús; Giménez Molina Virginia; Navarro Sierra Javier; Salas Trigo Eva María; Laliena Oliva Clara; Barberá Pérez, Daniel
- Giménez Molina, Claudia. F.E.A Obstetricia y Ginecología Hospital San Jorge Huesca, España.
- Puente Luján, María Jesús: F.E.A Obstetricia y Ginecología Hospital San Jorge Huesca, España.
- Giménez Molina, Virginia: M. I. R Pediatría Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Huesca
- Navarro Sierra, Javier: F. E. A Obstetricia y Ginecología Hospital de Barbastro, Barbastro, Zaragoza
- Salas Trigo, Eva María: M.I.R Urología Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
- Laliena Oliva Clara: F. E. A Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
- Barberá Pérez, D: Médico Atención Primaria E.A.P Illueca, Illueca (Zaragoza), España.
RESUMEN:
ANTECEDENTES: El síndrome de Sheehan es el resultado de la necrosis de la glándula pituitaria debido a la isquemia producida por una hemorragia postparto. Presenta una incidencia de 1/10000 partos.
CASO CLÍNICO: Paciente de 32 años, gestación gemelar bicorial-biamniótica que tras parto eutócico de ambos gemelos, presenta una atonía uterina que precisa de medidas de reanimación y colocación de balón de Bakri para su resolución. La paciente ingresa en Unidad de Cuidados Intensivos y diez días más tarde, es dada de alta a domicilio. Cuatro meses después, consulta con su médico de atención primaria por amenorrea, imposibilidad de iniciar lactancia materna y astenia marcada generalizada. Se solicita el test de tolerancia a la insulina además de varias analíticas sanguíneas estableciendo el diagnóstico de sospecha de Síndrome de Sheehan. Se inicia tratamiento sustitutivo con hidroalterona y levotiroxina, mejorando su estado general. Actualmente la paciente se encuentra asintomática.
CONCLUSIONES: El síndrome de Sheehan es una complicación poco frecuente que acontece tras una hemorragia postparto masiva. Se debe tener en cuenta este diagnóstico frente a estas pacientes puesto que el retraso en el diagnóstico puede conllevar resultados fatales en la paciente.
PALABRAS CLAVE: Síndrome de Sheehan, hipófisis, pituitaria, hemorragia postparto, hipotensión, gestación, atonía uterina.
BACKGROUND: Sheehan’s syndrome is the result of necrosis of the pituitary gland due to ischemia caused by postpartum hemorrhage. It has an incidence of 1/10000 deliveries.
CASE REPORT: 32-year-old patient with a bicorial-biamniotic twin gestation who, after eutocic delivery of both twins, presents a uterine atony that requires resuscitation measures and placement of a Bakri balloon for its resolution. The patient is admitted to the Intensive Care Unit and ten days later, she is discharged at home. Four months later, she consults with her primary care physician for amenorrhea, inability to initiate breastfeeding, and marked generalized asthenia. She is requested an insulin tolerance test in addition to several blood tests establishing the suspected diagnosis of Sheehan Syndrome. Substitution treatment with hydroalterone and levothyroxine was started, improving her general condition. Currently the patient is asymptomatic.
CONCLUSIONS: Sheehan syndrome is a rare complication that occurs after massive postpartum hemorrhage. This diagnosis should be taken into account in these patients since the delay in diagnosis can lead to fatal results in the patient.
KEYWORDS: Sheehan syndrome, pituitary, pituitary, postpartum hemorrhage, hypotension, pregnancy, uterine atony.
DECLARACION DE BUENAS PRACTICAS:
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado la identidad de los pacientes.
INTRODUCCIÓN:
Se denomina síndrome de Sheehan al resultado de la necrosis por isquemia de la glándula pituitaria debido a una hemorragia asociada a hipotensión arterial que acontece durante el postparto. Fue descrito por primera vez en el año 1937 Harold Leeming Sheehan quien describió un aumento del tamaño de la glándula durante la gestación pero tremendamente vulnerable al disminuir su irrigación durante el parto pudiendo llegar a producirse fenómenos de isquemia o trombosis de dicha glándula. Presenta una incidencia de 1/10000 partos.
Para entender la vulnerabilidad de la glándula hipofisaria frente al sangrado uterino masivo, hay que conocer la anatomía de la misma. Se localiza en la silla turca y recibe irrigación a través de dos ramas que derivan de la arteria carótida interna. Estos vasos, forman una estructura vascular única que hace que esta glándula sea muy susceptible a la isquemia; ya sea secundario a una hipotensión arterial prolongada o a una congestión venosa.
El grado de afectación hipofisaria es muy variable, dependiendo de la cantidad de tejido afectado por la isquemia. Para poder hablar de un fallo en la producción de hormonas hipofisarias, un 70% de la glándula tiene que estar necrosada. Cuando la necrosis afecta a un 90% podemos hablar de un hipopituitarismo completo.
Dada la morbimortalidad derivada de este síndrome, es necesario reconocerlo y tratarlo adecuadamente.
DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO:
Presentamos una paciente de 32 años primigesta sin antecedentes personales de interés. Gestación gemelar bicorial biamniótica tras fecundación in vitro. Control gestacional sin incidencias. Ingresa en semana 37 por trabajo espontáneo de parto finalizando con parto eutócico de ambos gemelos.
Tras el alumbramiento, se realiza revisión de cavidad uterina por sospecha de restos placentarios intracavitarios y posteriormente se objetiva atonía uterina que precisa de la administración de 30U de oxitocina, 5 cp de misoprostol rectales, 1 gramo de ácido tranexámico, 1 ampolla de Methergin, perfusión de bomba de prostaglandinas a 30 ml/h y finalmente colocación de balón de Bakri.
Durante este tiempo, se extrae analítica sanguínea con resultado de hemoglobina 7.00 g/dL, por lo que se decide trasfundir 2 concentrados de hematíes. Ante la inestabilidad hemodinámica con bajo nivel de conciencia e hipotensión se decide administrar vitamina K, fibrinógeno, 1g Protromplex, y se inicia perfusión de fenilefrina. En el control analítico se aprecia Hb de 11 g/dL, pero destaca marcada coagulopatía (AP 55%, 74000 plaquetas) y leucocitosis de 35100. Se inicia cobertura antibiótica con Ampicilina 2 g más Gentamicina 240 mg mas Clindamicina 1200 mg y se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).
Durante las siguientes 24 horas se aporta volumen a base de cristaloides balanceados, dos nuevos concentrados de hematíes, un nuevo pool de plaquetas y aporte de fibrinógeno y complejo protrombínico por consumo de factores.
Se retira el balón de Bakri en dos tiempos, sin objetivar sangrado vaginal.
Durante el ingreso en UCI, se realiza ecografía abdominal, evidenciando derrame pleural bilateral, ligera hepatomegalia de ecoestructura homogénea sin objetivar lesiones focales. Moderada cantidad de líquido libre peritoneal, hepato-renal, espleno-renal, entre asas intestinales y en ambos flancos y Douglas. Al segundo día, e inicia heparina a dosis profiláctica con nuevo descenso de plaquetas transcurridos 4 días. Valorada por servicio de hematología, diagnóstico probable de MAT (anemia hemolítica no inmune con esquistocitos) que pudiera estar relacionada con el síndrome de HELLP . Se decide suspender tratamiento con heparina y comenzar tratamiento con fondaparinux.
En las analíticas posteriores, se normaliza la coagulopatía, sin embargo, persiste la plaquetopenia y la elevación de las enzimas hepáticas. En este momento, la paciente se encuentra asintomática y es diagnosticada de Síndrome de HELLP.
Tras normalización de las analíticas La paciente es dada de alta al décimo día tras parto. Se mantiene pauta de corticoide vía oral en pauta descendente y fondaparinux hasta completar 6 semanas por parto.
Cuatro meses después acude a la consulta de ginecología y endocrinología derivada por el médico de atención primaria por astenia generalizada y amenorrea de 4 meses de evolución.
La paciente refiere imposibilidad de iniciar lactancia materna, disminución de peso con conservación del apetito, sequedad de piel y disminución de la sudoración. No refiere cefalea ni alteraciones visuales. Solicitan ITT (test de tolerancia a la insulina) (cortisol y GH), estableciendo como diagnóstico de sospecha Síndrome de Sheehan.
La paciente es valorada de nuevo 8 meses después del parto por el servicio de endocrinología, valorando los resultados de los test realizados: Cortisol- test ITT: primera medición los valores de cortisol se encuentran <0,80. El cortisol medido a los 20-30 y 60 minutos también obtienen valores por debajo de 0,80. El cortisol a los 90 minutos es de 0,86 y el cortisol a los 120 minutos es de 0,85.GH-test ITT: 0,065; a los 20 minutos 0,11; a los 30 minutos 0,08; a los 60 minutos y 90 minutos 0,04; y a los 120 minutos 0,05.
Se pauta tratamiento con hidroalterona y levotiroxina 50mg. Actualmente la paciente continua en amenorrea pero clínicamente se encuentra mejor, sin astenia, sin nauseas ni somnolencia
Analíticas sanguíneas realizadas durante el estudio de la paciente:
| 4 meses post parto | 7 meses post parto | 11 meses postparto | |
| TSH | 0,98 | 1,29 | 0,14 |
| Glucosa | 67 | 64 | 70 |
| Estradiol | <10 | <10 | <10 |
| Progesterona | <0,1 | <0,1 | |
| PRL | 2,95 | 2,60 | 3,34 |
| ACTH | 3,7 | 14,3 | |
| Cortisol | <0,8 | ||
| IGF-I | 39 | 42,3 |
DISCUSIÓN:
El síndrome de Sheehan fue descrito por primera vez en 1937 por HL Sheehan. Aunque cada vez este síndrome ocurre en un menor número de ocasiones, hay que tenerlo en cuenta cuando una paciente presenta una hemorragia postparto severa. Debemos prestar especial atención a aquellas pacientes que hayan perdido en torno a 2 litros de sangre asociado a una hipotensión, puesto que podrían estar en riesgo de sufrir dicho evento. En nuestro caso; la paciente se estima que pudo perder más de dos litros de sangre y se enfrentó a un episodio de hipotensión mantenida para la cual se utilizó una perfusión de fenilefrina.
El periodo que transcurre desde que se produce el parto hasta que aparecen los síntomas es impredecible, aunque este se relaciona de forma franca con la cantidad de necrosis del tejido. Cuando la sintomatología aparece en las 6 primeras semanas postparto, estaremos frente a un síndrome de Sheehan agudo. El diagnóstico de estas pacientes suele ser retardado, incluso llegando a este años más tarde del parto. En un estudio realizado en Turquía (Dokometas et al.)(2), la edad media a la que se diagnostica este síndrome son 60 años, con un periodo de latencia desde que se produce la hemorragia hasta que se diagnostica este síndrome de 27 años (rango de 2 a 40 años). La paciente que se presenta, transcurrieron 4 meses hasta su diagnóstico, lo que hace pensar en una afectación severa de la glándula.
El primer síntoma que suele aparecer es la no producción de leche y por tanto, la mayoría de estas pacientes tienen que recurrir a lactancia artificial. En un reporte de casos realizado por Sert, M en el año 2003(6), donde estudió 28 casos de Sd Sheehan, pudo comprobar como 26 pacientes no pudieron iniciar lactancia materna asociado a niveles bajos de prolactina en la analítica de sangre. En otro estudio realizado por Dokometas et al. (2) de un total de 20 pacientes con síndrome de Sheehan, únicamente 6 pudieron comenzar lactancia materna. Al igual que la mayoría de las pacientes que sufren este síndrome, nuestra paciente también tuvo dificultades para instaurar la lactancia materna.
La amenorrea secundaria es otro síntoma que podemos encontrar con relativa frecuencia debido al déficit de gonadotropinas. El principal motivo por el que la paciente del caso consultó con su médico de atención primaria fue la amenorea. Asociado a este déficit hormonal, encontramos caída de pelo axilar y pubiano, disminución de la líbido e infertilidad. Cuando se realizó una anamnesis más detallada de nuestra paciente, refería notar caída de vello axilar. El hipogonadismo que se produce debido a este síndrome aumenta el riesgo de desarrollar osteoporosis. Por ello, es importante valorar añadir la terapia hormonal sustitutiva en aquellas mujeres en edad fértil que tengan déficit de estas hormonas.
El hipotiroidismo secundario es otro de los síntomas que desarrolló nuestra paciente. Cuando se produce un déficit de TSH aparece un hipotiroidismo secundario manifestándose como intolerancia al frío, piel seca y pálida, estreñimiento y pensamiento ralentizado. Según varios estudios publicados, el cortejo sintomático del hipotiroidismo secundario a síndrome de Sheehan es menos marcado que en el hipotiroidismo primario. El edema facial y el hinchazón periorbitario son dos de los signos que no aparecen en el hipotiroidismo secundario a dicho síndrome. Benzal y Ayoola et al, estudiaron a 30 pacientes en Arabia Saudí con este trastorno, objetivando un 97% de hipotiroidismo secundario. Sert et al, analizaron a 20 pacientes con esta patología y todas ellas desarrollaron este déficit(6).
Asociado al déficit de ACTH podemos encontrar sintomatología como astenia, hipotensión, hipopigmentación de la piel y todo un cortejo de síntomas asociados al déficit de cortisol. En el estudio de Dokometas et al, 11 pacientes con síndrome de Sheehan presentaron síntomas derivados de una insuficiencia suprarrenal (cohorte de 20 pacientes)(2).
Por último, estas pacientes pueden desarrollar una diabetes insípida si la necrosis de la glándula se extiende al lóbulo posterior o tallo hipofisario. Este no fue el caso de la paciente.
Otras anomalías analíticas que podemos encontrar en estas pacientes son hiperlipidemia, hiponatremia, anemia normocítica, así como la falta de respuesta ante las pruebas de estimulación hipofisaria. Como vemos en la paciente presentada, la falta de respuesta a las pruebas de estimulación de ACTH y GH fueron claves para establecer un diagnóstico de sospecha(7). Además nuestra paciente, también presento anemia e hiponatremia.
Con respecto a pruebas de imagen que se pueden realizar en esta enfermedad, destaca la presencia de la silla turca vacía cuando realizamos una tomografía computarizada. En el estudio realizado por Dokometas et al. 15 pacientes de 20 en total, presentaron este hallazgo radiológico(2). En nuestra paciente, no se consideró realizar pruebas de imagen, debido a que el diagnóstico de Síndrome de Sheehan se estableció con rapidez y con gran sospecha del mismo.
Estas pacientes necesitan el reemplazo de todas las hormonas que se han visto afectadas debido a la isquemia. Será de vital importancia evaluar la función suprarrenal en todas estas pacientes puesto que la insuficiencia de esta glándula podría llevar a un desenlace fatal de la paciente. Es importante recordar que si se sospecha una insuficiencia suprarrenal debemos administrar corticoides previo a iniciar tratamiento con levotiroxina, debido a que si esta última se administra en un contexto de insuficiencia suprarrenal no tratada, podría conllevar una crisis suprarrenal grave(8).
En el caso de nuestra paciente, se encuentra asintomática en tratamiento con hidroalterona a dosis fisiológicas y eutirox.
CONCLUSIÓN:
Ante la presencia de una sangrado uterino masivo durante el postparto asociado a hipotensiones debe ponernos en alerta, ya que estas pacientes están en riesgo de sufrir el síndrome de Sheehan. La agalactia y la amenorrea son pistas muy importantes que deben orientarnos en el diagnóstico de esta enfermedad.
Es fundamental iniciar la terapia sustitutiva cuanto antes puesto que finalmente estas pacientes pueden desarrollar un coma mixedematoso o una crisis de insuficiencia suprarrenal aguda que pueden suponer el fallecimiento de la paciente.
BIBLIOGRAFIA:
- Keleştimur F. Sheehan’s syndrome. Pituitary. 2003;6(4):181-188.
- Dökmetaş, H. S., Kilicli, F., Korkmaz, S., & Yonem, O. (2006). Characteristic features of 20 patients with Sheehan’s syndrome. Gynecological Endocrinology, 22(5), 279–283.
- Tessnow AH, Wilson JD. The changing face of Sheehan’s syndrome. Am J Med Sci. 2010;340(5):402-406.
- Gonzalez JG, Elizondo G, Saldivar D, et al. Pituitary gland growth during normal pregnancy: an in vivo study using magnetic resonance imaging. Am J Med 1988;85:217–20.
- Shaikh MG, Lewis P, Kirk JM. Thyroxine unmasks Addison’s disease. Acta Paediatr 2004;93:1663–5
- Sert M, Tetiker T, Kirim S, Kocak M. Clinical report of 28 patients with Sheehan’s syndrome. Endocr J. 2003 Jun;50(3):297-301. doi: 10.1507/endocrj.50.297. PMID: 12940458.
- Jain G, Singh D, Kumar S. Sheehan’s syndrome presenting as post- partum seizures. Anaesth Intensive Care. 2010;38:571-3.
- Soares DV, Concei ̧cão FL, Vaisman M. Clinical, laboratory and the- rapeutics aspects of Sheehan’s syndrome. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2008;52:872-8.