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Caracterización del Lupus Eritematoso sistémico

la patogénesis de la enfermedad. 28,29 El riesgo de desarrollo de SLE en los hombres es similar a mujeres en edad prepubertal o post menopaúsicas. Interesantemente, en los hombres, el lupus sistémico eritematoso (LES) es más común en aquéllos con el síndrome de Klinefelter (genotipo XXY), apoyando la hipótesis hormonal. De hecho, se encontró que los hombres con el síndrome de Klinefelter tenían un curso más severo de lupus sistémico eritematoso (LES) que las mujeres, pero un curso menos severo que otros hombres. 30,31

Una revisión de la literatura mundial (con predominio en América del Norte, Europa, y Asia) encontró que la incidencia del lupus sistémico eritematoso (LES) fue de 0.36 a 2.5 por 100 000 por año y la prevalencia de 1.89 a 25.7 por 100,000. 32

No existió prevalencia de la enfermedad según el color de la piel, esto se justifica los resultados obtenidos por Livingston et al 1 quien al estudiar el HLA (Complejo Mayor de Histocompatibilidad) y la raza en Cuba, demostró que es un reflejo de la mezcla racial existente en este país que tiende a disminuir las diferencias genéticas de las razas de la población cubana, aunque está definido que la enfermedad es más común y activa en los pacientes de ascendencia africana. 11,12 En opinión de los autores, realizar comparaciones en este sentido es muy complejo porque en los trabajos cuyos diseños son similares a los realizados en Cuba y a este específicamente, se emplean criterios de clasificación para las variedades de color de la piel diferentes, además se debe tener en cuenta que en la provincia donde desarrolló este estudio solo el 13 % de la población es negra. 11

Existen tres formas de lupus: el lupus eritematoso discoide o de la piel (LED), el lupus sistémico eritematoso (LES) y el lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS). 16. Además, existe el lupus inducido por drogas como la clorpromacina, la procainamida, la hidralazina, los betabloqueadores, los antitiroideos y las sales de oro. 2,8

La causa del lupus sistémico eritematoso (LES) es desconocida, pero se ha postulado que en la patogenia de la enfermedad están implicados factores genéticos, endocrinos, inmunológicos y ambientales por lo que se considera una enfermedad multifactorial. 2 El principal trastorno inmunológico es la producción de auto anticuerpos que están dirigidos contra moléculas propias, nucleares y citoplasmáticas; contra moléculas solubles como la inmunoglobulina E y los factores de la coagulación. 18,20,33

El factor genético se ha dado porque se ha comprobado que del 10 al 12 % de los familiares de pacientes con lupus sistémico eritematoso (LES) padecen la enfermedad y un tanto por ciento presentan hipergammaglobulinemia, anticuerpos antinucleares (ANA) y serología falsa positiva. Además, la enfermedad se asocia a algunos antígenos de histocompatibilidad -que se encuentran con frecuencia superior a la media- y ciertos halo- antígenos de las células B. También, se han encontrado deficiencias hereditarias de varios componentes del complemento. 20

En relación con los factores endocrinos, hay una tendencia a la exacerbación del lupus sistémico eritematoso (LES) durante el embarazo y el posparto. 29 Además, las mujeres que han recibido estrógenos u hormonoterapia sustitutiva, tienen mayor riesgo de padecer lupus eritematoso generalizado (de alrededor del doble) que el resto, dado por el papel inmunoestimulador de los estrógenos e inmunosupresor de los andrógenos. 29,31

La luz ultravioleta provoca exacerbación de la enfermedad en el 70% de los pacientes. Virus como el de Epstein- Barr han sido vistos en algunos estudios asociados al lupus sistémico eritematoso (LES); por tanto, la interrelación de la predisposición genética con el sexo y ciertos estímulos ambientales puede originar autoinmunidad. 32

Los antígenos, auto anticuerpos y complejos inmunitarios persisten durante un período prolongado, permitiendo que el daño de los tejidos se acumule hasta el punto en que produce una enfermedad clínica. 32,34

Entre los autoanticuerpos existentes en el suero, los ANA son los más característicos – más del 95% de los casos – Solo dos de ellos son prácticamente únicos del lupus sistémico eritematoso (LES): los anticuerpos contra el ácido desoxirribonucleico de doble cadena (anti-ADNdc) y los anti-antígeno Smith (anti-Sm). Los títulos de anticuerpos anti-ADN se correlacionan con la actividad de la enfermedad y en especial con la nefritis lúpica. 4

Otros anticuerpos como los anti-P –anti proteínas P ribosomales- se asocian con enfermedades neuropsiquiátricas, nefritis y hepatitis autoinmune; los anti-Ro con los síndromes de lupus neonatal, de LECS y síndrome de Sjögren. Por otra parte, los anticuerpos anti fosfolípidos (aPL) se asocian con trombosis vascular, trombocitopenia y aborto recurrente, entre otros. 4, 7, 18

En los últimos años se han proporcionado evidencias que indican el papel protector de algún auto- anticuerpos. Estos reconocen tanto los antígenos propios como los no propios. Algunos pueden bloquear la enfermedad autoinmune al enmascarar los auto-antígenos y evitar que las células auto-reactivas se unan a sus estructuras diana. Ejemplos de ellos son los anticuerpos anti-RNP y el factor reumatoide, los cuales protegen contra la enfermedad renal del lupus sistémico eritematoso (LES). 19

Él lupus sistémico eritematoso (LES) tiene un curso clínico que puede ser fulminante o tórpido, pero en general se caracteriza por períodos de remisión y recaída, no obstante, es raro que remita completa y permanentemente. 8, 20

Las manifestaciones clínicas observadas con mayor frecuencia en el estudio fueron: las manifestaciones de piel y mucosas, las musculoesqueléticas y las generales. 1,4,12, Se observaron tres casos con manifestaciones de neumonitis que coincide con otra investigación publicada en la Revista de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Autónoma de México. 35

La fiebre (consecuencia de la actividad de la enfermedad, la sepsis o ambas) es la manifestación general más frecuente en este estudio, Los autores de esta investigación consideran que el