Abordaje integral del paciente con miastenia gravis
Autora principal: Cristina Domingo Rua
Vol. XV; nº 23; 1177
Comprehensive approach to the patient with myasthenia gravis
Fecha de recepción: 26/10/2020
Fecha de aceptación: 09/12/2020
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 23 – Primera quincena de Diciembre de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 23; 1177
AUTORES
-Cristina Domingo Rua. Diplomada Universitaria en Enfermería, Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad de Zaragoza. Experto Universitario en accidentes de tráfico: Emergencias, Reanimación y Transporte Sanitario. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
-Elisa Pilar Gómez Rodríguez. Diplomada Universitaria en Enfermería, Facultad de Ciencias de la Salud en la Universidad de Zaragoza. Licenciada en Filología Hispánica. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
-Marina Gabás Arbués. Graduada Universitaria en Enfermería, Universidad San Jorge de Zaragoza. Máster Universitario en Urgencias, Emergencias y Críticos. Experto en Cuidados Avanzados. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
-Beatriz Pobo Sanz. Graduada Universitaria en Enfermería, Escuela Universitaria de Enfermería de Huesca. Experto Universitario de Enfermería ante las actuaciones de Urgencias y Emergencias. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
-Laura Reinado Lansac. Graduada en Enfermería. Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad de Zaragoza. Experto Universitario de Enfermería en Alteraciones vasculares y arteriales. Experto Universitario en Geriatría y Cuidados en la edad adulta para enfermería. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
-Marta Polo Ruiz. Diplomada Universitaria en Enfermería, Facultad de Ciencias de la Salud en la Universidad de Zaragoza. Experto Universitario en accidentes de tráfico: Emergencias, Reanimación y Transporte Sanitario. Experto Universitario en Patología Vascular para Enfermería. Experto Universitario en Farmacología para Enfermería. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
RESUMEN
La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica que tiene como síntoma principal la debilidad y fatiga de la musculatura estriada o voluntaria repartida por todo el cuerpo y no en la musculatura involuntaria como la cardiaca o la intestinal. Estos músculos son los que controlan el movimiento de los ojos y de los párpados, la expresión facial, el habla y masticar-deglutir que a menudo se ven afectados. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados, lo que provoca una situación fatal llamada crisis miasténica.
Puede aparecer a cualquier edad, pero por norma general las mujeres la suelen presentan entre los 20 y los 40 años y los varones entre los 40 y los 60 años. La miastenia gravis ocurre en todos los grupos étnicos y en ambos sexos sin distinción.
Palabras clave: Miastenia gravis, debilidad, músculos, unión neuromuscular, anticuerpos, acetilcolina.
ABSTRACT
Myasthenia gravis is a chronic autoimmune neuromuscular disease whose main symptom is weakness and fatigue in the striated or voluntary muscles distributed throughout the body and not in the involuntary muscles such as the cardiac or intestinal. These muscles are the ones that control eye and eyelid movement, facial expression, speech, and chewing-swallowing that are often affected. The muscles that control breathing and movements of the neck and limbs can also be affected, causing a fatal condition called a myasthenic crisis.
It can appear at any age, but as a general rule women usually present it between 20 and 40 years of age and men between 40 and 60 years. Myasthenia gravis occurs in all ethnic groups and in both sexes without distinction.
Keywords: Myasthenia gravis, weakness, muscles, neuromuscular junction, antibodies, acetylcholine.
INTRODUCCIÓN
La miastenia gravis se caracteriza por debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los músculos con control voluntario y está causada por la ruptura en la comunicación normal entre los nervios y los músculos.
Actualmente no existe cura para la miastenia gravis, pero con un adecuado tratamiento se puede ayudar a aliviar los signos y síntomas, como la debilidad de los músculos de los brazos o las piernas, la visión doble, los párpados caídos (ptosis) y las dificultades para hablar, masticar, tragar y respirar. Los síntomas por regla general mejoran después de un periodo descanso, en cambio empeoran, produciendo mayor debilidad en los periodos de actividad.
Con mucha frecuencia los pacientes que padecen miastenia gravis sufren otras enfermedades simultáneamente. En concreto, el 75% (3 de cada 4) de personas con miastenia gravis padecen una alteración del timo, que es un órgano pequeño (resto embrionario) ubicado en la parte superior del tórax, bajo el esternón y entre los dos pulmones que se encarga de elaborar los glóbulos blancos, llamados linfocitos y que son los que protegen a nuestro cuerpo de las infecciones. La alteración sufrida en este órgano puede ser por un crecimiento exagerado del mismo denominado hiperplasia o por la presencia de un tumor (timoma) que suele ser benigno. El timo es bastante grande en los niños, y va creciendo hasta la pubertad y luego se va reduciendo en tamaño hasta ser reemplazada por tejido graso en la edad adulta.
En la mayoría de los casos empiezan con una afectación de los músculos oculares, como diplopía o ptosis palpebral. La debilidad puede permanecer en los músculos oculares por mucho tiempo o extenderse también hacia los músculos bulbares que controlan la masticación, salivación o articulación. El problema puede afectar exclusivamente a los músculos oculares en más del 15% de los pacientes.
En situaciones especiales como infecciones, cirugía o momentos de mayor estrés se puede producir un empeoramiento que lleve a un fallo respiratorio grave y desencadenar una crisis miasténica que ponga en peligro la vida del paciente. Normalmente en las fases iniciales los pacientes acuden a sus médicos de referencia al encontrar problemas a la hora de realizar actividades de la vida diaria tipo debilidad para vestirse, peinarse, tragar, reír, hablar o cantar.
DESARROLLO
Definición: en su origen la miastenia gravis proviene del latín y del griego y significa literalmente «debilidad muscular grave». Por tanto, la definimos como una enfermedad que hace que los músculos voluntarios se debiliten y se fatiguen muy fácilmente.
Causas: existe un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos hacia los músculos. La unión neuromuscular (zona donde las células nerviosas se conectan con los músculos) entre el nervio y el músculo está interrumpida. Los impulsos recorren los nervios y las terminaciones nerviosas segregan la acetilcolina, que es una sustancia neurotransmisora que se desplaza por la coyuntura neuromuscular y se pega a los receptores del mismo nombre. Esos receptores se activan y van a generar la contracción de dicho músculo.
En el caso de la miastenia gravis, esos anticuerpos que genera el propio cuerpo lo que hacen es bloquear, destruir o cambiar los receptores de acetilcolina de la unión neuromuscular, por ello impide que se produzca la contracción del músculo y se vuelven débiles. Por todo esto, la miastenia gravis se denomina cómo una enfermedad autoinmune, ya que es el propio sistema inmunológico el que, en vez de proteger a nuestro organismo, que es su función principal, los que hace es atacar al propio cuerpo por error.
Síntomas:
Cómo hemos dicho anteriormente en la miastenia gravis se ven afectados los músculos de tipo voluntario, pero hay ciertos grupos musculares que suelen verse afectados con mayor frecuencia, como pueden ser los músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial y la capacidad de deglutir.
- Síntomas oculares: Casi en el 50% de los casos de los pacientes con miastenia gravis manifiestan signos y síntomas oculares como caída de uno o ambos párpados, denominado ptosis palpebral. También visión doble o diplopía, que suele ser horizontal o vertical y que tiende a mejorar o resolverse si uno de los ojos está cerrado. Dificultad para mantener la mirada.
- Síntomas de la cara y cuello: alrededor del 15% de los pacientes van a presentar síntomas en los que están involucrados los músculos de la cara y cuello (garganta) como pueden ser:
-Dificultad para tragar (disfagia): mayor facilidad para atragantarse, impidiendo la normalidad a la hora de beber, comer o tomar medicación(pastillas). Incluso en algunos casos, los líquidos que ingieren les salen por la nariz.
-Deterioro en el habla: todo dependerá de los músculos afectados y en qué grado, cambiando la manera de hablar siendo más suave o nasal, ronquera e incluso cambio de la voz. Puede llegar incluso a producirse una dificultad en la articulación de palabras y/o frases (disartria).
-Afectación en la masticación: los músculos encargados de realizar el acto de masticar podrían fatigarse y perder fuerza a mitad de una comida, sobre todo con comidas difíciles de masticar. Ésta dificultad para deglutir o masticar puede causarles arcadas, babeo frecuente incluso asfixia.
-Cambio en las expresiones faciales: debido a una parálisis facial o debilidad de los músculos faciales, un ejemplo sería intentar sonreír y parecer que estás enfadado.
-Los síntomas del cuello pueden provocar una dificultad para sostener la cabeza con normalidad.
- Síntomas de los miembros superiores (brazos) o inferiores (piernas): ocurre en menos del 5% de los casos. Cuando los miembros se ven afectados, el paciente suele tener también afectación de otros grupos musculares. La debilidad en los brazos y manos es más común que en los miembros inferiores, si éstos últimos se ven afectados provoca una alteración en la forma de caminar, dificultad para subir escaleras e incluso levantarse desde la posición de sentado.
- Síntomas respiratorios: cuando la afectación es respiratoria produce una serie de síntomas más graves y críticos. La debilidad muscular respiratoria puede avanzar hacia una insuficiencia respiratoria o incluso una parada respiratoria, situación muy grave que se denomina crisis miasténica.
Durante los primeros años del diagnóstico de la enfermedad pueden aparecer mejorías o exacerbaciones espontáneas, estabilizándose en la forma crónica. Hay algunos factores externos como la ingesta de alcohol, el calor, medicamentos betabloqueantes…que pueden producir crisis. Entre los medicamentos que pueden causar empeoramiento de la miastenia y un mayor riesgo de crisis miasténica incluyen:
-Antibióticos: aminoglucósidos (ej. gentamicina o neomicina), quinolonas (ej. ciprofloxacino, levofloxacino y norfloxacino), vancomicina, azitromicina y clindamicina.
-Betabloqueadores (ej. atenolol, labetalol, metoprolol y propanolol).
-Toxina botulínica
-Cloroquina
-Quinina
-Procainamida (antiarrítmico)
-Magnesio
-Anestésicos que hacen bloqueo muscular
Diagnóstico: se va a basar tanto en los síntomas que presenta el paciente como en las pruebas diagnósticas tipo pruebas serológicas para la detección de autoanticuerpos y los estudios electrofisiológicos (estimulación repetitiva de un nervio…)
Partiendo de la realización de un examen neurológico existen también otras formas de diagnóstico.
- Prueba del paquete de hielo: consiste en que, si tienes un párpado caído, se coloca una bolsa de hielo en el párpado. Después de dos minutos, se retira la bolsa y se analiza el párpado caído en busca de signos de mejoría. Pese a ser muy sencilla e indolora a la hora de realizarla, presenta alguna limitación debido a la excesiva cantidad de resultados de falsos positivos, por ello es considerada como un complemento de la exploración neurológica.
- Prueba serológica en busca de autoanticuerpos: los anticuerpos AChR y/o MuSK, que aparecen en aproximadamente el 90% de los pacientes con enfermedad generalizada, es un dato de laboratorio que confirma la presencia de miastenia gravis.
- Estudios electrofisiológicos:
– Estimulación repetitiva del nervio: consiste en un estudio de conducción nerviosa, se envían impulsos de electricidad a través de electrodos colocados en la piel para medir la capacidad que tiene el nervio para enviar una señal al músculo inervado por éste. Para poder diagnosticarlo bien, se envía el impulso varias veces para ver si el músculo empeora con la fatiga. Es la realizada con mayor frecuencia.
– Electromiografía (EMG) de una sola fibra: consiste en medir la actividad eléctrica que existe entre el cerebro y el músculo. Se introduce un electrodo de alambre fino a través de la piel hasta el músculo para examinar una sola fibra muscular. Es una técnica más exigente y sensible.
- Tomografía computarizada o resonancia magnética del tórax en busca de un tumor
- Pruebas de la función pulmonar para medir la capacidad pulmonar y si se ve afectada por la enfermedad.
- Prueba del edrofonio para averiguar si éste medicamento neutraliza los síntomas por un tiempo breve
Tratamiento: el tratamiento dependerá de la edad, la gravedad y la rapidez con que ésta va progresando. Se utilizan generalmente una combinación de diferentes fármacos.
- Medicamentos
-Inhibidores de la colinesterasa: para mejorar la comunicación entre nervios y músculos. Éstos son la piridostigmina (Mestinon) y la neostigmina que permiten una mejora de la contracción muscular y por tanto de la fuerza en algunos casos.
-Corticoesteroides: inhiben al sistema inmunitario y limitan la producción de anticuerpos, el ejemplo más claro es la prednisona. El único problema que generan es que su uso prolongado provoca unos efectos secundarios graves como aumento de peso, diabetes, adelgazamiento de los huesos y mayor riesgo de infecciones.
-Inmunodepresores: son otro tipo de medicamentos que alteran el sistema inmunitario, inhibiendo la producción de Autoanticuerpos. Algunos que se usan son azatioprina, micofenolato mofetilo (Cellcept), ciclosporina, metotrexato o tracolimus (Prograf). Una de las desventajas que tienen es que actúan reduciendo también la producción no sólo de anticuerpos nocivos, sino también los que son útiles para combatir con virus y bacterias.
- Terapia intravenosa: esta línea de tratamiento se utiliza a corto plazo, normalmente, para tratar el empeoramiento repentino de los síntomas o previo a cirugía o a otros tratamientos.
-Plasmaféresis: Es un procedimiento para filtrar la sangre y eliminar los anticuerpos dañados, es similar a la diálisis… La sangre se envía a una máquina que elimina los anticuerpos que bloquean la transmisión de las señales de las terminaciones nerviosas a los receptores de los músculos.
– Inmunoglobulina intravenosa (IgIV): consiste en administrar anticuerpos normales, para provocar una respuesta del sistema inmunitario.
-Anticuerpo monoclonal: el rituximab (Rituxan) y otro más reciente eculizumab (Soliris) estos medicamentos de suelen utilizar en personas que no responden a otros tratamientos.
- Cirugía: algunas personas tienen un tumor en la glándula timo (timoma) por ello en estos casos la cirugía es el tratamiento de elección. Incluso si no tienes un tumor en la glándula timo, la extirpación de la glándula podría mejorar tus síntomas de miastenia gravis, aunque los beneficios tarden en desarrollarse. La cirugía puede realizarse como una cirugía abierta o por el contrario como una cirugía mínimamente invasiva:
-Cirugía abierta como su nombre indica se abre el externon para extirpar la glándula
-Cirugía mínimamente invasiva se utilizan unas incisiones pequeñas, ésta a su vez se divide en dos:
- Timectomía asistida por video: se realiza una pequeña incisión en el cuello o unas cuantas en el costado y a través de un video endoscopio e instrumentos pequeños se extirpa la glándula.
- Timectomía asistida por robot: a través de unas incisiones en el costado se extirpa la glándula usando un sistema robótico.
- Cambios en el estilo de vida: a veces el tratamiento anterior se ve favorecido por una serie de pautas a la hora de planificar el día a día e intentar no fatigar al cuerpo en exceso. Éstos son:
– Descansar lo máximo posible, evitar el estrés y la exposición al calor …
-Utiliza un parche en el ojo, en casos de visión doble puede ayudarte a aliviar el problema. Úsalo para escribir, leer o ver la televisión. Debes cambiarlo periódicamente el parche al otro ojo para reducir la fatiga ocular.
-Crea una rutina de alimentación: toma tu tiempo para masticar y descansa entre un bocado y otro. Consume raciones pequeñas varias veces al día. Trata de comer cuando te sientas con fuerza, alimentos blandos, evitando los que exijan más esfuerzo para masticar.
-Seguridad en casa: recurre al uso de barandillas o soportes en zonas que se necesite (pasillos largos, escaleras, bañera…). Utiliza cepillo de dientes eléctrico, abrelatas…para realizar algunas tareas complejas.
-Planificación de tareas, compras… para cuando tengas más energía.
- Grupos de apoyo: son útiles a la hora de afrontar esta enfermedad. El hecho de poder compartir con otras personas problemas y experiencias similares ayudan a los pacientes a no sentirse solos.
CONCLUSIONES
Los avances en el conocimiento de la epidemiología, fisiopatología, la mejora en los distintos métodos de diagnóstico unido al amplio abanico de tratamientos disponibles en la actualidad han permitido reducir su mortalidad y obteniendo una mejora en la calidad de vida de los pacientes. La miastenia gravis debido a los signos y síntomas que produce, puede llevar a una confusión con otras afecciones neurológicas a la hora del diagnóstico, por ello lo recomendable es que se realice lo más pronto posible.
Por el contrario, en ausencia de un marcador biológico más específico debemos seguir averiguando más sobre la fisiología de la unión neuromuscular y la relación con la miastenia gravis.
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