movimientos [9].
Por lo tanto, es importante conocer los factores que pueden provocar un movimiento de extremidades durante el sueño (ferropenia, uremia, fármacos, embarazo…) a la hora de plantear su etiología [8], además de distinguir este tipo de trastornos de la espasticidad producida por las lesiones nerviosas en la EM.
TRASTORNO DE CONDUCTA DEL SUEÑO REM
El trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) es una alteración capaz de predecir el desarrollo de un deterioro cognitivo. El paciente se presenta agresivo durante el sueño y, es generalmente el acompañante de cama, el que se queja de dicha agresividad. En estos pacientes, es característica la falta de atonía que se debe dar durante la fase REM del sueño.
Existe una amplia variedad de datos descritos respecto a la prevalencia de los TCSR en pacientes con esclerosis múltiple (EM), oscilando dichos valores entre el 0% y el 19% [5].
La patogénesis del TCSR en la esclerosis múltiple (EM) puede estar relacionado con lesiones desmielinizantes del tronco cerebral, de tal forma que se han descrito dichos casos en pacientes con lesiones en la proximidad del núcleo pedúnculo-pontino [7, 9]. Así, el TCSR puede ser un signo inicial de esclerosis múltiple (EM) [1,8] o asociarse a periodos de reagudización [8].
NARCOLEPSIA-CATAPLEJÍA
La narcolepsia con cataplejía es una enfermedad bien definida que se caracteriza por una ESD, pérdida transitoria del tono muscular desencadenada por emociones y otros síntomas opcionales como son un sueño nocturno fragmentado, alucinaciones y parálisis del sueño. Para el diagnóstico de esta enfermedad es básico realizar una historia clínica detallada, cuestionarios específicos y una agenda de sueño. Además, resulta fundamental una polisomnografía nocturna seguida a la mañana siguiente por un test de latencias múltiples de sueño (siestas pautadas), apoyada por un estudio inmunogenético para la determinación del genotipo HLA y medición del nivel de hipocretinas en líquido cefalorraquídeo.
La narcolepsia es una enfermedad neurodegenerativa relativamente frecuente, que se debe a la pérdida selectiva de neuronas productoras de Hipocretina-1 (Hcrt1) localizadas en el hipotálamo lateral. La asociación de esta enfermedad con el HLA –DQB11*06:02, el fuerte efecto protector de los haplotipos DRB1*13: 01- DQB1*06: 03, el descubrimiento de los anticuerpos Trib2 contra los receptores de neuronas productoras de hipocretinas y la asociación del genoma con la cadena α del receptor de las células T, sugieren un mecanismo autoinmune subyacente contra los receptores de hipocretina que aún no se ha podido demostrar; en la fisiopatología de la enfermedad se plantea una interacción entre uno o varios genes y factores ambientales.
No sabemos a ciencia cierta si la prevalencia de la narcolepsia es mayor en pacientes con esclerosis múltiple (EM) que en la población general dada la escasez en el número de pacientes y estudios publicados. En la literatura se han descrito casos de pacientes con esclerosis múltiple (EM) y síntomas de narcolepsia, algunos de los cuales han resuelto tal trastorno del sueño con la terapia de pulsos de metilprednisolona [1]. No obstante, a veces es imposible dilucidar si los síntomas que cuenta el paciente están relacionados con la esclerosis múltiple (EM) o son independientes de ella.
Algunas enfermedades neurológicas, como la esclerosis múltiple (EM) y la encefalomielitis diseminada aguda, pueden causar lesiones focales en el hipotálamo y, por tanto, narcolepsia sintomática secundaria a un procedo inmunomediado [6].
Se ha podido comprobar la elevada presentación de lesiones que aparecen en el hipotálamo en la esclerosis múltiple (EM) (algunos estudios hablan de hasta en un 95% de los casos) [1]; tras objetivar en enfermos con esclerosis múltiple (EM) catalogados como narcolépticos una disminución de Hcrt-1 en líquido cefalorraquídeo (LCR) (33% casos), la aparición de lesiones desmielinizantes hipotalámicas bilaterales (20% de los casos) y la remisión de la narcolepsia después del tratamiento con metilprednisolona [1,6], podemos hablar a favor de un papel causal de dichas lesiones hipotalámicas en la etiología de la narcolepsia. Es más, la relación de ambas patologías con el HLA DQB1 * 0602 puede sugerir un proceso autoinmune similar en el desarrollo de la fatiga y la somnolencia [1,6].
Publicaciones recientes demuestran que en la narcolepsia existe una mayor prevalencia de comorbilidad de patologías inmunomediadas y que el grado de cataplejía es mayor en pacientes con patologías autoinmunes (esclerosis múltiple (EM), lupus eritematoso sistémico, psoriasis, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, enfermedad tiroidea autoinmune…). Este último resultado se basa en la hipótesis de una carga genética superior de estos pacientes que podría modular la expresión de los síntomas [6]. Asimismo, se plantea que los pacientes con esclerosis múltiple (EM) tienen un mayor riesgo de presentar otra enfermedad autoinmune respecto a la población general asociada a una susceptibilidad a presentar inmunopatología.
En pacientes con esclerosis múltiple (EM), se han descrito lesiones hipotalámicas con niveles bajos de hipocretina en líquido cefalorraquídeo (LCR) como causa de hipersomnia [9]. Un estudio sobre las causas secundarias de la narcolepsia ha revelado que la esclerosis múltiple (EM) es la cuarta causa más común después de los trastornos hereditarios, los tumores del sistema nervioso central (SNC) y daño cerebral de esta patología [9].
CONCLUSIONES
Como conclusión a dicha revisión, podemos decir que los trastornos de sueño en pacientes con esclerosis múltiple (EM) son un amplio campo aún por estudiar ya que, entre otras cuestiones, no podemos hablar de una base