regiones subcorticales. Se ha observado también mayor densidad las inclusiones gliales en los ganglios basales, cerebelo, y el gyrus frontal superior. (6,7)
Al igual que en otros enfermedades neurodegenerativas, la severidad y distribución del daño producido por la proteína tau fosforilada está estrechamente asociado con la heterogeneidad clínica de las variantes de parálisis supranuclear progresiva (PSP). (6) En la presentación de síndrome corticobasal (PSP-CBS) se informó una mayor carga de tau en la corteza medio-frontal e inferior-parietal que en la parálisis supranuclear progresiva tipo síndrome Richardson (PSP-RS). (6) Sin embargo, se desconoce si las diferencias existentes en la distribución del daño celular por el tau en otras regiones del cerebro o si la carga global de tau aumenta en la PSP-CBS. Además de la similitud en la edad y duración de la enfermedad, se ha demostramos que la evolución es similar entre síndrome corticobasal (PSP-CBS) y parálisis supranuclear progresiva tipo síndrome Richardson (PSP-RS).
Se ha identificado un incremento en la carga del tau hacia las regiones corticales fuera de los ganglios basales; apoyando la noción que el síndrome corticobasal (PSP-CBS) es la variante ‘cortical’ , así la PSP-CBS también tenía menor daño cerebral en la región dorso-lateral y la región sub-ventrolateral de la sustancia nigra así como una respuesta microglial más severa en el del tracto del cortico-espinal que en la parálisis supranuclear progresiva tipo síndrome Richardson (PSP-RS); sin embargo, la pérdida neuronal en el núcleo sub talámico era igualmente de severa en ambos grupos. (7,8)
Su rango de afección entre sexos es casi el mismo, no distingue raza, región geográfica, posición social ni ocupación, donde aparece desde 6 de cada 100.000 personas (3) a 4 por millón las personas afectadas por este terrible mal. (9)
La sintomatología más común de esta entidad son la: inestabilidad postural y caídas frecuentes (63%); el disartria (35%); el bradiquinesia (13%); y alteraciones visuales como la diplopía, visión borrosa, ojos ardientes, y la sensibilidad ligera (13%).
Las manifestaciones cardinales de PSP son como sigue (10):
1 Oftalmoplejia supranuclear.
2 Parálisis de pseudobulbar.
3 Distonía del cuello.
4 Parkinsonismo.
5 Trastornos conductuales, cognoscitivo, y
6 Pérdida de los reflejos postural, y perturbaciones de la marcha con caídas frecuentes.
Los participantes en la Conferencia de Parálisis Supra nuclear Progresiva en el Instituto Nacional de Desórdenes Neurológicos y Enfermedad cerebro vascular (NINDS)/Sociedad de la parálisis supranuclear progresiva (PSP), formularon los criterios para la investigación clínica y para el diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva (PSP). (10) Ellos basaron estos criterios en la revisión de la literatura y lo validaron usando datos clínico obtenidos en la autopsia de casos inveterados de parálisis supranuclear progresiva (PSP).
En este sistema, el criterio para posible parálisis supranuclear progresiva (PSP) es como sigue:
- Desorden gradualmente progresivo con comienzo a los 40 años de edad o más.
- Cualquier parálisis supranuclear vertical, retardo en la mirada vertical o ambos e inestabilidad postural que produzca caídas frecuentes en el primer año del comienzo de la enfermedad
- Ninguna evidencia de otra enfermedades que pueden explicar los rasgos clínicos
El criterio para probabilidad está dado por parálisis supranuclear vertical con inestabilidad postural prominente, caídas frecuentes en el primer año, y otros rasgos de posible parálisis supranuclear progresiva (PSP), como sigue:
- Aquinesia proximal simétrica mayor que la distal o rigidez
- Postura anormal del cuello anormal, sobre todo el retrocolis,
- Pobre respuesta a la terapia con levodopa
- Disfagia y disartria temprana
- Deterioro cognoscitivo temprano con por lo menos 2 signos de lo siguiente: apatía, deterioro del pensamiento abstracto, facilidad verbal disminuida, conducta imitativa, o las señales de daño frontal
El criterio definitivo para parálisis supranuclear progresiva (PSP) es como sigue:
- Historia de parálisis supranuclear progresiva (PSP) probable o posible
- Evidencia histopatológica típico de la enfermedad
Dentro de los medios diagnósticos Borroni et al (11) propusieron la evaluación de las concentraciones de la proteína tau en el líquido céfalo- raquídeo como un biomarcador para parálisis supranuclear progresiva (PSP), en el líquido se pueden encontrar la forma extendida y truncada de la proteína (55 y 33 kd respectivamente), y la proporción truncada/extendida es significativamente más baja en parálisis supranuclear progresiva (PSP) que en otros desórdenes neurodegenerativos.
También se han descrito alteraciones imagenológicas a través de la resonancia magnética nuclear (RMN), donde la SLD-RMN (Spin-Lattice Distribution RMN) (12) es una técnica que descubre cambios en la sustancia nigra debido a los cambios en el tiempo de relajación del giro, T1. Esto separa a los pacientes fácilmente con enfermedad de Parkinson de los pacientes con parálisis supranuclear progresiva.
El hallazgo más típico de la parálisis supranuclear progresiva (PSP) en los estudios de RM craneal es la atrofia del mesencéfalo. A nivel cerebral se puede observar atrofia talámica, dilatación del tercer ventrículo, y atrofia simétrica del lóbulo