Abordaje diagnóstico y terapéutico de las convulsiones febriles en pediatría. Una revisión bibliográfica
Autor principal: Dr. Maximiliano Peralta Irola
Vol. XIX; nº 8; 249
Diagnostic and therapeutic approach to febrile seizures in pediatrics. A bibliographic review
Fecha de recepción: 31/03/2024
Fecha de aceptación: 25/04/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 8 Segunda quincena de Abril de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 8; 249
Autores:
Dr. Maximiliano Peralta Irola, investigador independiente, San José, Costa Rica.1 (principal)
Dr. José Miguel Gamboa, investigador independiente, San José, Costa Rica.2
Dr. Jean Carlo Bolívar Zúñiga, investigador independiente, San José, Costa Rica3
1 Médico General, Facultad de Medicina, graduado de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED)
2,3 Médico General, Facultad de Medicina, graduado de la Universidad de Costa Rica (UCR)
Resumen.
Las convulsiones febriles son el trastorno neurológico de tipo convulsivo más frecuente en pediatría, cuya presentación clínica se da en niños (as) entre los 6 meses y 5 años de edad. La etiología es multifactorial y se asocian principalmente a cuadros infecciosos de tipo viral, además de la vacunación y múltiples mecanismos genéticos a nivel cromosómico. Se clasifican en dos tipos, en convulsiones febriles simples y complejas, que varían según duración, características y recurrencia. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, sin embargo, en las crisis complejas, se pueden usar estudios complementarios como punción lumbar, electroencefalograma o estudios de imagen. Usualmente las crisis simples no ameritan tratamiento, ya que son autolimitadas, pero en las crisis complejas se inicia el tratamiento cuando se prolongan más de 5 minutos o persisten cuando el paciente llega al servicio de emergencias. El objetivo de esta revisión es comprender la etiopatogenia de las CF, su adecuado diagnóstico y abordaje terapéutico en la atención inicial.
Palabras clave: convulsiones febriles, diagnóstico, estatus epiléptico, genética.
Abstract.
Febrile seizures are the most common seizure-type neurological disorder in pediatrics, whose clinical presentation occurs in children between 6 months and 5 years of age. The etiology is multifactorial and is mainly associated with viral infections, in addition to vaccination and multiple genetic mechanisms at the chromosomal level. They are classified into two types, simple and complex febrile seizures, which vary according to duration, characteristics and recurrence. The diagnosis is fundamentally clinical, however, in complex crises, complementary studies such as lumbar puncture, electroencephalogram or imaging studies can be used. Usually simple seizures do not require treatment, since they are self-limiting, but in complex seizures, treatment is initiated when they last more than 5 minutes or persist when the patient arrives at the emergency department. The objective of this review is to understand the etiopathogenesis of CF, its appropriate diagnosis and therapeutic approach in initial care.
Keywords: febrile seizures, diagnosis, status epilepticus, genetics.
Abreviaturas.
CF: convulsiones febriles | AHF: Antecedentes Heredofamiliares | SRP: Sarampión, Rubeola y Paperas | DTPa: Difteria, Tétanos y Pertusis acelular |HIB: Haemophilus influenzae del grupo B | NT: Neurotransmisores | PL: Punción Lumbar | EEG: electroencefalograma| TAC: Tomografía Axial Computarizada |RM: Resonancia Magnética. |SNC: Sistema Nervioso Central |SEM: Servicio de Emergencias |IV: Vía Intravenosa |VO: Vía Oral |VR: Vía Rectal
Declaración de buenas prácticas.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción.
En el ámbito de la pediatría, las convulsiones febriles son el trastorno neurológico más común durante la lactancia y el inicio de la infancia, ocurren hasta en un 5% de los niños. Resultan un reto tanto diagnóstico como terapéutico para el personal médico. Es importante, conocer los lineamientos iniciales en el control de esta patología con el fin de realizar una valoración y estabilización inicial óptima.(1) Una convulsión febril se define como un episodio convulsivo que ocurre en niños entre los 6 meses y 5 años de edad, que asocia fiebre (temperatura > 38oC), en pacientes que no presentan alteraciones neurológicas ni crisis febriles previas, además, sin evidencia de infecciones previas o causas infecciosas, intracraneales, metabólicas o sistémicas que justifiquen su instauración. (2) Se pueden clasificar según su duración y sus características propias, en simples y complejas. Las simples tienen una duración de menos de 15 minutos, usualmente tónico-clónica, y no recurre en las siguientes 24 horas. Por otro lado, están las complejas que duran más de 15 minutos, de predominio focal, y/o presentan recurrencia en las próximas 24 horas. (3) Además, es importante recalcar, que el estatus convulsivo febril, tiene una duración mayor de 30 minutos o son crisis repetitivas sin recuperación de la consciencia entre episodios. Cabe destacar, que las CF simples, no aumentan el riesgo de mortalidad ni de retraso mental, tampoco de hemiplejía. El principal riesgo en general es el de la recurrencia de los eventos. Por lo que es importante una adecuada relación con el padre de familia que consulta, con la finalidad de que comprendan la situación y sepan sobrellevar este trauma que experimenta el niño(a), el cual en ocasiones puede ameritar la intervención psicológica para mejores resultados. (4)
Epidemiología.
Las CF son la causa más común de convulsiones en la infancia, con una incidencia del 2-5% en la población Europea y Americana. La mayor parte de los casos, ocurren entre los 6 meses y 5 años de edad, con un pico de incidencia entre los 12-18 meses de edad. En caso de ocurrir fuera de este periodo de tiempo, no se consideran CF simples. La mayoría de casos se reportan en invierno, que corresponde con los picos de enfermedades febriles en niños.(5)
Factores de Riesgo.
Las infecciones virales son la principal causa de patología febril asociado a CF, detectada en alrededor del 82%, en la cual destacan la infección por Influenza A y B (15-50%) y Virus Respiratorio Sincitial (9%), cuyo pico es en el invierno. Otros factores a tomar en cuenta es que el 25-40% tiene AHF de CF y 4% con historia de epilepsia. Cuando son familiares de primer grado, tienen un riesgo incrementado de 4-5 veces en comparación con la población general. Un dato no menos importante, es que pacientes que desarrollan epilepsia con AHF de CF o predisposición a las CF, tienen mayor riesgo de presentar muerte súbita. La recurrencia, ocurre entre el 30-50% de los niños, después del debut. Por cada convulsión, aumenta el riesgo de recurrencia, por lo que el umbral cada vez es menor con el pasar de los episodios. Además, temperaturas más bajas con fiebre asocian mayores recurrencias. (5)
Relación vacunación/convulsiones febriles.
Es bien conocido, el riesgo de la vacunación en relación con la aparición de CF, y el periodo de riesgo posterior a su colocación, que en el 11% de los casos, se da en las 2 semanas posteriores, sin embargo, este periodo varía según vacuna, como se ejemplifica en tabla 1. (5)
Es importante destacar, que si bien es cierto, existe el riesgo de CF por vacunación, también, proveen protección contra agentes causales de la misma, por lo que no le resta importancia la colocación de la vacunación en la atención del niño, debido a que es imprescindible para el control de enfermedades. (5)
Etiopatogenia.
Las CF son resultado de una actividad anormal y excesiva neuronal, es decir, obedecen a un fenómeno epileptico por definición. Se han establecido diversos mecanismos que en conjunto interaccionan para que se dé a cabo el proceso de la CF. Entre ellos se destaca el componente genético, en el cual se ha establecido una relación directa con al menos 67 loci susceptibles a las crisis en los cromosomas 8q13 –q21 (FEB 1), 19q (FEB 2), 2q23-q24 (FEB 3), 5qr4-q15 (FEB 4), 6q22-q24 (FEB 5) y 18q11 (FEB 6). Y se han detectado otras mutaciones en los canales de sodio dependientes de voltaje tipo alfa 1 y beta 2 (SCN1A y B) y el gen que codifica la subunidad γ2 del receptor (GABRG2) de γ-ácido aminobutírico tipo A (GABAA). (6)
Por otro lado, están las propiedades neurotrópicas de algunos virus como Influenza, Virus Respiratorio Sincitial, herpes tipo 6 o antecedente de vacunación triple: SRP O DTPa-Poliovirus-HIB. También, hay un desbalance de NT excitatorios e inhibitorios, en el cual la hipertermia tiene un papel protagónico, disminuyendo los niveles de receptores tipo GABA (en terminales pre y post sinápticos), favoreciendo una respuesta excitatoria, generando una descarga neuronal y por ende aumenta el riesgo de actividad neuronal masiva, es decir convulsiones. Además, hay una respuesta exagerada a citocinas proinflamatorias involucradas en el proceso de la fiebre, como el pirógeno promotor de fiebre interleucina-1β (IL-1β), que actúa a nivel del hipocampo. Y por último, la alcalosis respiratoria y la hiperventilación, que han demostrado tener una estrecha relación, ya que la alcalosis cerebral produce un aumento de la excitabilidad neuronal contribuyendo a que se manifieste las CF. (6)
Desarrollo de epilepsia a largo plazo.
Existe controversia, entre sí existe un riesgo directamente proporcional entre convulsiones febriles y padecer epilepsia, y es que entre 2 y 10% de estos pacientes desarrollará epilepsia a largo plazo. Generalmente son más susceptibles los que tienen AHF de epilepsia en la familia, además de que presentan un riesgo aumentado de desarrollo psicomotor anormal y crisis complejas y repetitivas. (7)
Por lo general, la epilepsia suele ser parcial generalizada. Cabe destacar, que las CF pueden ser una primera manifestación de síndromes epilépticos, como la epilepsia mioclónica severa de la infancia o el síndrome de Dravet. Por lo que es importante su adecuada evaluación, aunque resulte controversial, se debe estudiar a fondo. (7)
Clasificación y manifestaciones clínicas.
Se pueden clasificar según su duración, característica del evento y recurrencia a largo plazo. Existen dos tipos fundamentalmente, las convulsiones febriles simples, siendo las más frecuentes y en la cual el niño no tiene problemas neurológicos de fondo y las complejas en un porcentaje menor, en las cuales el niño puede tener un déficit neurológico de base y puede progresar a estatus convulsivo, cómo se aprecia en la tabla 2 (5,8,9,10)
Diagnóstico.
Este apartado es de suma importancia, debido a que un diagnóstico preciso marca la diferencia en el pronóstico de los pacientes. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, aunque el médico a cargo en la mayoría de los casos no presencia la convulsión, una adecuada anamnesis al encargado del niño(a), suele ser suficiente para orientar el cuadro. (12,13)
Existen una serie de estudios complementarios que se realizan dependiendo del contexto clínico y que no se realizan de rutina en pacientes con una CF simple. Por ejemplo, la Punción Lumbar, que según las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría se debe realizar cuando: haya signos o síntomas meníngeos u características clínicas que evidencien meningitis o infección intracraneal, luego niños entre 6 y 12 meses si se desconoce el estado de vacunación para Haemophilus influenzae tipo B o Streptococcus pneumoniae y cuando el paciente está tomando antibióticos, ya que puede enmascarar un posible cuadro meníngeo. La meningitis suele debutar con convulsiones en un 25%, sin embargo, la relación CF/Meningitis es pequeña, en una CF simple el riesgo de coexistir es del 0.2% y en CF compleja del 0.6%. (12,13)
Por otro lado, otro estudio complementario es el EEG, que generalmente se reserva en caso de CF complejas, para el seguimiento neurológico, debido a que presentan un mayor riesgo de desarrollar epilepsia a largo plazo. Cabe destacar, que el EEG tiene una baja sensibilidad en niños por debajo de los 3 años de edad, tras una convulsión no provocada. Y por último, los estudios de imagen (TAC o RM), que se realizan principalmente en niños con macrocefalia, examen neurológico anormal, retraso del desarrollo psicomotor o datos de focalización. (12,13)
Diagnósticos Diferenciales.
Existen una serie de diagnósticos diferenciales de las CF, esencialmente clínicos, y de mucho análisis de anamnesis que puede complementarse con estudios de extensión. Como se observa en la tabla 3. En estos casos, es complicado diferenciar entre dichas patologías, por lo adquiere mayor relevancia la historia clínica y además los hallazgos físicos del niño (a).(12,14,15)
Abordaje Terapeútico.
Como parte del abordaje, es importante recalcar 2 objetivos fundamentales, el primero es controlar la crisis y su causa, posteriormente se debe informar y tranquilizar a los padres. Esta patología se puede manejar tanto de forma extra como intrahospitalario, ambos son de suma importancia conocerlos para su aplicación en cualquiera de los dos escenarios. (13,16)
Inicialmente, en el ámbito extrahospitalario, las recomendaciones radican en:
- Mantener la calma, aflojar la ropa, especialmente alrededor del cuello. Proteja al niño de golpes durante la CFe
- No introducir dedos u objetos en la boca del niño ni obstruirla. No forzar la apertura bucal.
- Revisar que el niño tenga una posición lateral de recuperación adecuada donde no obstruya la vía aérea una vez que pasó la crisis convulsiva.
- Observar el tipo de crisis o movimientos y su duración
- Explicarle al niño que estará dormido hasta durante una hora después de la crisis.
- Sí es un paciente con CF recurrentes, debe tener el medicamento prescrito a mano.
Y en caso de que la convulsión sea mayor de 5 minutos, se deberá trasladar de inmediato al centro de atención médica más cercano para iniciar con el manejo intrahospitalario. (13)
Por consiguiente, el manejo de la convulsión en el ámbito hospitalario, va depender si la convulsión está en fase activa o pasiva. La mayoría de las CF duran poco tiempo, por lo que cuando llegan al SEM, no ameritan tratamiento. Sin embargo, si recibimos una CF en fase activa se debe suponer que lleva más de 20 minutos de duración por lo que trata como un estatus epiléptico febril. Y se inicia con la evaluación del triángulo pediátrico (aspecto, circulación y respiración), y posteriormente el manejo inicial del ABCDE, donde se asegura la vía aérea, se coloca la oximetría, valoración de la perfusión cutánea, pupilas y escala GLASGOW, desvestir al paciente y tomar temperatura, colocación decúbito lateral y además de siempre incluir glucemia para descartar que la causa sea una hipoglucemia. (13,16)
Entre las opciones farmacológicas, existen varias presentaciones (IV, VO, VR), debido a que no en todos los casos se tiene una acceso venoso para administrar. En el contexto de una convulsión mayor a los 5 minutos, se recomienda iniciar con una benzodiacepina vía intravenosa como diazepam (0,3 mg/kg en un rango de 2 mg/min; máx. dosis 5 mg en <5 años; 10 mg en ≥5 años) o lorazepam (0,05–0,1 mg/kg en 1–2 min; máx. dosis 4 mg) (13,15)
Cuando no se puede conseguir un acceso intravenoso, resulta casi igual de seguro y eficaz utilizar diazepam en solución rectal a 0,5 mg/kg (dosis máxima 5 mg en<5 años;10 mg en ≥5 años), o lorazepam rectal (0,1 mg/ kg; máx. dosis 4 mg). Si el paciente continúa convulsionando luego de 5 minutos, se puede repetir la dosis. En caso de persistir luego de 10 minutos, se puede dar una dosis de Fenobarbital a 20 mg/kg, o de fosfenitoína de 20 mg/kg equivalentes de fenitoína. Durante el manejo del estatus es importante mantener un monitoreo continuo de signos vitales por el riesgo de depresión respiratoria y del SNC. En caso refractario a la segunda línea de tratamiento, se continúa con el uso de una infusión de midazolam con una dosis de carga de 0.1- 0.2 mg/kg y posteriormente 0.5-5 mg/kg/h, hasta lograr suprimir la convulsión. Sin embargo, ya para este momento, se está presentando un estatus epiléptico refractario al tratamiento por lo que será mejor consultar al médico asistente especialista de disponibilidad. (13,16)
Con respecto a las CF pasivas, el manejo es más que todo es dirigido a encontrar posible foco de la causa, con un historia clínica y evaluación neurológica profunda del paciente. Además, en caso de ser necesario, se pueden utilizar estudios complementarios de extensión para estratificar el cuadro y ampliar los diagnósticos diferenciales. Y poder evaluar también el riesgo de presentar epilepsia a largo plazo. (17,18)
En relación con la profilaxis para las CF simples y complejas, aún no se ha establecido una utilidad en el manejo, se mencionan medicamentos como los antipiréticos y anticonvulsivantes para evitar recurrencia pero no ha habido evidencia. El papel de los antipiréticos solamente se ha establecido para el manejo sintomático de la fiebre, o síntomas asociados a procesos infecciosos.(19)
Pronóstico.
En general, la preocupación de las CF, es el riesgo de epilepsia a futuro. Sin embargo, lo que son las CF simples pueden aumentar ligeramente el riesgo, pero no tienen efectos adversos en el comportamiento ni desarrollo neurocognitivo. Las crisis que tiene mayor relación, son las complejas, en donde un tercio de los niños presentarán una segunda crisis. Las convulsiones reaparecerán en el 4% de los niños sin factores de riesgo y en el 75% con factores establecidos. Como se mencionó anteriormente, el uso de medicamentos anticonvulsivantes ha demostrado tener beneficios para el desarrollo de epilepsia a futuro. (19)
Conclusiones.
En conclusión, las CF constituyen la causa más común de convulsiones en la infancia, afectando a niños (as), entre los 6 meses y 5 años de edad. Se clasifican en simples y complejas, que en su gran mayoría son de origen benigno, y las complejas son las que ameritan estudios complementarios para analizar si presentan riesgo de epilepsia a futuro o alteraciones en el neurodesarrollo. El diagnóstico es meramente clínico, por lo que se destaca la importancia de una buena historia clínica y examen físico. La mayoría de los casos son autolimitados, por lo que no requieren la instauración del tratamiento inmediato. Además que de rutina no se utiliza la profilaxis con antipiréticos ni anticonvulsivantes. Sin embargo, como se pudo analizar en este artículo, existe el riesgo de recurrencia, por lo que es importante la educación a los padre de familia sobre qué hacer en presencia de una convulsión, y brindar signos de alarma indicativos de onsultar a emergencias para tener un mejor pronóstico en el manejo de esta patología
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