Síndrome de Sweet, a propósito de un caso
Resumen: El síndrome de Sweet es la más frecuente de las dermatosis neutrofílicas.
PALABRAS CLAVE: Síndrome de Sweet, fiebre, dermatosis neutrofílica, artralgias.
AUTORES:
Neifred Villegas Zambrano, Médico atención primaria Servicio Cántabro de Salud.
Ana Arroyo Soto, Médico atención primaria Servicio Cántabro de Salud.
Yusimi Izaguirre Martínez, Médico atención primaria Servicio Vasco de Salud.
Carlos Fernández Galache, Médico Urgencias Hospital Marqués de Valdecilla.
ANTECEDENTES PERSONALES: shock anafiláctico por amoxicilina clavulánico, ex-fumadora, hiperprolactinemia idiopática en tratamiento con bromocriptina y aborto diferido espontáneo.
ENFERMEDAD ACTUAL: cuadro de una semana de evolución consistente en malestar general, fiebre de hasta 39ºC y aparición de lesiones de manera progresiva; pustulosas en axilas, cuero cabelludo, tronco y párpado superior derecho y; otras de tipo nódulos/placas induradas eritematosas pruriginosas y dolorosas en cara palmar muñeca izquierda, muslo izquierdo y antebrazo derecho. Aftas orales dolorosas (entre 5-10 de diferente evolución). Odinofagia. Artromialgias.
EXPLORACIÓN FÍSICA: TA:110/70 FC: 110X’ Tª: 39ºC Sat O2: 97%. Consciente y orientada. Bien perfundida. Eupneica. Cabeza y cuello: carótidas rítmicas y sin soplos. Placa indurada eritematosa en párpado superior izquierdo. Edema palpebral derecho.Pústula en párpado superior derecho. Adenopatías retroauriculares izquierdas y laterocervicales. Tumefacción parótida izquierda. Aftas orales dolorosas. Tórax: pústulas en región clavicular izquierda, axilas y parte superior espalda. Adenopatías axilares bilaterales. Auscultacion cardiopulmonar normal. Abdomen: pústulas en FID. Blando, depresible, no doloroso a la palpación. RHA presentes. Adenopatías inguinales de 1cm aprox, bilaterales, no dolorosas (salvo una ingle derecha de 2cm aprox). EESS: placa eritematosa dolorosa y pruriginosa en cara palmar de muñeca izquierda y en espacio entre 4º y 5º MCF de mano derecha. Nódulo/placa en antebrazo derecho. EEII: nódulos/placas de diferente evolución en muslos, eritematosos, pruriginosos y dolorosos. Locomotor: artralgias generalizadas. No artritis.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Hemograma: 13.100 leucos (78,9%S 10,1% L), Hb 9,9, Hto 28,9%, plaquetas 367.000, Act. Prot 83%, VSG 81.
Bioquímica: colesterol 112, HDL-c 26, calcio 8, hierro 10, IST 4%, PCR 20,7. Perfil de sepsis: negativo. ECA: normal. B2microglobulina: normal. Hormonas tiroideas normales. Proteinograma: disminución albúmina, aumento alfa 1 y 2. Hemocultivos (x5) negativos. Serología lúes, Borrelia, Coxiella, Brucella, VHB, VHC, VIH negativo. Toxoplasma, CMV, VHS, VEB, M. pneumoniae IgG positivo, IgM negativo. Parvovirus IgG indeterminado IgM negativo. Rickettsia y Bartonella Negativo
Inmunología: Ciq, C1inh, C3, C4, ANA, ANCAs, AFL, crioglobulinas, criocrito, FR y APCC negativo.
Biopsia piel (punch): Dermatitis neutrofilica con pustulosis neutrofilica compatible con sindrome de SWEET.
Mantoux positivo
Rx tórax: normal. Rx abdomen: normal
EVOLUCIÓN:
Se inició terapia corticoidea (dosis inicial de 40 mg de urbason ev y posteriormente 30mg vía oral en pauta descendente) ante sospecha de Síndrome de Sweet, confirmada poseriormente por anatomía patológica tras biopsia de lesión pustulosa en FID y placa en antebrazo derecho realizada por Dermatología. Se objetiva desaparición de fiebre y mejoría franca de las lesiones y del estado general, en principio descartando proceso neoplásico.
DISCUSION
El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad sistémica de etología desconocida, caracterizada por lesiones cutáneas producidas por un infiltrado dérmico neutrofílico, fiebre y leucocitosis periférica. Este puede ser idiopático en el 50% de los pacientes, hasta en el 30% de los casos se asocia a enfermedades malignas, de estos el 85% presenta una enfermedad oncohematológica, el resto con desordenes autoinmunes como la artritis reumatoide.
En los pacientes con síndrome de Sweet de cualquier etiología podrían presentar síntomas sistémicos como fiebre, malestar general o artralgias dentro de un proceso inflamatorio inespecífico, pero también pueden ocurrir por la infiltración neutrofílica de cualquier órgano dando la afectación específica. Como síntomas más frecuentes en el aparato locomotor tenemos las poliartralgias acompañadas o no de mialgias, presentes en más del 65 % de los casos, constituyendo la afectación extracutánea más frecuente. Las artralgias suelen ser asimétricas y oligoarticulares cursando en episodios precediendo o coexistiendo con las lesiones cutáneas eritematoedematosas , pero generalmente aparecen de forma conjunta y están limitadas al tiempo que se mantienen éstas lesiones.
Esta enfermedad se diagnostica por criterios bien definidos por Su y Liu en 1986. Requiriendo los dos criterios mayores y sumando dos de los cuatro menores.
Como criterios mayores están:
1.-.Lesiones cutáneas: placas o nódulos eritematosos o violáceos bastante dolorosos y característicamente de aparición súbita.
2.- La dermis se encuentra Infiltración de Polimorfonucleares sin vasculitis.
Criterios menores:
1.-. Fiebre o infección precediendo la aparición de las lesiones cutáneas. .
2.-. Van Acompañadas de fiebre, artralgias y mialgias, conjuntivitis o procesos neoplásicos siendo más frecuente la Leucemia mieloide aguda.
3.-. Analíticamente Leucocitosis moderadas.
4.-. Los corticoides sistémicos generan buena respuesta en remisión de síntomas y no a los antibióticos.
Al ser un proceso sindrómico es muy importante plantear el diagnóstico diferencial con infecciones cutáneas, artritis reumatoide o artritis reactivas de otra etiología vasculitis sepsis al presentar fiebre alta y mal estado general, linfomas cutáneos y el lupus eritematoso sistémico
En cuanto al tratamiento de primera elección son los corticoides sistémicos siendo uno de los criterios diagnósticos la respuesta, con lo que se suele obtener una remisión rápida del cuadro clínico. Se utiliza prednisona 0,5-1 mg/kg/día por vía oral durante cuatro a seis semanas, con posterior descenso progresivo de la dosis, como se observó en el caso descrito, por ultimo se recomienda un seguimiento del paciente por la asociación a enfermedades neoplásicas en un porcentaje a tener en cuenta de los casos de Síndrome de Sweet.
BIBLIOGRAFÍA
1.-.Moreland LW, Brick JE, Kovach RE, et al. Acute febrile Neutro-philia Dermatosis (Sweet Syndrome): A review of the literature with emphasis on musculoskeletel manifestations. Semin Arthritis Rheum 1986; 17: 143-145)
2.-. A. Nofal,M. Assaf,R. Elakad,M. Fawzy,E. Nofal. Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands: A localized variant of Sweet’s syndrome or a distinct entity? Int J Dermatol., 54 (2015), pp. e66-e67
3.-.Requena L. Síndrome de Sweet histiocitoide. En: España A, editor. Fisiopatología de las enfermedades cutáneas V. Madrid: Aula Médica; 2007. p.61-108.