Síndrome de Takotsubo: una revisión bibliográfica actualizada

Síndrome de Takotsubo: una revisión bibliográfica actualizada

Autora principal: Laura Natalia Rodríguez Varela

Vol. XIX; nº 15; 523

Takotsubo Syndrome: an updated literature review

Fecha de recepción: 12/07/2024

Fecha de aceptación: 01/08/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 15 Primera quincena de Agosto de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 15; 523

Autores:

Dra. Laura Natalia Rodríguez Varela, médico general,  investigadora independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0008-5309-3980

Dra. Diana María Rojas Barrantes, médico general, investigadora independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0002-3452-9482

Dr. William Casasola  Salas, médico general, investigador independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0000-0407-4224

Resumen:

El síndrome de Takotsubo se define como una falla cardiaca aguda debida a disfunción sistólica, que se presenta posterior a un episodio de estrés agudo severo. Las manifestaciones clínicas pueden inicialmente simular un síndrome coronario agudo, por lo que su diagnóstico en algunas ocasiones corresponde a un desafío clínico. Se plantea que la fisiopatología, a pesar de no ser aún completamente comprendida, involucra activación adrenérgica, mecanismos de inflamación, e inclusive, desbalances metabólicos. Tradicionalmente, se ha clasificado como una enfermedad autolimitada y de curso benigno, sin embargo la morbilidad y mortalidad debida a eventos cardíacos mayores ,ocurridos posterior a un episodio inicial, ha aumentado; razón por la cual su importancia clínica es significativa. La falta de mecanismos fisiopatológicos que explican la génesis de dicha patología, ha limitado el manejo basado en evidencia del episodio agudo, así como las recurrencias del mismo. Por lo que, en este artículo se realizará una revisión bibliográfica de artículos recientes que abarca los puntos más importantes con respecto a fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y abordaje.

Palabras Clave: Síndrome de Takotsubo, miocardiopatía por estrés agudo, miocardiopatía de Takotsubo, corazón roto.

Abstract:

Takotsubo syndrome is defined as acute heart failure due to systolic dysfunction, which occurs after an episode of severe acute stress. The clinical manifestations may initially simulate an acute coronary syndrome, hence, the diagnosis could represent a clinical challenge. It is proposed that the pathophysiology, although not yet completely understood, involves adrenergic activation, inflammation mechanisms, and even metabolic imbalances.Traditionally, it has been classified as a self-limiting disease with a benign course; however, morbidity and mortality due to major cardiac events occurring after an initial episode has increased; which is why its clinical importance is significant.The lack of pathophysiological mechanisms explaining the genesis of this pathology has limited evidence-based management of the acute episode as well as its recurrences. Therefore, this article will provide a literature review of recent articles covering the most important points regarding pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis, and management.

Keywords: Takotsubo syndrome, acute stress cardiomyopathy, Takotsubo cardiomyopathy, broken heart.

Declaración de buenas prácticas:

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

Metodología:

Esta revisión bibliográfica se efectuó por medio de una búsqueda en las bases de datos Pubmed y  PROQUEST, bajo las siguientes palabras: “Síndrome de corazón roto”, “Síndrome de Takotsubo” y “Cardiomiopatía por estrés agudo”. Se utilizaron referencias dentro de las cuales se encuentran artículos de revisión, estudios clínicos, y recomendaciones de expertos. Dentro de los criterios de inclusión se delimitan las referencias dentro del periodo 2015-2024.

Introducción:

La cardiomiopatía inducida por estrés agudo fue descrita por primera vez en Japón en 1990 por Sato, tras observar individuos que se presentaron con falla cardiaca aguda posterior a sufrir un episodio de estrés físico o emocional severo, con hallazgos en el ventriculograma cardiaco que asemejan en forma a las tradicionales vasijas de pesca de pulpos en Japón (Tako-tsubo), de allí se acuña el nombre miocardiopatía de Takotsubo. (1).  Es a partir de dicho momento que esta entidad clínica ha despertado una ascendente curiosidad científica, la cual culmina en un número creciente de investigaciones científicas sobre la condición aún poco conocida.

El síndrome de Takotsubo (STK) se caracteriza por un cuadro agudo y transitorio de disfunción sistólica ventricular debida a balonización de la pared ventricular, que se presenta posterior a un episodio de estrés grave. Debido a su presentación clínica, se ha introducido como un diagnóstico diferencial importante del infarto agudo al miocardio (IAM) ; aproximadamente 2-3% de todos los pacientes con síndrome coronario agudo se presentan al servicio de emergencias muestran  un STK. (2)

La aparente precipitación de esta condición médica debida a emociones negativas como:  el enojo, la ira, o el duelo; le ha proporcionado su popularización como el síndrome del corazón roto, sin embargo en los últimos años se han descrito casos relacionados con emociones agradables o placenteras, por lo que también se ha adoptado la variante del síndrome del corazón feliz. (3).

Su importancia, además de la similitud clínica con enfermedades altamente prevalentes como el síndrome coronario agudo, radica en que estos pacientes presentan morbilidad aumentada, así como mayor mortalidad debida a altas tasas de eventos cardiovasculares adversos posteriores. (4)

Fisiopatología:

Aún se carece de una comprensión detallada de la fisiopatología del STK. Se han propuesto varias hipótesis sobre la génesis de esta condición, que abarcan la activación adrenérgica, el estrés fisiológico,  alteraciones metabólicas o la inflamación. (5,7,9).

Existe un eje que entrelaza el sistema cardiovascular con el sistema nervioso central a través de una red de modulación compuesta por la corteza insular, la amígdala y el giro cingulado anterior. Si bien el mecanismo por el cual esto sucede no se ha descrito, se sugiere que una disrupción en el funcionamiento de esta red modular ,ya sea provocada por una hemorragia, estrógenos o procesamiento de emociones, puede influir en el sistema cardiovascular y por lo tanto dar origen a cardiopatías. (5)

Se ha comprobado una relación significativa entre el síndrome de corazón roto y desencadenantes tanto físicos como emocionales. Dentro de los precipitantes físicos el más frecuente corresponde a falla respiratoria aguda, por otra parte,  la muerte de un ser querido, el miedo, enojo, conflictos entre relaciones interpersonales o la ansiedad corresponden a los desencadenantes emocionales frecuentemente descritos. (6,7)  En el mecanismo fisiopatológico se postula la intervención del sistema nervioso simpático y su acción a través de epinefrina y norepinefrina liberadas durante periodos de estrés agudo. Este aumento de catecolaminas produce vasoespasmo de vasos epicárdicos y la microcirculación, además de contribuir a la balonización del ventrículo izquierdo a través de cardiotoxicidad directa (7) . Estudios han demostrado niveles catecolaminérgicos aumentados  en pacientes con cardiomiopatía por estrés, así como investigaciones en las cuales se induce un síndrome similar a esta miocardiopatía posterior a la activación catecolaminérgica provocada.  A pesar de ser una hipótesis prometedora, no logra justificar por completo la presentación clínica de la enfermedad. (8).

Por otro lado, el rol de la inflamación también ha sido propuesto como parte de la fisiopatología de dicha condición,  se ha evidenciado el aumento de marcadores proinflamatorios en pacientes hospitalizados por cardiomiopatía por estrés. (5). Además, recientes estudios describen la infiltración de células del sistema inmune ,macrofagos y neutrófilos, como parte de los hallazgos de dicha cardiopatía;  y por lo tanto un posible blanco terapéutico. (9).

El aumento de la incidencia entre mujeres postmenopáusicas, provocó la hipótesis de la disminución de niveles de estrógeno como un factor de riesgo tanto para STK ,como para enfermedad cardiovascular en general. El mecanismo propuesto involucra al estrógeno como regulador del impulso simpático y el flujo sanguíneo microvascular a través de mecanismos dependientes e independientes del endotelio, sin embargo, aún es necesario extender los estudios fisiopatológicos con respecto al papel del estrógeno en el STK.  (5,7)

Manifestaciones clínicas:

La miocardiopatía por estrés es un gran imitador del infarto agudo al miocardio, que se puede presentar clínicamente similar a esta patología, e inclusive una gran cantidad de pacientes son clasificados inicialmente con un IAM.  Los síntomas más frecuentes son: Dolor precordial en un 75% de los pacientes, disnea con 50% y mareos en un 25% de los casos. (4). Al examen físico se pueden observar signos y síntomas derivados de falla cardiaca aguda como distrés respiratorio, taquicardia, signos de hipoperfusión,  distensión yugular, edema pulmonar, galope con S3 (10).  En cuanto a la auscultación los pacientes pueden desarrollar un soplo sistólico debido a obstrucción del tracto de salida izquierdo e insuficiencia mitral debida al cambio en la morfología ventricular. (7).

Hallazgos en electrocardiografía

El 95% de los pacientes que se presentan con miocardiopatía presentan un electrocardiograma (ECG) anómalo. Los hallazgos más frecuentes corresponden a alteraciones isquémicas del ST, específicamente elevaciones del ST, siendo los infradesniveles menos frecuentes. Además se pueden observar cambios de la onda T y  prolongación del QT después de 24-48 horas posterior al evento,  que predisponen a taquicardia ventriculares polimórficas. (10)

El ECG se puede utilizar como herramienta conjunta para diferenciar entre un IAM de STK. El patrón de elevación del ST en derivadas anteroseptales, concomitante con elevación del ST en AVR posee una gran especificidad para la detección de miocardiopatía por estrés. Además, la ausencia de cambios recíprocos y ondas Q patológicas puede guiar el diagnóstico hacia un STK, más que un IAM. Sin embargo, el traslape de sintomatología y manifestaciones clínicas entre ambas condiciones denotan en muchos casos la necesidad de realizar angiografía coronaria para descartar obstrucción aguda de vasos coronarios. (10).

Biomarcadores

Las troponinas cardíacas se encuentran elevadas en más de un 90% de los pacientes , sin embargo el aumento de las mismas durante la evolución de la enfermedad es menor a la observada en el IAM. (4).

En cuanto a los niveles en suero  de los péptido natriuréticos  (BNP y  Pro-BNP), más del 90% de los casos se encuentran en rangos elevados y usualmente se presentan valores mayores que los observados en IAM, además los mismos correlacionan con el rango de disfunción contráctil de la pared ventricular. (4,10)

Estudios de imagen:

Ecocardiografía

La ecocardiografía corresponde al método de imagen no invasivo inicial  en pacientes con sospecha de miocardiopatía por estrés. El patrón regular de dismotilidad ventricular observada es la hipoquinesia apical en 81.7% de los casos,  sin embargo otras formas de disquinesias ventriculares han sido descritas.  (10).  Además, este método de imagen resulta particularmente útil al momento de evaluar complicaciones  como la insuficiencia mitral aguda, así como calcular el estimado de la presión arterial pulmonar; ambas variables se encuentran relacionadas con el pronóstico del paciente. Sin embargo,  a pesar de ser una herramienta útil durante el abordaje diagnóstico, en ocasiones puede resultar desafiante diferenciar trastornos de la motilidad de la pared ventricular debida a enfermedad arterial coronaria versus miocardiopatía por estrés. Por lo que en general suele ser necesario complementar estudios para realizar el diagnóstico definitivo. (11).

Resonancia Cardiaca Magnética

Dentro de los hallazgos que se pueden observar en la resonancia cardiaca magnética, se encuentran anormalidades del movimiento ventricular que ,contrario a lo esperado en el infarto agudo al miocardio, no correlacionan con la anatomía de los territorios que abarcan las posibles arterias coronarias afectadas. Adicionalmente se puede evaluar la disfunción sistólica en reposo, así como cuantificar y evolucionar la mejora funcional esperada en casos típicos de STK. (12).

Asimismo, la resonancia magnética permite evaluar el edema miocárdico y la inflamación que ocurre en las áreas con trastorno de movilidad clásicamente afectadas por el STK, contrario a la miocarditis que se suele presentar con edema basal, epicárdico o lateral; o el caso del IAM en el cual el edema respeta el territorio de las arterias coronarias epicárdicas. (12).  Como último punto, la disminución en el realce tardío de gadolinio sugiere la ausencia de fibrosis macroscópica, usualmente presente en miocarditis o síndrome coronario agudo,  por lo que este hallazgo refuerza el diagnóstico probable de un STK. (10).

Angiografía coronaria

Convencionalmente, la confirmación diagnóstica del STK se realiza a partir de una angiografía coronaria, en la cual se carece de enfermedad coronaria obstructiva, sin embargo, se ha reportado, en aproximadamente un 15% de los pacientes, enfermedad coronaria concomitante. Adicionalmente, el ventriculograma izquierdo confirma el diagnóstico a través de la morfología ventricular característica; la balonización del ventrículo izquierdo.  Como ya mencionado previamente, el patrón más frecuente  es la disquinesia apical y medio ventricular, respetando la base del corazón, sin embargo un hallazgo patognomónico de STK es la anormalidad de movimiento medio ventricular de forma circunferencial con hiperquinesia apical y basal. (13).

Diagnóstico:

Como principio es importante resaltar que el STK corresponde a un diagnóstico de exclusión, que debido a sus manifestaciones clínicas puede resultar desafiante distinguir sobre un síndrome coronario agudo. Recientes estudios proponen la coexistencia de ambos síndromes en pacientes, lo que dificulta en mayor medida su diagnóstico, ya que anteriormente la evidencia de lesiones coronarias obstructivas descartaba SKT. (2).

Los criterios de la Clínica de Mayo, revisados en 2018, corresponden a los más utilizados para confirmación diagnóstica, dentro de los cuales se deben cumplir las siguientes condiciones: (7)

1. Discinesia transitoria en los segmentos medios del ventrículo izquierdo, con o sin afectación apical; las anomalías en el movimiento regional de la pared se extienden más allá de una sola distribución vascular epicárdica, y frecuentemente, aunque no siempre, hay un factor desencadenante de estrés.
2. Ausencia de enfermedad coronaria obstructiva o evidencia de ruptura de placa de forma aguda.
3. ECG: alteraciones recientes como elevación del segmento ST y/o inversión de la onda T) o positivismo de biomarcadores de lesión cardiaca.
4. Ausencia de otras entidades clínicas como: feocromocitoma o miocarditis.

Existen guías de diagnóstico adicionales como la posición del equipo de Síndrome de Takotsubo de la Asociación de Insuficiencia Cardíaca de la Sociedad Europea de Cardiología, los criterios de Gotemburgo, criterios de Johns Hopkins y la propuesta de la red Italiana Takotsubo. (13)

Tratamiento:

Sin evidencia sólida del tratamiento propio de esta condición, el actuar ha sido empíricamente llevado a cabo bajo el tratamiento de IAM,  falla cardiaca y manejo de posibles complicaciones. Inicialmente los pacientes son usualmente trasladados a un centro médico con laboratorio de hemodinamia y disponibilidad de cuidados intensivos, con administración prehospitalaria de aspirina y heparina, así como oxígeno suplementario según sea necesario. A partir de este momento el tratamiento farmacológico es individualizado según la presentación clínica. (14).

El uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o bloqueadores de los receptores de angiotensina II (IECA/ ARA-II) se asoció con una mayor supervivencia al año; por el contrario el uso de betabloqueadores (BB) no mostró dicho impacto en supervivencia a 1 año. (4).

Con respecto a la recurrencia del evento,un reciente metanálisis demostró insuficiente evidencia estadística sobre la administración de IECA/ARAII o BB como fármaco que disminuye la recurrencia. (15).

Complicaciones

Falla cardiaca

En casos donde prevalece el edema pulmonar y síntomas de falla cardiaca, se recomienda el uso de diuréticos, nitratos, así como el uso de IECA/ARAII, BB, y antagonistas del receptor de mineralocorticoides. (13).

Frente a la hipótesis fisiopatológica catecolaminérgica, el uso de inotrópicos se considera contraindicado, por lo tanto, para el manejo del shock cardiogénico, el cual presenta una alta mortalidad, se recomienda el uso de soporte hemodinámico como dispositivos de asistencia ventricular,  balón de contrapulsación aórtico y oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). (16, 17).

Arritmias

El manejo de las mismas depende de la presentación clínica. Se recomienda evitar el uso de medicamentos que prolonguen el QT debido a un aumento en la probabilidad de desarrollar arritmias mortales como torsades de pointes, taquicardia ventricular y fibrilación

En el contexto de bloqueos atrio ventriculares de alto grado se recomienda el uso de marcapasos semi permanentes o temporales. (16).

Tromboembolismo

Como otra complicación de este síndrome se pueden desarrollar eventos trombóticos. Los pacientes en los cuales se confirma la existencia de un trombo ventricular izquierdo tienen la indicación de anticoagulación por un mínimo de 3 meses. (13).

Pronóstico:

A pesar de que el STK ha sido tradicionalmente considerada una enfermedad con un curso benigno, reportándose más de un 90% de recuperación completa de la falla cardiaca; las complicaciones como el shock cardiogénico, las arritmias potencialmente mortales y los eventos tromboembólicos pueden contribuir a una tasa de mortalidad hospitalaria del 1% al 5%. (14).

Conclusiones:

El síndrome de Takotsubo, a pesar de presentar un aumento en incidencia, persiste como una condición poco comprendida dentro de la comunidad científica. Debido a su presentación similar a otras lesiones miocárdicas, resulta importante reconocer las características clínicas, las posibles complicaciones y el abordaje diagnóstico del mismo; así como los mecanismos fisiopatológicos propios, que eventualmente pueden guiar el desarrollo de fármacos específicos que mejoren la morbilidad y mortalidad presentada en los pacientes que sufren de esta cardiopatía.

Referencias:

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