Nefroma mesoblástico congénito a propósito de un caso

RESUMEN

Se presenta el caso de un nefroma mesoblástico congénito diagnosticado prenatalmente en la semana 33 de gestación y que requirió cirugía en los primeros días de vida del paciente, llevando una buena evolución posterior.

Nefroma mesoblástico congénito a propósito de un caso

Autora: Cristina Moreno de Ulloa, Facultativa Especialista en Ginecología y Obstetricia.

PALABRAS CLAVE: tumor renal benigno, neonatal, nefrectomía, polihidramnios, prematuridad.

CASO CLÍNICO

Mujer de 35 años sin enfermedades importantes, intervenida de miomectomía múltiple e histeroscopia en años previos. Refiere reglas regulares y se ha realizado revisiones ginecológicas periódicas con screening de patología cervical normal; tan sólo presenta dos miomas intramurales, asintomáticos y estables de 25 y 11 mm.

La paciente acude como primigesta a nuestras consultas de tocología, aportando analítica de primer trimestre con serología anodina; durante la evolución del embarazo, el triple screening como método de cribado de cromosomopatías resulta normal, mientras que el test de O’Sullivan en la semana 24 se muestra alterado, no pudiéndose realizar la curva de sobrecarga oral de glucosa por intolerancia oral de la paciente, que requiere controles de glucemias basales y postprandiales durante el resto del embarazo sin que éstos arrojen ningún nuevo dato anómalo.

Los controles ecográficos muestran una niña de biometría concordante con amenorrea, cordón de tres vasos, líquido amniótico y placenta de apariencia normal y sin patología morfológica fetal asociada, por lo que se hacen con la regularidad marcada por protocolo. Los miomas se mantienen estables hasta la semana 28, cuando nos percatamos de cierto aumento de ambos y la aparición de otros dos no conocidos (el mayor de 49 mm).

En la semana 33 se observa ecográficamente un feto de biometría 2 semanas mayor que amenorrea y 2.700 gramos de peso estimado, con presentación cefálica y placenta en cara posterior; el líquido amniótico está claramente aumentado con un ILA de 26. En la morfología fetal destaca un riñón derecho aumentado de tamaño a expensas de una imagen de 4×3’2 cm, con parénquima heterogéneo de ecogenicidad ligeramente aumentada, simulando la displasia renal.

Se le pide analítica general con serología de infecciones como protocolo de estudio independiente del polihidramnios, mostrando positividad en los anticuerpos Ig G e Ig M para el virus de Epstein Barr, siendo el resto normal (RPR, VIH, toxoplasma, citomegalovirus, parvovirus B19 y virus de la hepatitis B). Además se la recita para nuevo control en la consulta de Patología Gravídica en diez días, pero se produce la rotura prematura de membranas en las horas previas a la misma, en la semana 35ª de gestación.

Al ingreso por urgencias obstétricas se observan genitales externos y vagina húmedos a expensas de líquido amniótico claro que fluye desde cavidad; el cérvix está centrado, borrado, con 3 cm de dilatación; la presentación es cefálica, sobre estrecho superior. La ecografía muestra imagen en fosa renal similar a la descrita previamente. El parto sucede sin incidencias, requiriendo la instrumentación del obstetra con ventosa; el puerperio inmediato es normal y la paciente es dada de alta tras observar la reducción de los miomas, viéndose ahora solo dos, el mayor con un diámetro de 3 cm.

Nace una niña de 2.600 gramos y pH 7.38, con buen estado general aunque con cierta hipotonía (que mejora durante el ingreso), tensiones arteriales en límite superior de la normalidad y creatinina de 1’2 mg/dl, normocoloreada, con tórax simétrico, abdomen blando y depresible, con masa de bordes bien definidos y consistencia pétrea en vacío derecho y zona lumbar no dolorosa a la palpación, pulsos braquiales y femorales normales y auscultación pulmonar anodina. En la auscultación cardiaca se detecta un soplo protomesosistólico rudo, que por ecocardiografía se corresponde con pequeña comunicación interventricular de 1’7 mm en la porción muscular del tabique; ésta no requiere cuidados específicos.

A los 10 días de vida, y tras la confirmación ecográfica y por resonancia magnética de masa en polo inferior renal de 3’5 cm vascularizada y con borde hiperecogénico que crece durante esa primera semana, se le realiza una nefrectomía derecha, cursando un postoperatorio favorable, con normalización completa de las tensiones arteriales y de las cifras de creatinina.

El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica confirma el nefroma mesoblástico congénito. La paciente continúa controles por el servicio de nefrología y oncología pediátricas, sin requerir hasta el momento tratamiento adyuvante.

CONCLUSIÓN

El Nefroma Mesoblástico Congénito (NMC), a veces llamado hamartoma renal o leiomatoso, es una patología rara que constituye no obstante el tumor renal más frecuente en el recién nacido; de hecho, se trata del segundo tumor sólido más común en el neonato, después del teratoma sacrococcígeo. Afecta con más frecuencia al sexo masculino a razón de 1’8:1. La edad media del diagnóstico es de 2’2 meses, pudiendo ser incluso prenatalmente; el 90% se presentan en el primer año de vida, de los que un 50-75% lo hacen en los primeros meses (tras los dos meses de vida, el tumor de Wilms es más frecuente), siendo excepcional su diagnóstico después de los 3 años.

El Nefroma Mesoblástico Congénito (NMC) consiste en un tumor unilateral de origen mesenquimatoso, formado por tejido conjuntivo que crece entre nefronas intactas hasta sustituir el 60-90% del riñón afecto, que suele ser con más frecuencia el derecho. Se trata de una neoplasia benigna pero de gran tamaño y que tiende a la invasión local de tejidos perirrenales, pudiendo llevar a la ruptura y así a la recurrencia.

Inicialmente calificado como una variante del tumor de Wilms, a partir del estudio de Bolande y col. en 1967 se lo consideró una patología diferente. Realmente es el estudio anatomopatológico el que puede diferenciarlos (además de determinados datos ecográficos y de la edad de aparición, que puede orientarnos), dado que el Nefroma Mesoblástico Congénito (NMC) carece de blastema renal y de elementos metanéfricos, y además tiende a infiltrar la pared renal, más que formar una pseudocápsula..