TPT- C 22 SEG P 28 SEG. HIV: Negativo. SEROLOGÍA: No reactiva.
PERFIL HEPÁTICO: TGP- 14 U/I, Antígeno de Superficie. Negativo.
PERFIL RENAL: Acido Úrico. 180 ml/l, Creatinina. 77 mmol/l y Urea. 3
ELECTROCARDIOGRAMA: Normal con ritmo sinusal.
RX de tórax: Negativo.
Se clasificó como estado físico ASA: II.
Técnica anestésica
Una vez en la unidad quirúrgica se realiza monitorización estándar de ECG D2, tensión arterial no invasiva sistólica y diastólica, ritmo cardiaco, frecuencia cardiaca, saturación de oxígeno mediante pulsioximetría, capnografía, se obtuvieron los signos vitales siguientes: TA: 95/60 mmHg, FC: 58 pulsaciones por minuto, SpO2: 98%, FR:12 r/min y CO2ET: 38 mmHg. ECG: Ritmo sinusal, sin alteraciones de conducción.
En el preoperatorio inmediato se le suministró ranitidina, 150 mg EV, para evitar complicaciones gastrointestinales que se pudieran presentar en este tipo de pacientes debido a su enfermedad de base.
Se administró anestesia general oro – traqueal. Las dosis aplicadas fueron de acuerdo a la susceptibilidad de estos pacientes a la depresión ventilatoria teniendo especial cuidado con el uso de opioides, sedantes y los relajantes musculares por su efecto prolongado.
Previamente se administró anticolinérgicos como la atropina 0,5 mg EV para mejorar frecuencia cardiaca llegando a 78 l/mtos. Se administro lidocaína al 2% 1 mg/kg (40 mg). Se oxigeno durante 5 min y se uso una dosis de sedación de 2 mg de Midazolam EV.
La inducción anestésica fue con propofol 2 mg/kg (100 mg), fentanilo 5 mg/kg (100 mcg) y vecuronio 0,05 mg/kg (2 mg) por vía EV. Se realizó laringoscopia directa con previa atomización de la faringe y orificio glótico para la abolición de los reflejos a la laringoscopia la cual resulto ser una intubación fácil y a traumática con tubo 7 de diámetro y coff de baja tensión. Una vez intubada y comprobada una vía aérea segura se verifico la ventilación mediante auscultación y se acoplo al ventilador Fabius con circuito semicerrado en la modalidad de ventilación control. Mantenimiento anestésico: fentanilo 3 mg/kg EV, vecuronio 0,025 mg/kg EV y combinación de oxígeno 35% y nitroso 65% y halogenados en discretísimas concentraciones por la susceptibilidad de estos pacientes a los mismos.
Durante el acto quirúrgico la paciente se mantuvo estable hemodinámicamente, la intervención duró 30 minutos gracias a la pericia y habilidad del cirujano actuante. Solo se hizo necesario administrar 2 dosis de fentanilo para un total de 100 microgramos (mcg) y 2 miligramos (mg) de vecuronio sin necesidad de requerir la dosis calculada para su peso pues el defecto motor en curso de su enfermedad permitió la relajación con suplementos de las ínfimas dosis requeridas de relajantes.
Se potencializó el efecto con gases halogenados como el Isuflurano a concentraciones ínfimas al 0,2 y 0,1% para no tener que usar dosis subsecuentes de relajantes musculares no despolarizantes y empeorar la relajación muscular que presentan estos pacientes. Durante el transoperatorio se administro además dosis de analgésicos antiinflamatorios no esteroideo como el Diclofenaco y opioides como la petidina de 50 mg IM para el control del dolor que es donde se centra además de la hipnosis la actuación de nosotros los anestesiólogos en esta enfermedad. También se administro ondansetrum 4 mg EV para contrarrestar los efectos de las nauseas y vómitos posoperatorios en este tipo de cirugía. En la recuperación anestésica no se realizó reversión del bloqueo neuromuscular para no potencializar la bradicardia de base de la paciente y demás complicaciones que el uso de los mismos desencadenan esperándose recuperación espontanea de la misma que resulto en solo 5 minutos ser rápida bajo estricta monitorización y siguiendo los test que se aplican para comprobar la total recuperación de la paciente con una saturación del 98 – 100% de oxigeno (SpO2) y un volumen minuto de 4,5 l/mtos según espirómetro de Ray.
Se procedió a extubar la misma sin necesidad de que saliera para la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) intubada con apoyo ventilatorio donde recibiría la recuperación total. Se trasladó a la unidad de terapia intensiva al cabo de 15 minutos de monitoreo estricto sin ninguna complicación, consciente, despierta, hemodinámicamente con cifras de tensión arterial (TA) 110/70 mmHg, 88 l/mtos, frecuencia respiratoria (FR) 12 r/mtos en ventilación espontanea, SpO2 98 – 100%, con diuresis de 100 ml y sin dolor.
En el posoperatorio mediato no se detectaron evidencias de que la hipotonía hubiera empeorado, ni tampoco la función respiratoria.
DISCUSIÓN
En la distrofia miotónica de Steinert existe una inestabilidad eléctrica de la membrana muscular y mantenimiento de la despolarización. Hay alteraciones metabólicas del calcio que parecen ser las causantes de su retorno incompleto por el sistema adenosintrifosfato al retículo sarcoplásmico, lo que produce una contracción mantenida del músculo. 3, 4
La atrofia puede manifestarse en los músculos de la cara y del cuello. Hay debilidad de los miembros superiores, así como afectación de los músculos faríngeos y laríngeos, que puede provocar disartria y problemas en la deglución. Algunos pacientes tienen debilidad de los músculos respiratorios, con insuficiencia respiratoria. 5, 6
La afección de la musculatura del tracto digestivo puede provocar síntomas tales como: disfagia, gastroparesia, esteatorrea, estreñimiento y megacolon. La enfermedad afecta a más de un sistema de órganos, entre ellos: oculares, endocrinos y cardiovasculares. 7-9
El tratamiento de la distrofia muscular de Steinert, generalmente incluye la terapia de prevención y de las complicaciones secundarias a la enfermedad muscular. 10 La conducta anestésica es compleja, con intubación difícil generalmente. Existen factores que pueden provocar una crisis miotónica: el proceder quirúrgico, los temblores, la hipotermia, algunos medicamentos como anticolinesterásicos, potasio, succinilcolina, los opioides y los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes, estos últimos pueden tener un efecto prolongado imprevisible, por lo que se deben disminuir las dosis y sugerir la utilización de los fármacos de acción intermedia, particularmente el atracurio. 1 Los casos reportados en la literatura sugieren una reducción de la dosis, Nish y colb calcularon la dosis efectiva para 50% y 90% del bloqueo neuromuscular
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