Revisión bibliográfica: la enfermedad de Steinert
Autora principal: Esther Cruz Solas
Vol. XVII; nº 18; 745
Revista Electrónica de PortalesMedicos.com
ISSN 1886-8924 – Publicación de artículos, casos clínicos, etc. de Medicina, Enfermería y Ciencias de la Salud
Revisión bibliográfica: la enfermedad de Steinert
Autora principal: Esther Cruz Solas
Vol. XVII; nº 18; 745
Historia natural de la afectación cardiaca en la distrofia miotónica (enfermedad de Steinert)
Autora principal: Clara Puig Olivan
Vol. XVI; nº 7; 332
Manejo anestésico de las enfermedades neuromusculares. A propósito de dos casos clínicos
Autora principal: Laura Forés Lisbona
Vol. XVI; nº 7; 338
Manejo anestésico en la enfermedad de Steinert. Caso clínico
Autora principal: Laura María Pradal Jarne
Vol. XVI; nº 4; 179
Distrofia miotónica tipo 1 o enfermedad de Steinert, a propósito de un caso
La distrofia miotónica de Steinert es la distrofia muscular más común tras el Duchenne, y en la actualidad, es la distrofia más frecuente en adultos. Es un tipo grave de distrofia muscular en la que se manifiesta debilidad generalizada y degeneración muscular.
La distrofia miotónica de Steinert es una enfermedad muscular crónica hereditaria autosómica dominante de carácter multisistémico y cursa con atrofia muscular, miotonías y manifestaciones sistémicas. Se diagnóstica entre los 15 y 35 años de edad y pertenece al grupo de las miotonías, que si bien son un grupo de entidades poco frecuentes son importantes para el anestesiólogo por la elevada susceptibilidad que tienen estos pacientes a los agentes anestésicos y pueden sufrir serias complicaciones peri operatorias. La anestesia y la cirugía pueden inducir la miotonías, lo que puede complicar el curso de la anestesia y puede ser difícil de abolir.