Tratamiento actual de la acalasia, reporte de un caso y revisión de la literatura
Resumen:
Presentamos el caso de una joven de 16 años con síntomas digestivos, principalmente disfagia y dolor retroesternal. Tras ser diagnosticada de Acalasia (clínica compatible), que se confirma por manometría de alta resolución; se indica tratamiento quirúrgico (miotomía de Heller + funduplicatura de Toupet), con cirugía mínimamente invasiva (laparoscopía), con una evolución muy favorable, desapareciendo los síntomas digestivos y produciéndose una recuperación notable en poco tiempo. Se hace un repaso por la literatura de las distintas opciones terapéuticas existentes y sus principales indicaciones.
Tratamiento actual de la acalasia, reporte de un caso y revisión de la literatura
Dr. Jhon Paul Castillo León 1, Dra. María del Cisne Ordoñez Izquierdo 2
Cirujano General, Universidad Central del Ecuador, Hospital de Especialidades Metropolitano, Quito – Ecuador 1
Médico General, Hospital Isidro Ayora, Loja –Ecuador 2
Palabras clave: Acalasia, Manometría de Alta Resolución, Miotomía de Héller, Funduplicatura de Toupet.
INTRODUCCIÓN
La acalasia es una enfermedad infrecuente, con una incidencia aproximada de 1,6 por cada 100.000, sobre todo en la adolescencia donde su presentación es rara. 1 La acalasia se define como un trastorno primario de la motilidad esofágica en la que el esfínter esofágico inferior no puede relajarse, acompañándose de la ausencia de peristaltismo esofágico, con acumulación de material no digerido en el esófago y su progresiva dilatación; siendo una de las causas generales de disfagia. 2
El estudio con imágenes, particularmente el estudio de manometría de alta resolución (MAR) es el test diagnóstico de elección 3, el cual nos otorga un diagnóstico de certeza, y clasifica el grado de acalasia, según la clasificación de chicago 2012, en tres grados (fig.1), siendo el grado II la que mejor responde al tratamiento quirúrgico. 4, 5
Ver Figura 1: Acalasia Tipo I, II y III
Existen diversas opciones terapéuticas, entre ellas la dilatación neumática, la toxina botulínica, el POEM (miotomía endoscópica per oral) por sus siglas en inglés; y la cirugía, siendo esta última la que proporciona mejores resultados a largo plazo, la vía de acceso es laparoscópica.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 16 años, nacida y residente en Quito, con antecedente de asma, en tratamiento con salbutamol, sin antecedentes quirúrgicos, acude por presentar hace 2 años cuadros de disfagia para líquidos + cefalea moderada, que cede con analgesia prescrita por facultativo, pero hace 2 meses se acentúan las molestias de disfagia para sólidos y líquidos por lo que acude a gastroenterólogo que realiza endoscopia digestiva alta encontrando la unión escamo columnar cerrada, sin lesiones aparentes pero permite el paso del endoscopio con dificultad, en estomago no se observa patología; por lo cual se decide realizar manometría de alta resolución (MAR) que reporta presión del Esfínter Esofágico Inferior (EEI) de 58, 2 mmHg (normal < 40 mmHg ), y la Presión de Relajación Integral (IRP) elevada, en 75.6 mmHg (normal <15mmHg), no se observa hernia hiatal . El diagnóstico de MAR es:
Aperistalsis esofágica con panpresurización, esfínter esofágico inferior hipertenso con Acalasia tipo II. La exploración física no reveló patología adicional.
En Las pruebas analíticas que se solicitaron la biometría hemática y la química sanguínea se encuentra dentro de parámetros normales
El esofagograma reportó un esófago dilatado, con unión esofagogástrica estrecha en “punta de lápiz” o imagen característica de “pico de pájaro”, sugestiva de acalasia (fig. 2)
Ver Figura 2: esófago dilatado con pico de pájaro
El paciente fue sometido a tratamiento quirúrgico laparoscópico: cardiomiotomía de Héller + funduplicatura de Toupet, se abordaron con 5 trocares 10 mm umbilical, 10 mm subxifoideo, 10 mm subcostal izquierdo, 5 mm subcostal derecho, y 5 mm flanco izquierdo.
Se identificó unión esofagogástrica y se procedió a realizar la miotomía con ayuda de hook, y pinza de Maryland, disecando las capas musculares longitudinal externa y circular interna hasta identificar la submucosa esofágica (fig. 3)
Ver Figura 3: miotomía con hook a las 11 en punto.
Se introduce endoscopio en el transoperatorio que corrobora el correcto estado de la mucosa esofágica y gástrica
Se realiza cierre de pilares diafragmáticos con sutura no absorbible
Se colocó un clip en pared posterior de estómago para correcta identificación anatómica al momento de realizar la funduplicatura tipo Toupet, la misma que se fija hacia crura diafragmática (fig. 4)
Ver Figura 4: funduplicatura de Toupet terminada.
Paciente evoluciona favorablemente y es dada de alta al tercer día de hospitalización, sin complicaciones en controles hasta la fecha
DISCUSIÓN
La acalasia es un trastorno motor esofágico primario de etiología desconocida que se caracteriza por la relajación insuficiente del esfínter inferior del esófago (EEI) y la pérdida del peristaltismo esofágico; El término deriva del vocablo griego “a jálasis” que significa “sin relajación”. Se debe a una destrucción irreversible de las neuronas del plexo mientérico (Auerbach) del esófago que liberan péptidos miorrelajantes (péptido vasoactivo intestinal [VIP]), óxido nítrico (NO) con una prevalencia relativa sobre las neuronas que producen contracción (liberan acetilcolina), inhibiendo la relajación del esfínter esofágico inferior. 7
La acalasia se produce por igual en ambos sexos, con una incidencia de 1 por 100.000 personas, y la prevalencia de 10 por 100.000.8 La mayoría de los casos son idiopáticos, pero el síndrome puede estar asociado como una parte del espectro de la enfermedad de Chagas. En raras ocasiones, la acalasia es genéticamente transmitida. 4
Radiográficamente se observa, dilatación esofágica, con la abertura mínima del esfínter inferior del esófago (EEI), en «pico de pájaro», mal vaciamiento de bario (fig. 11-12), y endoscópicamente: esófago dilatado con retención de alimentos sólidos y líquido en ausencia de estenosis de la mucosa o tumor. 9
Clasificación Radiológica de Henderson:
A: grado I, dilatación menor de 4 cm,
B: grado II, dilatación de 4 – 6 cm,
C: grado III, dilatación mayor de 6 cm
D: grado IV, mayor de 6 cm con aspecto sigmoideo 10
Manejo:
La acalasia es una condición crónica sin cura. Las opciones de tratamientos actuales tienen como objetivo reducir la hipertonía del esfínter inferior del esófago (EEI) por farmacología, endoscopía (dilataciones), o por medios quirúrgicos. 10 Los objetivos en el tratamiento acalasia es el alivio de los síntomas del paciente, mejorar el vaciamiento esofágico, y evitar una mayor dilatación del esófago.
- Botox :
Es una neurotoxina biológica derivada de Clostridium Botulinum que causa parálisis muscular: bloqueo de la liberación de acetilcolina de las terminaciones terminales del nervio. Su tiempo de duración de 3 a 4 meses aproximadamente. La dosis usual es de 80-100 unidades, colocada en los cuatro cuadrantes. 11 Complicaciones: Dolor transitorio (25%) reflujo (5%). Se debe tener en cuenta que el 50% de los pacientes recaen y requieren tratamiento repetido a los 6-12 meses del inicial. 12
De lo expuesto, concluimos que el Botox se debe restringir a pacientes de edad avanzada y aquellos que no son candidatos para la dilatación neumática ni a la miotomía de Héller. 13
- Dilatación neumática:
Se realiza con globos Rigiflex de 30-mm, 35 mm, o 40 mm de diámetro, lo que ocasionan es una ruptura progresiva y controlada de las fibras musculares, con una tasa de perforación del 0%-8%. Se conoce que alivia la disfagia en aproximadamente el 85% a 1 mes, y su tasa de éxito es del 60% después de 3 años.
Los pacientes que mejores resultados obtienen de la dilatación neumática son: las mujeres, la edad mayor de 40 años, la presión del esfínter inferior del esófago (EEI) después de la dilatación <10 mmHg y con un patrón tipo II de acalasia por Manometría de Alta Resolución.
Las Clínicas Quirúrgicas de Norteamérica refieren que los pacientes que no responden a una única dilatación deben ser referidos para cirugía. 14
- POEM :
Es la Miotomía PerOral Endoscópica (por su siglas en ingles), se necesitan 5 días previos de dieta líquida y 24 horas de NPO, se introduce el endoscopio y se realiza una incisión longitudinal de 2 cm de la mucosa a 8 cm de la unión esofagogástrica y se crea un túnel de entrada al espacio submucoso, se identifica el esfínter inferior del esófago (EEI), y se disecciona su fibras musculares circulares hacia el esófago 7 cm y 2 cm de longitud hacia el estómago. 15 Inoue et al, estudiaron 170 pacientes y reportó una tasa de éxito del 100% y una reducción significativa de la presión del esfínter inferior del esófago (EEI). El principal problema de este procedimiento es que no se crea un método anti reflujo, observándose el mismo hasta en un 46% de los pacientes. 12
- Cirugía:
Es el tratamiento de elección para el Colegio Americano de Cirugía, del que se obtienen mejores resultados a largo plazo, los pacientes con mejor pronóstico son: hombres jóvenes (<40 años), con una presión LES mayor de 30 mmHg y con Esófago recto (no sigmoideo).
Un estudio reportado en Anals de Gastroenterología (2015), reporta que no hay diferencia entre dilatación neumática y miotomía de Héller para los tipos I y II, con seguimiento a 3 años. El tipo III responde mejor a cirugía que a dilatación debido a la más extensa interrupción proximal del músculo del esófago. 16
El riesgo perforación es del 6,3%, y las causas de recurrencia son: miotomía incompleta en el lado gástrico, cicatrización tardía de la miotomía y obstrucción de la funduplicatura.
Los pasos para una correcta cirugía para la acalasia fueron descritos en las Clínicas Quirúrgicas de Norteamérica del 2015:
- División del ligamento gastrohepático.
- Disección de pilares y de la crura, después de la división del ligamento frenoesofágico.
- División de los vasos gástricos cortos.
- Escisión de la almohadilla de grasa para exponer la unión gastroesofágica + identificación del vago
- Miotomía derecha del esófago (11 en punto); proximal 6-7 cm, distal 2,5 a 3 cm.
- Construcción de una fundoplicatura. 13
En caso de miotomía fallida, el Colegio Americano de Cirugía, reportó en el estudio de Loviscek et al (2014), con 43 pacientes, en 64 meses de seguimiento, que los autores decidieron rehacer la miotomía de Héller, encontrando que la principal causa de reintervención era la longitud corta de la miotomía, especialmente hacia la región gástrica, y proponen prolongar la previa miotomía hasta que se obtengan 3 cm hacia estómago, o rehacer una nueva miotomía hacia la derecha de la previa. Los autores concluyeron es factible y eficaz rehacer la miotomía. 17
En caso de acalasia grado IV se recomienda la esofagectomía: Molena et al (2014) en 27141 pacientes, reportaron que tenían una mortalidad operatoria más baja (2,9% frente al 7,3%) en comparación con cáncer, por lo cual concluyeron que es factible. 18