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Actuación sanitaria en pacientes con amiloidosis

Con respecto al aparato locomotor, muchas veces también ocurre de manera asintomática y en el aparato respiratorio daña a la laringe, la tráquea y los bronquios principales. 14

Para realizar un diagnóstico de tipo médico claro se precisa de la realización de una prueba histológica a través de la extracción de tejido. El tejido es examinado con un microscopio para poder verificar la existencia de proliferación de proteínas fibrilares amiloides en dicho tejido. En algunos casos concretos se extrae tejido del propio órgano afectado, dependiendo de cuál sea este puede requerirse una hospitalización de un corto periodo de tiempo25.

El tipo de diagnóstico también va unido al tipo de amiloidosis que padece el paciente. 26

En cuanto a la Amiloidosis Primaria (sistémica AL), su diagnóstico en la fase inicial es bastante complicado pero la mayoría de los afectados padecen de fatiga o debilidad acompañada de cierta pérdida de peso. Con su avance empieza a producir alteraciones renales o cardíacas, mayoritariamente. Aunque puede verse alterado el funcionamiento de cualquier otro órgano. 27,28

Por otro lado la Secundaria (sistémica AA), en este tipo de amiloidosis se concentra la proliferación de este tipo de proteínas fibrilares en los tejidos renales prioritariamente. La única diferencia con la primaria es que la secundaria posee un pronóstico más deficiente con respecto a la primaria. 29

Por último, en la Familiar o hereditaria (ATTR) también predomina las alteraciones nefropáticas y caridiopáticas, pero por el contrario sí que puede afectar al tejido cerebral. En cuanto al diagnóstico es bastante complicado, ya que no poseen ninguna diferencia notable de acuerdo a las anteriores. La única evidencia que podemos poseer en cuanto a este tipo de amiloidosis es que haya algún antecedente en la historia familiar del paciente.30

No existe un tratamiento actual para amiloidosis, aunque puede incluir fármacos, como colchicine, melphalan y prednisone, agentes de quimioterapia que se utilizan también para tratar ciertos tipos de cáncer o dexametasona (un corticosteroide utilizado por sus efectos antiinflamatorios) los cuales reducen los depósitos de la proteína amiloide. Sin embargo estos dos últimos generan polémica ya que algunos defienden que estos inmunosupresores pueden incrementar los depósitos de esta proteína. Además el uso del melphalan produce una reducción de la médula ósea. En el caso de tener amiloidosis secundaria, lo prioritario sería enfocar la terapia al tratamiento de la enfermedad subyacente, los trasplantes no son del todo efectivos porque los depósitos de esta proteína podrían afectar al nuevo órgano, su función principal sería alargar la vida del paciente. No obstante, se están investigando nuevas moléculas que actúan sobre los depósitos intentando combatirlos.31-34

Los pacientes con amiloidosis cardíaca requieren tratamientos conservativos con el objetivo de reducir los peligros de la arritmia. Aunque en algunos pacientes se han obtenido resultados beneficiosos con el trasplante de células madre de sangre periférica, en este tipo de tratamiento se requeriría una alta dosis de quimioterapia y la transfusión sería autóloga, es decir, del propio paciente, la transfusión es de células sanguíneas inmaduras (células madre) que se emplearían en reemplazar la médula afectada.33,34

Los trasplantes pueden ser muy útiles para la amiloidosis secundaria a fallos renales. También es efectivo la diálisis fomentando la perdida de proteínas por la orina, esto provoca un déficit que generalmente es estabilizado por transfusiones de sangre y una dieta rica en proteínas.35

En caso de que sea amiloidosis hereditaria una posible solución es el trasplante de hígado (la proteína que causa esta amiloidosis se produce en el hígado). Aunque se está avanzando en el campo de detener la progresión de este tipo de amiloidosis.

Se está investigando el uso de otros tipo de quimioterapia con medicamentos que se usa en el tratamiento del mieloma múltiple (bortezomib, lenalidomida, talidomida), pueden ir o no en conjunto con la dexametasona. 33

Es indispensable y fundamental que el profesional de Enfermería conozca esta enfermedad para proporcionar la máxima calidad de los cuidados enfermeros. Para ello estableceremos un plan de cuidados que nos permita unificar criterios con el objetivo de solucionar totalmente o parcialmente los problemas del paciente y de la familia.35

Para empezar enunciaremos 5 diagnósticos enfermeros, de los cuales 4 van a ser de riesgo y solo habrá uno real:

  • Trastorno de la imagen r/c biofísicos m/p cambios físicos por agentes químicos.
  • Riesgo de dolor crónico r/c agentes bilógicos.
  • Riesgo de la alteración de la Integridad cutánea r/c periodos de ingreso.
  • Riesgo de déficit de conocimientos sobre amiloidosis r/c casos reducidos.
  • Riesgo de afrontamiento individual ineficaz r/c cambios vitales múltiples.35,36

A continuación elegiremos entre los indicadores de resultados propuestos los que sean más apropiados para nuestros pacientes:

  • Sentimientos de depresión, tristeza, inutilidad, desesperanza.
  • Temor al dolor, a los procedimientos y al equipamiento.
  • Estado de ánimo alterado.
  • Adaptación a cambios en el aspecto físico.
  • Descripción de la parte corporal alterada.
  • Ausencia de lesión tisular.
  • Coloración, transpiración y sensibilidad cutánea.
  • Descripción del proceso de la enfermedad.
  • Expresar sentimientos sobre el estado de salud.
  • Expresar reacciones con el estado de salud.37

Finalmente, seleccionaremos de entre las actividades propuestas en cada intervención la que sea más apropiada para nuestros pacientes:

  • Potenciación de la imagen corporal y de la autoestima.
  • Aumentar los sistemas de apoyo.
  • Orientar sobre los fármacos que alivian el dolor.
  • Realizar una valoración completa del dolor, que incluya el local, las características, el inicio, duración, frecuencia, calidad, intensidad y gravedad del dolor y los posibles factores desencadenantes.
  • Aplicar antibióticos tópicos en las zonas afectadas, si procede e inspeccionar diariamente la piel en personas con riesgo de pérdida de integridad de la misma.
  • Disponer lecciones para proporcionar el máximo de información y el paciente entenderá el tratamiento que va a recibir y por tanto los efectos que este tratamiento puede acarrear.
  • Asegurar a la familia que el paciente se le brindan los mejores cuidados posibles.
  • Valorar la reacción emocional de la familia frente a esta enfermedad.
  • Responder a todas las preguntas de los miembros de la familia o ayudarles a obtener respuestas.
  • Ayudar a los miembros de la familia durante los procesos de muerte y pena, si procede.
  • Presentar a la familia, otras familias que estén pasando por experiencias similares.
  • Comentar la experiencia emocional del paciente.
  • Animar al paciente a que exprese sentimientos tales como la tristeza, ansiedad, frustración, rabia, ira o tristeza.
  • Permanecer con el paciente y proporcionar sentimientos de seguridad durante los periodos más difíciles. 38

Los enfermeros/as deben evaluar los síntomas somáticos de la psicología como la ansiedad, la angustia, el delirio, la depresión y trastornos del comportamiento.

El profesional de Enfermería es también el encargado de proporcionar apoyo psicosocial a la familia del paciente y al propio paciente con el objetivo de prevenir el sufrimiento psicológico. Además serán los encargados de procurar a la familia y al paciente todo tipo de material y recursos que proporcionen ayuda y apoyo contra aquellos que están luchando contra esta enfermedad. 39

La ASG es una organización no lucrativa fundada en EE.UU. con el fin de crear grupos de apoyo para luchar contra la amiloidosis. Esta organización trata de suministrar apoyo a las personas afectadas por la enfermedad y a las que están a su alrededor. El grupo de apoyo ASG proporciona una línea telefónica gratuita disponible las 24 horas del día, además de correos electrónicos y foros donde las personas que sufren de amiloidosis pueden compartir experiencias con otras personas.

También existen referencias y enlaces con médicos expertos e información sobre nuevas investigaciones y ensayos clínicos de la enfermedad. La finalidad de este grupo de apoyo es reunir a las personas que padecen amiloidosis y hacer que todos ellos obtengan los mejores tratamientos. Sobre todo tratan de ayudar a personas que acaban de ser diagnosticados de amiloidosis, a pesar de que esta sea una enfermedad mortal y, hasta la fecha, incurable. 40,41

Por otro lado, existe la Asociación Internacional de Amiloidosis (International Society of Amyloidosis, ISA). Se trata de una organización sin ánimo de lucro fundada oficialmente en 2002, en la que médicos e investigadores realizan investigaciones, estudios y conferencias acerca de la amioloidosis internacionalmente. Esta organización publica un periódico diario destinado a proporcionar información sobre la amiloidosis a investigadores, estudiantes y enfermos incluyendo estudios clínicos y novedades en la investigación de la enfermedad. 42

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