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Síndrome Steele-Richardson-Olszewsky. A propósito de un nuevo caso en la literatura mundial.

Síndrome Steele-Richardson-Olszewsky. A propósito de un nuevo caso en la literatura mundial.

Presentación del caso.

Paciente femenina de 80 años de edad, que refiere haber comenzado hace más o menos 6 años con inestabilidad postural dado por caídas frecuentes y trastornos de memoria anterógrada, que se fue agravando con trastornos cognitivos, trastornos del lenguaje y desde hace 4 años, rigidez nucal en retrocolis y caída de ambos parpados, y temblor de la mano izquierda, con resultados desfavorables al tratamiento.

Síndrome Steele-Richardson-Olszewsky. A propósito de un nuevo caso en la literatura mundial.

Alfredo Arredondo Bruce I

Janet Huerta Ramírez II

Tomas Domínguez Calderón II

Jesús Pérez Zayas II

I Especialista de 2º grado en Medicina Interna, Profesor consultante. MsC. Hospital Clínico Quirúrgico Docente Amalia Simoni., Camagüey Cuba.

II Residente Medicina Interna. Hospital Clínico Quirúrgico Docente Amalia Simoni. Camagüey Cuba.

Resumen.

Introducción

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome Steele-Richardson-Olszewsky, es una enfermedad rara, degenerativa producida por el deterioro y muerte gradual de áreas selectas del cerebro.

Discusión.

La proteína tau es importante en el mantenimiento de la morfología neuronal a través de la formación de micro túbulos, las diferentes, proporciones, localizaciones, y modelos de su acumulación pueden responder a la variación en fenómenos clínicos, la presentación de síndrome corticobasal presenta una mayor carga de tau en la corteza medio-frontal e inferior-parietal que en la parálisis supranuclear progresiva tipo síndrome Richardson, La sintomatología más común de esta entidad son la: inestabilidad del postural y caídas frecuentes disartria; bradiquinesia, y alteraciones visuales, la resonancia magnética y la neuroimagen funcional ayudan al diagnóstico.

Palabras clave. Neuro-degeneración, parálisis supranuclear, parkinsonismo

Introducción La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome Steele-Richardson-Olszewsky a partir de los médicos canadienses que la describieron por primera vez en 1963. (1,2) Es una enfermedad rara, degenerativa producida por el deterioro y muerte gradual de áreas selectas del cerebro, que cursa con inestabilidad postural como síntoma prominente de comienzo, seguida posteriormente de parálisis supranuclear de la mirada vertical y sintomatología parkinsoniana como bradicinesia y rigidez. Incluye deterioro cognitivo y trastornos neuropsiquiátricos (3), la cual se produce por una acumulación citoplasmática de proteína tau asociada a microtúbulos (MAPT) como consecuencia de su fosforilación anómala, siendo la taupatía más frecuente, de aparición esporádica pero con algunos casos hereditarios por mutaciones en el gen MAPT. (4,5)

Debido a lo infrecuente de esta entidad en nuestro país se hace presentación de un nuevo caso clínico.

Presentación del caso. Se presenta un caso femenino de 80 años de edad, con antecedentes de enfermedad de Parkinson desde hace 5 años. La paciente refiere haber comenzado hace más o menos 6 años con inestabilidad postural dado por caídas frecuentes y trastornos de memoria anterógrada, que se fue agravando con trastornos cognitivos, dados por apatía, y trastornos de conducta, a esto se sumó trastornos del lenguaje y desde hace 4 años, rigidez nucal en retrocolis y caída de ambos parpados, y temblor de la mano izquierda, por lo que se impone tratamiento con clonazepan y levodopa con resultados muy desfavorables.

paralisis-supranuclear-progresiva
Parálisis supranuclear progresiva


Obsérvese la ptosis palpebral (parálisis supranuclear) y la extensión del cuello (distonía de cuello).

Discusión.

El daño anatómico de la parálisis supranuclear progresiva (PSP) se define por la acumulación de una trama de neurofibrillas en el cerebro. (6) Las diferentes, proporciones, localizaciones, y modelos de la acumulación de proteína tau fosforilada pueden responder a la variación en fenómenos clínicos vistos en los pacientes con parálisis supranuclear progresiva (PSP). (6) La proteína tau es importante en el mantenimiento de la morfología neuronal a través de la formación de micro túbulos, las anormalidades de esta proteína han sido encontrada en varias enfermedades neurodegenerativas.

Bajo circunstancias anormales, la proteína tau normalmente soluble, se puede coleccionar en los filamentos helicoidales proteasa-resistentes y convertirse insoluble, lo que produce mayor densidad y aumento de tamaño de las vacuolas y los núcleos de las células gliales, la densidad de las vacuolas son más pronunciadas en las fibras alveus de la región frontopontina, y el tracto del tegmento central y la densidad de los núcleos de las glías son mayores en la corteza y las