Tormenta eléctrica: revisión de literatura y tratamiento a propósito de un caso clínico
Autora principal: Mónica Requesens Solera
Vol. XIX; nº 22; 966
Electrical storm: literature and treatment review about a clinical case
Fecha de recepción: 20/10/2024
Fecha de aceptación: 26/11/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 22 Segunda quincena de Noviembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 22; 966
Autores:
- Mónica Requesens Solera. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Maranta Peiro Chamarro. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- María Mata Martínez. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España.
- Miriam Royo Álvarez. Hospital Reina Sofía, Tudela, España.
- Irene Sampedro Martín. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Loreto López Vergara. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España.
- Elena Velasco López. Hospital Hospital Costa del Sol, Marbella, España.
Resumen: la tormenta eléctrica es una emergencia médica que requiere un abordaje multidisciplinar y conlleva una elevada tasa de morbilidad y mortalidad. Su incidencia exacta se desconoce, pero presenta una importante tasa de recidiva en pacientes que ya han sufrido un episodio previo. El diagnóstico y tratamiento precoces son esenciales para el pronóstico. El manejo inicial incluye la estabilización hemodinámica, la administración de fármacos antiarrítmicos, la identificación y tratamiento de posibles causas desencadenantes, la reprogramación de DAI (Desfibrilador automático implantable) si está indicado y considerar la sedación y otros tratamientos en casos refractarios. Presentamos un caso clínico y la revisión de la evidencia científica disponible hasta la actualidad.
Palabras clave: tormenta eléctrica, arritmia ventricular, antiarrítmicos.
Abstract: The electrical storm is a medical emergency that requires a multidisciplinary approach and carries a high rate of morbidity and mortality. Its exact incidence is unkwnown, but it has a significant recurrence rate in patients who have already suffered a previous episode. Early diagnosis and treatment are essential for prognosis. Initial management includes hemodynamic stabilization, administration of antiarrhythmic drugs, identification and treatment of posible precipitating causes, ICD (Implantable cardioverter-defibrillator) reprogramming if indicated, and consideration of sedation and other treatments in refractory cases. We present a clinical case and review the scientific evidence available to date.
Keywords: electrical storm, ventricular arrhythmia, antiarrhythmics.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Presentamos el caso de un paciente varón de 57 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, obesidad, diabetes mellitus tipo 2, dislipemia, accidente isquémico transitorio sin secuelas permanentes y mieloma múltiple con enfermedad ósea avanzada diagnosticado en febrero de 2023. Además, como antecedentes cardiológicos presenta:
– Miocardiopatía hipertrófica septal no obstructiva con fracción de eyección severamente deprimida y disfunción diastólica severa e insuficiencia mitral central grado III.
– Flutter auricular con conducción aberrante. Implante de desfibrilador automático (DAI) resincro bicameral en 2019 como prevención primaria.
– Episodio de taquicardia ventricular multifocal sostenida (TVMS) y parada cardiorrespiratoria (PCR extrahospitalaria) en marzo de 2021.
– TVMS en julio de 2021 con ingreso prolongado en UCI donde se realizó ablación fallida y bloqueo de ganglio estrellado exitoso.
– Nuevos episodios de taquicardia ventricular (TV) en junio de 2022, enero de 2023 y marzo de 2023, con nuevos intentos de ablación.
– Último cateterismo coronario sin lesiones significativas en febrero 2023.
Actualmente el paciente acude al hospital en junio de 2023 por isquemia arterial crónica de miembro inferior derecho grado IV y se le realiza arteriografía para valoración, presentando durante el procedimiento 2 descargas de DAI por lo que ingresa en Cardiología para monitorización y estudio. A los 5 días de ingreso, presenta situación de tormenta arrítmica con cuadro clínico-analítico compatible con hipertiroidismo precisando ingreso en UCI, iniciándose tratamiento con mexiletina, procainamida y beta-bloqueante además del tratamiento del hipertiroidismo, precisando finalmente tiroidectomía por refractariedad a los tratamientos previos y siendo dado de alta a planta nuevamente en situación clínicamente estable. A los 4 días presenta nuevos episodios de TVMS con inestabilidad hemodinámica pese a tratamiento con varios antiarrítmicos (amiodarona, mexiletina y bisoprolol), por lo que es trasladado nuevamente a UCI para monitorización e intensificación de tratamiento antiarrítmico, precisando inicio de vasopresores (noradrenalina) a dosis bajas. Durante las siguientes horas presenta múltiples episodios de arritmia ventricular con datos de insuficiencia cardíaca asociada por lo que se aumentan dosis de antiarrítmicos (bolos de procainamida intravenosa) y se realiza reprogramación del DAI. Se intenta nueva ablación sin éxito y con mala evolución clínica precisando sedación y ventilación mecánica. Se realiza bloqueo del ganglio estrellado que tampoco es efectivo. El paciente no es candidato a trasplante cardíaco, ni por tanto a otras medidas de soporte circulatorio mecánico intermedias, por el diagnóstico reciente de mieloma múltiple sin haber podido iniciar tratamiento del mismo y finalmente presenta mala evolución con desarrollo de fracaso multiorgánico y fallecimiento.
La tormenta arrítmica o tormenta eléctrica (TE) es una emergencia médica que se define como la aparición de arritmias ventriculares sostenidas, en un corto periodo de tiempo. Existen múltiples definiciones sin haber un claro consenso actual, siendo una de las más aceptadas la presencia de 3 o más episodios de arritmia ventricular sostenida en menos de 24 horas. Debido a la variabilidad en su definición, su incidencia a día de hoy no se conoce con exactitud. Se estima que hasta el 10-20% de los pacientes portadores de DAI pueden padecerla, siendo más frecuente en aquellos en los que se ha implantado como prevención secundaria. La edad avanzada, el sexo masculino, la disfunción ventricular izquierda, la presencia de TE previa y la existencia de comorbilidades como enfermedad renal crónica, se consideran factores de riesgo para su desarrollo. La recurrencia de la TE ocurre en un importante porcentaje de pacientes tras un episodio previo (hasta en un 50-80% de los pacientes con miocardiopatía estructural en el año siguiente al episodio inicial).
La mayor parte de pacientes con tormenta arrítmica tienen enfermedad cardíaca estructural, aunque también se puede dar en pacientes con síndromes genéticos como canalopatías, síndrome de Brugada o síndromes de QT prolongado. Se desconoce la fisiopatología exacta de la tormenta arrítmica, que se produce por la interacción compleja de múltiples factores como la presencia de un sustrato electrofisiológico susceptible (miocardiopatías), diversos desencadenantes (siendo los más frecuentes isquemia miocárdica, infecciones, antiarrítmicos, descompensaciones cardíacas o alteraciones endocrinas como tirotoxicosis e iónicas como la hipopotasemia o la hipomagnasemia), disregulación autonómica y, en algunos casos, síndromes genéticos que predisponen a esta patología. Aunque existen diferentes posibles factores precipitantes como ya se ha comentado, en la mayoría de los casos no es posible objetivar una causa desencadenante del cuadro.
Existen diversas formas de presentación clínica, que dependen también de factores como la tasa de arritmias ventriculares, la función ventricular previa o la presencia de DAI. Los pacientes que tienen disfunción ventricular previa, toleran peor este cuadro clínico pudiendo debutar como síncope o muerte súbita. Otros pacientes pueden presentar palpitaciones o disminución del nivel de conciencia, así como signos de insuficiencia cardíaca y síndrome de bajo gasto cardíaco. Los pacientes portadores de DAI pueden estar asintomáticos con terapias ATP o presentar descargas del DAI. El diagnóstico y tratamiento precoces son de vital importancia para el pronóstico. El primer paso es la realización de un electrocardiograma (ECG). La mayoría de pacientes con tormenta eléctrica tienen taquicardia ventricular monomorfa secundaria a arritmias por re-entrada. Las TV polimorfas y la fibrilación ventricular (FV) se suelen asociar con isquemia, alteraciones iónicas, canalopatías genéticas o síndromes de QT prolongado. Hay que distinguir la TV monomorfa de taquicardias supraventriculares con conducción aberrante, lo que no siempre es sencillo; ante la duda, se trata como TV hasta que se demuestre lo contrario. En pacientes portadores de DAI, se debe comprobar si las terapias recibidas están siendo apropiadas y en muchos casos se requiere la desactivación de las terapias de desscarga hasta la resolución del cuadro. Las terapias de estimulación anti-taquicardia ventricular (ATP) son mucho más seguras y causan menos disconfort al paciente que las terapias de shock, por lo que no es necesario desactivarlas en la mayoría de los casos.
Para el diagnóstico, además de la anamnesis completa y búsqueda de posibles desencadenantes, es importante la realización de un ECG de 12 derivaciones del ritmo basal del paciente y durante la arrítmia ventricular si es posible. En pacientes portadores de DAI se debe interrogar el dispositivo para conocer las características y frecuencia de la arritmia, así como valorar la efectividad de las terapias. Está indicada también la realización de un ecocardiograma para valoración de la función ventricular y radiografía de tórax para evaluar signos de insuficiencia cardíaca. En los casos en los que se sospeche isquemia miocárdica, se debe valorar la realización de un cateterismo cardíaco para descartarla.
Se requiere un abordaje multidisciplinar para su manejo que incluya cardiólogos, hemodinamistas, electrofisiólogos, intensivistas, cirujanos cardíacos y a veces endocrinos según la causa precipitante del cuadro. El objetivo inicial del tratamiento será finalizar la arritmia ventricular y conseguir un ritmo cardíaco que asegure una correcta perfusión sistémica.
El manejo inicial incluye la estabilización hemodinámica, el uso de antiarrítmicos, la búsqueda de posibles desencadenantes, la reprogramación de DAI cuando está indicado (con objetivo de disminuir las terapias de shock y favorecer las terapias ATP que finalicen las arritmias ventriculares) y considerar la sedación para disminuir la respuesta simpática cuando los tratamientos anteriores no hayan sido efectivos.
Es prioritario determinar al inicio la estabilidad hemodinámica del paciente a la par que se determinan las posibles causas desencadenantes y se debe valorar el ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos. Independientemente de si el paciente es portador de DAI o no, es conveniente colocar las pegatinas del desfibrilador externo en todos los pacientes y mantener monitorización electrocardiográfica continua.
Los fármacos antiarrítmicos más empleados en estos casos incluyen beta-bloqueantes (preferiblemente no selectivos como el propanolol o de vida media corta en pacientes hemodinámicamente inestables como el esmolol), amiodarona, lidocaína o mexiletina, sotalol y procainamida. La elección del régimen antiarrítmico más adecuado se debe individualizar para cada paciente y se basa en la causa de la TE, las comorbilidades y función cardíaca previas y las posibles toxicidades farmacológicas.
El incremento de la frecuencia cardíaca mediante estimulación con marcapasos o con tratamiento con isoproterenol puede ser útil en pacientes con síndrome del QT prolongado adquirido y TE pese a la corrección de causas precipitantes y el tratamiento con magnesio intravenoso.
La forma más frecuente de presentación de la TE es la TV monomorfa que suele ser secundaria a cicatrices miocárdicas y que se puede beneficiar de tratamiento mediante ablación, que es el tratamiento de elección en TE refractaria al tratamiento médico y la recomendación es que se realice de forma precoz, ya que mejora el pronóstico, una vez que se han controlado los desencadenantes de la TE si existen y se ha optimizado la situación hemodinámica del paciente. Existen escalas para estratificar el riesgo de inestabilización hemodinámica del paciente y eventual necesidad de soportes mecánicos (PAINESD score), que se deben realizar previamente al procedimiento. El uso de la ablación junto con el tratamiento médico, ha demostrado ser superior que el uso aislado de fármacos antiarrítmicos.
Cuando los tratamientos previos no son suficientes, se debe considerar la sedación con el objetivo de conseguir la disminución de la respuesta del sistema nervioso simpático. La sedación de primera línea se realiza con benzodiacepinas y analgesia con opioides, la dexmedetomidina se puede considerar como alternativa y posibilidad de sedación consciente. El Propofol se intenta evitar por ser el sedante más cardiodepresor en pacientes con riesgo de desarrollar shock cardiogénico e inestabilidad hemodinámica. Cuando el paciente precisa sedación moderada-profunda, es necesario el aislamiento de vía aérea mediante intubación orotraqueal y conexión a ventilación mecánica invasiva.
En los casos refractarios a todo lo previo, se puede valorar la modulación del sistema nervioso autonómico con objeto de disminuir el tono simpático mediante anestesia torácica epidural, el bloqueo del ganglio estrellado o la denervación simpática cardíaca o renal. La radioterapia estereotáxica es una técnica que está emergiendo en los últimos años como otra alternativa con resultados prometedores.
Los pacientes con inestabilidad hemodinámica pueden requerir soporte mecánico con diferentes dispositivos como el balón de contrapulsación intraaórtico, la asistencia ventricular izquierda o la membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO veno-arterial) con el objetivo de mejorar la perfusión coronaria y evitar el desarrollo de fracaso multiorgánico. Cuando todos los tratamientos previos no son efectivos, se debe valorar como alternativa el trasplante cardíaco en pacientes con cardiopatía o el inicio de asistencias ventriculares de larga duración o cuidados paliativos en pacientes no candidatos a trasplante.
La TE tiene mal pronóstico a corto y largo plazo, con una elevada morbilidad y mortalidad. Una vez que la TE ha sido controlada, se deberá considerar el implante de DAI como prevención secundaria en pacientes que no lo llevaran previamente si no se han identificado causas reversibles. Muchas veces la TE en pacientes con cardiopatía estructural puede ser la manifestación del deterioro progresivo de la función cardíaca, reflejando un estadio terminal de insuficiencia cardíaca que requiere la valoración de trasplante cardíaco o asistencias ventriculares de larga duración.
En conclusión, la tormenta eléctrica es una emergencia médica con mal pronóstico asociado. Su manejo se debe realizar de forma multidisciplinar, tanto en la fase aguda como una vez estabilizado el paciente para definir las posibles estrategias terapéuticas para el paciente a largo plazo, ya que la tasa de recidiva en pacientes que ya han sufrido TE no es despreciable.
Bibliografía:
- Jentzer JC, Noseworthy PA, Kashou AH, May AM, Chrispin J, Kabra R et al. Multidisciplinary Critical Care Management of Electrical Storm: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2023; 81 (22): 2189-2206. org/10.1016/j.jacc.2023.03.424.
- McCabe MD, Cervantes R, Kewcharoen J, Sran J, Garg J. Quelling the Storm: A Review of the Management of Electrical Storm. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2023; 37: 1776 – 1784. doi.org/10.1053/j.jvca.2023.05.029.
- Elsokkari I , Sapp JL. Electrical storm: Prognosis and management. Prog Cardiovasc Dis. 2021; 66: 70-79. org/10.1016/j.pcad.2021.06.007.
- Kowlgi GN, Cha YM. Management of ventricular electrical storm: a contemporary appraisal. Europace. 2020; 22:1768–1780. doi:10.1093/europace/euaa232
- Savastano S, Rordorf R. Modern treatment of ventricular arrhythmias. Front Cardiovasc Med. 2023; 9:1109993. doi: 10.3389/fcvm.2022.1109993.
- Geraghty L, Santangeli P, Tedrow UB, Shivkumar K, Kumar S. Contemporary Management of Electrical Storm. Heart, Lung and Circulation. 2019; 28:123–133. doi.org/10.1016/j.hlc.2018.10.005.
- Trohman RG, Sharma PS, McAninch EA, Bianco AC. Amiodarone and thyroid physiology, pathophysiology, diagnosis and management. Trends Cardiovasc Med. 2019; 29(5): 285–295. doi:10.1016/j.tcm.2018.09.005.