Síndrome de vena cava superior secundario a bocio endotorácico gigante
Autora principal: Clara Serrano Ferrer
Vol. XX; nº 10; 508
Superior vena cava syndrome secondary to gigantic intrathoracic goiter
Fecha de recepción: 21 de abril de 2025
Fecha de aceptación: 14 de mayo de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 10 Segunda quincena de Mayo de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 10; 508
Autores:
Clara Serrano Ferrer. Hospital Universitario Royo Villanova, Zaragoza, España
Ana Serrano Ferrer. Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España
Silvia Castrillo Giral. Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España
Introducción:
El síndrome de vena cava superior (SVCS) es una entidad infrecuente de difícil sospecha clínica precoz y con un mal pronóstico en el caso de no abordar la causa subyacente de forma rápida. Se presenta un caso SVCS grave en relación con patología tiroidea.
Se trata de una mujer de 90 años que acude a Urgencias por insuficiencia respiratoria aguda, con disnea de reposo y estridor. Entre sus antecedentes médicos constaba seguimiento por Endocrinología por un bocio multinodular con extensión endotorácica y compromiso leve de vía aérea. Se había consultado al servicio de Cirugía Torácica los meses previos por haber presentado importante empeoramiento desde la última consulta, con aumento de disnea, rechazándose la opción quirúrgica por elevada morbilidad del procedimiento. Así, se planteó la colocación de endoprótesis traqueal contactando con el Servicio de Neumología del centro de referencia, que rechazó el procedimiento considerar que el riesgo excedería el beneficio. El tratamiento habitual de la paciente era: tirodril, omeprazol, hidroferol, simvastatina, dacortin, furosemida, budesonida y atrovent.
La paciente acude a Urgencias por presentar disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos con dificultad para el manejo de las secreciones y presencia de cianosis peribucal. Su médico de cabecera había iniciado tratamiento los días previos con azitromicina. No había presentado fiebre u otra sintomatología de índole infecciosa.
A la exploración en Urgencias destacaba desaturación hasta 80% basal, importante circulación colateral a nivel de tórax y por el área cervical. Presentaba ectropion y a la auscultación pulmonar roncus aislados. No presentaba otros hallazgos reseñables a la exploración.
Ingresa en planta de Medicina Interna donde se solicita TC cervical (imagenes 1, 2 y 3 en anexo) con hallazgo de bocio multinodular con extensión endotorácica y con compromiso de la vía aérea.
Al ingreso presenta en ECG BRI no conocido que es valorado por Cardiología tratándose de trastorno de la conducción basal (BRIHH) asintomático con función biventricular conservada. Se mantiene ingresada en planta de hospitalización con tratamiento conservador; presenta nuevo episodio de mal manejo de secreciones y disnea con desaturación grave en contexto de decúbito supino por lo que se decide volver a comentar el caso con Cirugía Torácica que tras revalorar el caso, indica traslado a su Servicio para la realización de valoración por su parte y planteamiento con la paciente y su familia de una opción quirúrgica. En el hospital de referencia se decide finalmente la realización de tiroidectomía total sin incidencias. La paciente es dada de alta en los siguientes días, sin complicaciones en el postoperatorio inmediato.
Discusión:
La enfermedad nodular tiroidea (ENT) es un motivo de consulta muy frecuente en la práctica clínica endocrinológica. Se denomina bocio al aumento de tamaño de la glándula tiroides, independientemente de su etiología. El bocio puede clasificarse en difuso o nodular (único o multinodular) La prevalencia de la ENT es mayor en el sexo femenino y aumenta con la edad.
Aproximadamente, en el 67% de los casos su diagnóstico es incidental en el seno de una ecografía realizada por otra indicación. El bocio simple no suele dar sintomatología, a excepción de la relacionada con la eventual compresión de estructuras vecinas, como disfonía, disfagia o disnea. En las fases iniciales de la enfermedad, el bocio es difuso y, luego, puede hacerse nodular y aumentar de tamaño. El crecimiento intratorácico y la evolución a bocio multinodular tóxico son relativamente frecuentes en sujetos de edad avanzada y suelen cursar con signos y síntomas de compresión y de hipertiroidismo. Así, el crecimiento del bocio con la consecuente compresión de las estructuras mediastínicas vecinas, puede llevar a desarrollar un síndrome de vena cava superior.
A la hora del abordaje diagnóstico de esta entidad dividermos las opciones entre el diagnóstico de un nódulo o del BMN. En el caso del estudio de un nodulo tiroideo es la cuantifiación de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) y realizar una ecografía tiroidea con un estudio de los ganglios linfáticos cervicales. En este caso estaremos ante:
Nivel normal o elevado de TSH: nódulo tiroideo es no funcional
Nivel bajo o suprimido de TSH sugiere el diagnóstico de hipertiroidismo primario; en este caso se debe realizar una gammagrafía de captación tiroidea (con tecnecio-99 o yodo-123).
En el caso de la realización de una gammagrafia, podremos encontrar:
Aumento focal de la captación en la región del nódulo tiroideo, será sugestivo de un nódulo hipofuncionante o «caliente»; este tipo de nódulos tienen pocas probabilidades de ser malignos por lo que no requieren aspiración con aguja fina (PAAF).
Los nódulos no funcionales o «fríos» sí deben ser evaluados con PAAF si se cumplen los criterios clínicos o ecográficos. Según las sociedades Europea y Americana los criterios radiológicos que sugieren malignidad fuertemente son:
una ecogenicidad hipoecoica
composición sólida
márgenes irregulares
microcalcificaciones
altura mayor que el ancho
extensión extratiroidea, calcificación del borde interrumpida
ganglios linfáticos cervicales con características sospechosas.
En cuanto al tamaño, no se debe realizar PAAF en nódulos de menos de 1 cm. En este sentido se deben tener una serie de consideraciones:
Los cánceres tiroideos micropapilares generalmente tienen un curso indolente. Sin embargo, debemos ser cautos con pacientes de más de 40 años, ya que pueden progresar paulatinamente.
La mayoría de los nódulos menores de 1 cm con características ecográficas altamente sospechosas (con excepción de la extensión extratiroidea y los ganglios linfáticos cervicales sospechosos) pueden ser seguidos con vigilancia estrecha y ecografía tiroidea repetida en seis a nueve meses.
Se puede considerar PAAF en pacientes más jóvenes o si el paciente lo solicita.
Los nódulos puramente quísticos rara vez son malignos y no requieren estudio con PAAF.
La PAAF tiene un papel vital en la estratificación del riesgo de los nódulos tiroideos. La Asociación Americana de Tiroides recomienda que la citopatología de FNA se informe utilizando las seis categorías diagnósticas del Sistema Bethesda. Aproximadamente el 25% de las muestras de PAAF tiroidea se clasifican como categoría 3 o 4 de Bethesda, que se consideran citológicamente indeterminadas y tienen un riesgo de malignidad del 5% al 30%. Antiguamente ante un resultado indeterminado dede el punto de vista citológico, se decidía la lobetcomia tiroidea, sin embargo debido a la alta tasa de benignidad observada en dicha población, actualmente se recomeinda el estudio molecular de dichas muestras.
A pesar de que el nódulo no cumpla criterios de riesgo desde el punto de vista de los criterios radiológicos y clínicos de malignidad, asi como de marcadores moleculares, hay que continuar realizando vigilancia ecográfica periódica.
En cuanto al manejo del bocio multinodular (BMN) se realizarán difrentes abordajes teniendo en cuenta varios factores entre los que se encuentran: el tamaño y la localización del bocio, la presencia de síntomas compresivos y el estado funcional de la glándula tiroides.
En pacientes asintomáticos y sin evidencia de malignidad (teniendo en cuenta el algoritmo previamente citado), se puede optar por la observación con seguimiento periódico mediante palpación del cuello y ecografía tiroidea.
En el caso de bocios grandes con síntomas compresivos (disfagia, sensación de ahogo, obstrucción de la vía aérea) o en aquellos en los que hay sospecha de malignidad, la tiroidectomía total o subtotal es la práctica de elección. Evidentemente, se deberá tener en cuenta la situación basal del paciente, debido a los riesgos que conlleva dicha cirugía.
El radioyodo (I-131) es una alternativa para reducir el tamaño del BMN en pacientes que no son candidatos a cirugía o que prefieren evitarla. El tratamiento con I-131 puede reducir el volumen del bocio en un 40-60% en dos años. La administración de TSH recombinante humana (rhTSH) puede aumentar la captación de I-131 y mejorar la eficacia del tratamiento, aunque también aumenta el riesgo de hipotiroidismo permanente.
La levotiroxina como tratamiento supresor no se recomienda de rutina debido a su baja eficacia y el riesgo que conlleva en cuanto a la posibilidad de desarrollar hipertiroidismo subclínico.
En cuanto al síndrome de VCS corresponde a la dilatación de venas de la porción superior del tórax y del cuello, con plétora, edema facial y conjuntival, cefalea, alteraciones visuales y en alguna ocasión disminución del nivel de conciencia.
Dentro de las causas que provocan el síndrome de la vena cava superior (SVCS), casi el 95% de los casos descritos en las series publicadas modernas se debe a cáncer (la causa más común es el carcinoma broncogénico de las células pequeñas); una causa asociada al cáncer, pero de naturaleza benigna es la TVP subclavia o yugular. Una causa rara de SVCS es la mediastinitis fibrosa. Otras causas raras de SVCS son las neoplasias mediastínicas de células germinales, cáncer metastático de seno, cáncer de colon, sarcoma de Kaposi, carcinoma del esófago, mesotelioma fibroso, síndrome de Beçhet, timoma, bocio subesternal de tiroides, enfermedad de Hodgkin y sarcoidosis.
Clasificación del Síndrome de Vena Cava Superior
El SVCS se puede clasificar según la gravedad de los síntomas y la rapidez de su aparición:
Síndrome de vena cava superior agudo: Los síntomas aparecen rápidamente debido a una obstrucción significativa presentando los pacientes disnea, edema facial intenso y trastornos de la conciencia. Este tipo de presentación es una emergencia médica que requiere una atención inmediata. En estos casos, el diagnóstico rápido y la intervención son cruciales para aliviar la obstrucción y evitar complicaciones severas. La causa subyacente del SVCS agudo suele ser malignidad, como un tumor que invade o comprime la vena cava.
Síndrome de vena cava superior subagudo: En esta variante, los síntomas se desarrollan en un lapso de días a semanas. Aunque la sintomatología es menos severa que en el SVCS agudo, los pacientes pueden presentar edema facial, distensión venosa en el cuello y disnea. Este tipo de SVCS puede ser tratado con intervenciones más conservadoras, incluyendo el tratamiento oncológico y el uso de anticoagulantes si la trombosis es la causa primaria.
Síndrome de vena cava superior crónico: La presentación crónica se desarrolla de manera más gradual, a menudo en el transcurso de semanas a meses. Los síntomas pueden ser leves al inicio, como fatiga, tos, y un edema facial que se agrava progresivamente. Esto puede llevar a que la enfermedad se subestime hasta que se vuelva significativa. El SVCS crónico puede estar asociado con condiciones benignas o neoplasias que crecen lentamente, permitiendo que el cuerpo se adapte parcialmente a la obstrucción.
Diagnóstico y Manejo del SVCS
El diagnóstico del SVCS debe dirigirse hacia la realización de una historia clínica completa, un examen físico detallado y estudios de imagen como radiografías de tórax, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética, que ayudan a identificar la causa de la obstrucción. La TC torácica es particularmente útil a la hora de la identificación de la anatomía vascular como la presencia de posibles masas tumorales que podrían estar causando la compresión.
Se debe realizar una eficiente evaluación de los síntomas asociados para tomar decisiones diagnóstico terapéuticas rápidas y dirigidas. Si el origen es maligno, la planificación del tratamiento debe involucrar un enfoque multidisciplinario que incluya oncólogos, radiólogos, y cirujanos. Dependiendo de la causa, el tratamiento puede incluir:
Terapia oncológica: En casos donde se identifica un tumor maligno, la quimioterapia o la radioterapia pueden ser necesarias. En ciertas ocasiones, la cirugía se considera esencial para aliviar la compresión, especialmente en tumores que son resecables.
Intervenciones endovasculares: En algunos casos, la colocación de un stent en la vena cava superior se puede utilizar para aliviar la obstrucción y garantizar un flujo sanguíneo adecuado. Esto es particularmente eficaz si se debe a una compresión por masas tumorales que no son resecables.
Prótesis traqueal: como puente para protección de la vía aérea antes de poder llevar a cabo el abordaje de la masa endotorácica.
Anticoagulación: Si la causa del SVCS es una trombosis venosa, el manejo puede incluir anticoagulantes para disolver el coágulo y restaurar el flujo sanguíneo.
Cuidado sintomático: El manejo de los síntomas asociados, como la disnea, puede incluir oxígeno suplementario y fármacos corticosteroides para reducir la inflamación en los tejidos circundantes.
Complicaciones Asociadas y Pronóstico
Las complicaciones del SVCS pueden ser severa. La falta de tratamiento rápido y efectivo puede llevar a la progresión de los síntomas y a la aparición de complicaciones adicionales, como trombosis profunda, embolia pulmonar llevando a una insuficiencia respiratoria y cardiaca graves.
El pronóstico del SVCS depende en gran medida de la causa subyacente y de la rapidez con que se tomen las medidas adecuadas para tratarlo. En casos en los que se identifica la malignidad de manera temprana y se inicia tratamiento, el pronóstico puede ser relativamente favorable. Sin embargo, en situaciones donde el diagnóstico se retrasa o en casos de malignidad avanzada, el pronóstico puede ser más reservado.
Conclusión:
En resumen, la enfermedad nodular tiroidea y el síndrome de vena cava superior son condiciones interrelacionadas que pueden tener implicaciones clínicas significativas. La ENT, aunque a menudo es asintomática, puede progresar y causar complicaciones graves como el SVCS, especialmente en poblaciones de edad avanzada o en aquellos con factores de riesgo oncológico. La comprensión de las manifestaciones clínicas, el diagnóstico precoz y el manejo integral son esenciales para mejorar los resultados en pacientes afectados.
Ver anexo
Referencias:
1. Bonel PG. Caso clínico: síndrome de vena cava superior. SEMERGEN Medicina de Familia. 2007;33(8):430-434.
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3. Chen AY, Bernet VJ, Carty SE, et al. American Thyroid Association statement on optimal surgical management of goiter. Thyroid. 2014;24(2):181-189. doi:10.1089/thy.2013.0291.
4. Ulreich S, Lowman RM, Stern H. Intrathoracic goitre: a cause of the superior vena cava syndrome. Clin Radiol. 1977;28(6):663-665. doi:10.1016/s0009-9260(77)80053-6.
5. Rice TW, Rodriguez RM, Light RW. The superior vena cava syndrome: clinical characteristics and evolving etiology. Medicine. 2006;85(1):37-42. doi:10.1097/01.md.0000198474.99876.f0
Declaración de buenas prácticas:
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
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