La tortícolis muscular congénita: Etiología y enfoques terapéuticos
La tortícolis muscular congénita describe el hallazgo clínico en el recién nacido o niño de corta edad de una posición anómala de la cabeza respecto del eje corporal, con rotación cervical e inclinación contralateral, normalmente secundaria a una contracción involuntaria de la musculatura cervical con implicación predominante del músculo esternocleidomastoideo (ECM).
Autores:
1ª autora: Lucia Regla Mange, Diplomada en Fisioterapia y Graduada en Enfermería, Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza
2ª autora: Nerea Yus Valencia, Graduada en enfermería, Zaragoza
3º autor: Francisco Berni Mohedano, Graduado en Enfermería, Enfermero en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza
4º autor: David Muñoz Miguel, Diplomado en Fisioterapia, Fisioterapeuta en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza
5ª autora: Alba Soriano Ariño, Graduada en enfermería, Zaragoza
Palabras clave: tortícolis, congénita, tratamiento
Resumen:
Como signo clínico su diagnóstico diferencial es muy amplio, pudiendo ser secundario a múltiples causas y con varias teorías que explican su aparición (traumatismo durante el parto, isquémicas o hereditarias, entre otras). Respecto a su enfoque terapéutico, el tratamiento conservador es siempre en primer término el de elección, recurriéndose al quirúrgico únicamente cuando el fracaso del primero se hace evidente tras un periodo de aplicación prolongado.
Introducción:
El término tortícolis, en latín tortus collum, significa inclinación del cuello. Fue definido por primera vez por Tubby en 1912, como “una deformidad, o bien congénita o bien adquirida, caracterizada por la inclinación lateral de la cabeza hacia el hombro, con rotación del cuello y desviación de la cara” 1.
El término tortícolis muscular congénita ha sido usado por varios investigadores para detonar una deformidad del cuello comprendiendo principalmente un acortamiento del esternocleidomastoideo, que es detectado al nacimiento o al poco tiempo de éste 2,3.
El 40,1% presentan la clínica de los 1 a los 3 meses de nacer 4.
La anormalidad básica es una fibrosis endomisial con deposición de colágeno y migración de fibroblastos alrededor de las fibras musculares que experimentan atrofia 5.
El esternocleidomastoideo (ECM) es un músculo que se extiende oblicuamente en la región anterolateral del cuello, desde la apófisis mastoides al esternón y a la clavícula. Su acción consiste en flexionar la cabeza, inclinarla hacia el mismo lado e imprimirle un movimiento de rotación por el cual la cara se dirige hacia el lado opuesto. Tomando su punto fijo en la cabeza, eleva el esternón y las costillas y se convierte en inspirador.
Los niños que padecen esta patología presentan la cabeza inclinada hacia el lado del músculo afectado y rotada hacia el lado opuesto.
Hay un incremento de la lordosis cervical como resultado de la tensión de los músculos occipitales y suboccipitales 6.
En algunos casos aparece una masa o tumor palpable en la envoltura del músculo, en la inserción clavicular. También pueden existir asimetrías craneales y faciales, o plagiocefalia. El aplastamiento del occipucio es contralateral.
Suele aparecer una depresión de la prominencia malar homolateral.
Otro signo característico son los ojos de muñeca, que se deben a que el niño no rota activamente la cabeza para mirar a los lados, sino que rota los ojos.
La tortícolis muscular congénita es la tercera anomalía congénita musculoesquelética más común, después de la luxación congénita de cadera y pie 7.
La incidencia de la tortícolis varía entre 0,3% y 1,9% 1,8.
Aunque se han propuesto una amplia gama de teorías sobre la etiología de la tortícolis, ésta es incierta. Una de la más recurrida son los traumatismos durante el parto, que propone que el acortamiento congénito del esternocleidomastoideo se debe a un desgarro de éste en el nacimiento con la posterior formación de un hematoma que provoca una contractura fibrosa 4. Esta hipótesis isquémica postula que la oclusión venosa produce una isquemia en el músculo 9. El organismo reacciona a la lesión con una contractura refleja antiálgica del músculo afecto, como defensa de la agresión, y produce la inmovilización parcial de la zona afectada. Este mecanismo de defensa lleva implícito una ruptura del equilibrio existente entre ambos esternocleidomastoideos. El organismo reacciona nuevamente debilitando el esternocleidomastoideo opuesto, hasta conseguir el nuevo equilibrio 10. La malposición intrauterina es considerada otra de las posibles causas 11, así como el nacimiento de nalgas.
Del 17 al 40% de los niños que tienen tortícolis muscular congénita han nacido de nalgas, comparado con el 1,5 al 7% de niños que nacen de nalgas en la población general. Además la incidencia de un trauma al nacer es mayor en niños que tienen tortícolis muscular congénita que en el resto (22-42% comparado con el 3-15%) 7,12.
Su incidencia es mayor en niños prematuros y de bajo peso, y en partos múltiples, debido probablemente a la malposición intrauterina.
Magoun (1976) afirma que la tortícolis podría ser resultado de la irritación del nervio craneal XI que inerva al esternocleidomastoideo y al trapecio, y Magee (1992) propone que sea por una irritación de este nervio o por una lesión motora del mismo.
Otras hipótesis son: teorías isquémicas 9, hereditarias 13 , neurógenas 14 e infecciosas.
Una de las últimas hipótesis propuestas es que es una secuela de un síndrome compartimental intrauterino o perinatal, causado por la posición en el útero 15.
Recientemente se ha tratado de explicar que se trata de una embriopatía intrauterina idiopática, en la que el niño nace con la entidad y que a posterior se manifiesta clínicamente.
La presencia de otras anomalías músculo-esqueléticas asociadas varía entre el 6% y el 20%, y la más común es la luxación congénita de cadera 4,7, seguida del metatarso varo congénito. La parálisis braquial obstétrica también suele estar acompañada de una tortícolis muscular.
Además, en niños con espasticidad (hipertonía en extremidades) también suele presentarse la contractura de uno de los esternocleidomastoideos.
No se encuentran diferencias entre la incidencia en el lado derecho o izquierdo, pero la afectación bilateral es poco frecuente 16.
El diagnóstico está basado en la palpación clínica de la masa que hay en el músculo, o cuando la contractura causa que la cabeza se incline hacia el lado afectado haciendo que la barbilla apunte hacia el lado contrario, provocando un déficit de la rotación pasiva del cuello, antes de los 6 meses de edad 5.
Si fuera necesario podría realizarse una exploración complementaria, con radiografías cervical y craneal, para descartar una posible escoliosis del lactante, o una ecografía de la fibrosis.
Teniendo en cuenta que el rango de rotación pasiva del cuello en niños normales es de unos 110º y comparando con el lado sano se puede hacer una clasificación según las limitaciones de éste: ROTGp I (sin limitaciones en el rango de movimiento), ROTGp II(con limitación igual o menor a 15º), ROTGp III(con limitación de la rotación de 16º a 30º) y ROTGp IV (con limitación mayor de 30º).